劣等三尖弁奇形に対する治療法

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  司会:先生は三尖弁下孔の治療に大変ご経験があり.中国における三尖弁下孔の手術の有効性は世界をリードしていると伺っています。
現在の手術の成功率はどのくらいですか?  教授:三尖弁亜脱臼は先天性心疾患であり.エブスタイン奇形とも呼ばれる。
正常な人の右心室には3枚の葉があり.葉自体は弁膜下乳頭筋と腱でつながっていますが.葉と環状部.乳頭筋をつなぐ装置があり.これがドアのように.パラシュートのように弁を構成する3部品が無傷のまま残っています。  エブスタイン奇形患者の三尖弁尖の大きさや位置は健常者と変わらない。
まず.三尖弁の3枚の葉が正常でなく.本来よりも大きく成長し.中には成長しないものや.非常に小さく成長するものがあります。
これが.サイズの違いの1つ目です。  エブスタイン奇形の患者さんは.三尖弁の生え方が正常な人とは違う位置にあります。
正常な人では環状の基部の高さまで成長しますが.これらの人では.少なくとも大多数の場合.後中隔葉のような別の高さで成長することがあります。
この小葉の発育不良と環状部の下方移動と拡大により.右室弁が閉じずに血液が逆流する。  三尖弁下部の奇形には.前駆症状.心室低形成.動脈管開存症.大血管転位症など.さまざまな疾患がある可能性があります。  三尖弁下部の変形は放置しておくと重症化することがありますが.患者さんによっては出生時には見えず.非常に大きくなってから発見されることもあります。  三尖弁下部の変形に対する手術では.まず弁に対処することが必要ですが.弁がうまく成長しないと変化する可能性があります。
これまで.三尖弁下変形の治療には.主に開胸術が行われてきました。
この病気の最大かつ最も早い数は.アメリカのミネソタ州.100キロメートル南にあるメディカル・シティで行われた。
従来のやり方では.バルブローブが亜脱臼しているのでは?
持ち上げてください。
もう一つの方法は.バルブを交換することですが.バルブを交換した場合の問題点は何でしょうか?  最初の問題は.現在一般的に使われている弁を交換しなければならないことです。その1つが機械弁で.血液が凝固しないように.これらの患者さんには一生抗凝固剤を投与しなければなりませんが.いったん凝固すると弁膜が詰まってしまうのです。
一度肺に詰まると.すぐに危険な状態になります。
抗凝固剤を止めることができない.子供が幼いのでいつもバタバタしている.出血を止めるのが簡単ではないかもしれない.一生毎日薬を飲み続ける.ほぼ常に検査を受ける.退院できない.あらゆる種類の出血や血栓症の危険がある.などなどです。  また.メカニカルリーフレットの周囲に何かが生えた場合.再度交換しなければならない可能性があるという問題もあります。  抗凝固剤を必要としない弁はあり得るのか?
心膜などで作られた組織弁と呼ばれるものがありますが.これも現在では一般的に使われています。
しかし.子供の場合.この弁はもっと早く壊れ.通常10年程度で.まれにそれ以上長く壊れることがあります。
3歳や5歳で交換し始めたとしても.10年に1回.20年に1回と.心臓手術のたびに大変な思いをすることになり.心臓手術はこれまで以上に困難なものとなるでしょう。  3つ目の問題は.これらの子どもたちは非常に小さく生まれてくる可能性があり.弁のサイズによっては必ずしも適合しない場合もあり.適合できたとしても.心臓の収縮という機能に影響を与え.正常とは言えないということです。  フランスも似たような方法をとっているが.アメリカの方法より優れている。  今日まで.この手術で私より多くの患者を治療し.より良い結果を出した医師は世界中にいません。
この問題をどう解決するのか?
動物実験などの基礎研究.臨床的な改良を重ねました。
例えば.この弁膜の部分が全く成長しないことが判明した場合.弁膜を持たせる方法はあるのでしょうか?
しかし.もしあるとしたら.その上で成長できるのか?
いろいろな疑問があり.これまでにも体系的で厳密な研究を行ってきました。
例えば.これまで多くの心臓手術で使われてきた自己心膜が生着できることがわかり.自己心膜をリーフレットにして中隔に縫い付けたのですが.これはおそらく世界で誰も実験研究をして見つけていないことでしょう。
正常なものは3枚の葉があり.十分に大きく成長し.うまくいくはずなのに.今は間違った場所に生えている.雑に生えている.これらの異常をまとめて正常に近い葉にできるのか.誰も経験したことがないのです。
欠陥のあるフラップは.他の素材に置き換えることができますし.自分で異常に成長したフラップも同様です。
ですから.これらの問題は最終的には達成できるはずだということが.臨床の過程でわかってきました。
これがリーフレットの問題の解決策ですが.腱乳頭の問題はどうでしょうか?
以下のような問題はどうでしょうか。
例えば.この筋肉を冗長な異常筋束として自らそこに成長させ.血流に影響を与える方法を見つけることができたのです。
それを立てて.そのリーフレットに接合することで.乳頭筋の問題を解決しているのです。
そして.環状部の異常な拡大.環状部を正常な大きさにする.これらの問題はすべて解決されましたが.心房と弁.心室の心房部分はどうでしょうか。
アメリカでもフランスでも.彼らのアプローチは.バルブを縦横に折ることですが.折る方法は.バルブの範囲が大きいため.将来的に成長が悪くなったり.漏れたりすることがよくあります。
現在は.その大部分を切り取って.心室全体の形を正常に戻すという方法をとっています。  なぜ.他の専門家はこれを恐れているのでしょうか?
なぜなら.血管はとても重要で.そこに冠動脈が通っているので.取り組むのが怖いのだそうです。
このように考えることで.この血管が保たれ.この心筋が再び重なり合い.心臓の収縮力を高めることができるのです。
患者さん自身の素材や土台をもとに.心室そのもの.環状体.葉状体.腱からガラリと変えていくのですから.わかりやすいですよね。
患者さん全員を正常な状態に戻すことはできなくても.かなりの割合で正常な状態にすることができるのです。  私たちの専門分野で最大の学会はアメリカの年次総会で.年に一度.おそらく5000人ほどの専門医が参加しますが.もちろん先天性心疾患の専門医はそれほど多くはありません。この総会で.私は’07年に先天性心疾患の治療についてプレゼンテーションを行いました。
先天性心疾患の治療法について.中国人の経験をもとにしたその講演は.私より前に誰も行っていない。  一方では.これらの患者さんを助け.他方では.私たち中国人が治療の多くの側面.特に早発性心疾患の手術において彼らに劣っていないことを世界中の同僚に知らしめることができます。  司会:この側面は.絶対的な世界のリーダーの中にあるべきものです。  教授:そう言える部分もありますが.すべてではなく.もっとたくさんあります。
一番大切なのは.自分たちの欠点を知ることであり.それをひとつひとつ解決していくことです。/>
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