エブスタイン奇形とも呼ばれる下三尖弁奇形は.三尖弁輪の一部または全部が右心室腔内に下降移動し.三尖弁膜の奇形と右心室の構造変化を伴うものである。
動脈管開存症.心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.ファロー四徴症など他の奇形に合併することもあります。
先天性心疾患では0.5％～1％の有病率で.男女ともに同程度の有病率であり.まれな先天性心奇形である。 エブスタイン異常の外科的矯正には.三尖弁の修復または置換.心房化した心室の折りたたみ.心房中隔欠損の閉鎖.および.前交流症候群におけるバイパス伝導の電気生理学的局在の外科的切除や慢性心房細動における右側メイズ手術などの複合心臓血管異常の管理などが含まれる。
具体的な手術方法は.患者さんの状態によって異なります。 乳児期において.重度のチアノーゼ.低酸素血症.心不全が内科的治療でコントロールできず.矯正手術が困難な場合.術中手術により右心負荷を軽減し.右左シャントを減少させて動脈酸素量を増やすことで.症状の改善とチアノーゼや心不全の軽減が期待できます。
将来の矯正手術のための時間と条件を整えるために.先送り効果を発揮します。 (1)
三尖弁形成術（Danielson法.Carpentier法）
三尖弁形成術では.変位した三尖弁を正常な楕円形の房室輪に再構築し.拡大した房室輪を縮小し.「房室化右室」を取り除くために折りたたんで縫い合わせ.中隔欠損部を閉鎖します。
必要に応じて.不完全なバルブの修理。 ダニエルソン法：一般的な方法です。
三尖弁前葉を用いて再建三尖弁を作成し.左心室の自由壁を一部折り返して上方にずらした三尖弁輪を作成し.右心房を小さくします。 Carpentier法：Carpentier法は右心室の機能にある程度影響を与え.特に「心房化した右心室」を摘出すると右冠動脈が歪む危険性があるため.右冠動脈を損傷する可能性があります。
Carpentier法では.常に「心房化した右心室」の崩壊を試み.右心室の心尖から基部までの形状を維持し.三尖弁輪を縮小し.右心室の形態と機能をよりよく保存できる利点があります。 (2)
弁置換
病変が高度で三尖弁の自由端が右室壁に付着している場合や三尖弁の構造が全く不明確な場合.あるいは腱や乳頭筋がない場合は.人工弁を置換する。
小児の人工弁置換術では.生体弁は生涯抗凝固療法を必要としないものの.術後短期間で石灰化および弁不全が起こりやすいため.機械弁が好まれます。これは.小児は成人と比較してカルシウム代謝が高く.感染に弱いためにカルシウム塩の沈着が起こりやすいことと.生体弁は機械弁ほど耐久性がなく再弁置換の心配がないためと考えられています。 (3)
大静脈-肺動脈完全接続術は.重度の右室形成不全で.上記のいずれの処置も適切でない症例に適応される。