先天性三尖弁下奇形（エブスタイン）の手術方法について

　　[概要】
目的
先天性三尖弁亜脱臼奇形（Ebstein）に対する様々な手術法を検討・比較し，Ebsteinの臨床治療においてより合理的な手術法を提案し，より良い治療成績を得ることを目的とする。
方法
2006年1月から2014年12月までに上海小児医療センター胸部外科に入院したエブスタイン患児115例の臨床データを統計的に分析した：手術時の年齢は3ヶ月から16歳1ヶ月.平均（4，9±4，3）歳.体重は5，5から59，2kg.平均（18，4±12，2）kg.104例は三尖弁形成術（うち39例は追加手術）を施行し
三尖弁形成術104例（BCPS39例含む）.緩和処置9例.三尖弁置換術2例。
院内死亡は2例で.死亡率は1.7％であった。
術後の平均経過観察期間は113名で32,7ヶ月（4～88ヶ月）.心臓超音波検査後の三尖弁逆流の結果は.BCPSを受けた39名中31名が軽度逆流.8名が中等度逆流.BCPSを受けなかった64名中35名が軽度逆流.21名が中度逆流.8名が高度逆流を示しました。
結論
三尖弁形成術はEbstein奇形に対する重要な治療法として有効である。低年齢児では単純な錐体再建術後の中等度から重度の三尖弁逆流と右心不全の発生率が高く，1½心室修復をルーチンの追加処置として行うべきである。子どもの年齢，三尖弁の解剖形態，逆流度，術中の血行動態に応じて，個別に
適切な手術計画を選択することで.小児の手術死亡率を効果的に低下させることができます。/>　　エブスタイン異常は.エブスタイン症候群とも呼ばれ.1866年にドイツの学者エブスタインが剖検した際に初めて発見された。
三尖弁輪の一部または全部が右心室腔内に下方変位し.三尖弁の奇形と右心室の構造変化を伴うもので.心房中隔欠損.心室中隔欠損.ファロー四徴などの異常がある。
エブスタイン異常は.先天性心疾患全体の0.5％～1.0％を占める比較的稀な先天性心疾患異常群である1。/>　　2004年にda
Silvaら2が三尖弁テーパー再建について初めて報告して以来.Ebstein異常の治療に用いられることが多くなっています。
典型的なテーパー型再建には.三尖弁の完全な転位.後葉の回転による近位中隔との結合.心房化した右心室の縦方向の折りたたみ.環状部の縮小が含まれる。
三尖弁奇形の矯正には数多くの術式がありますが.多施設統計の結果.テーパード再建後の三尖弁が機能的にも解剖学的にも最も正常な弁に近いことが分かっています。/>　　双方向性肺動脈シャント（BCPS）または1½心室修復術は.主に重症のEbstein異常の患者さんに使用されます。
右心不全や拡張により左心機能が低下している患者さんにおいて.BCPSは右室前負荷を軽減する一方で左室前負荷を増加させ.両室機能の回復を促します。
また.右室負荷の軽減により三尖弁を通る血流が減少し.環状に収縮した三尖弁輪が安定するため.遠方の三尖弁交換の可能性が低くなります。/>　　この論文では.近年当センターで行われたEbstein異常に対する1½心室修復を伴う.または伴わない円錐体再建の使用についてレトロスペクティブに検討した。/>　　1.データおよび方法/>　　1.1
ケースデータ/>　　2006年1月から2014年12月までに.当センターで115名のEbstein奇形児が外科的治療を受けた。手術時の年齢は3カ月から16歳1カ月.平均（4,9±4,3）歳.体重は5,5から59,2kg.平均（18,4±12,2）kgである。全例で術前に心臓超音波検査を行い.三尖弁下行.弁尖形成の度合いなどを確認した。
全例に術前に心臓超音波検査を行い，三尖下逆流の程度，弁逆流，右心機能，左心機能，心房レベルのシャントの有無などを確認した．/>　　退院後，臨床症状，NYHA心機能分類，チアノーゼの程度，三尖弁逆流を中心に平均32,7ヶ月（4～88ヶ月）の追跡調査を行い，すべての追跡情報を診療所に記録した．/>　　表1：術前の基本的な患者プロフィール/>　　基本情報/>　　数値/>　　年齢.月（中央値）/>　　57,
1
(3-193)/>　　全大気肺吻合を行わない三尖弁形成術/>　　44,
3
(3-181)/>　　三尖弁形成術と全大気肺吻合術/>　　80,
0
(11-193)/>　　グレン手術＋ASD拡大術＋三尖弁閉鎖術/>　　47,
9
(20-63)/>　　グレン手術＋ASD拡大術＋肺動脈輪部形成術/>　　10,
9
(6-16)/>　　フォンタン手術/>　　19,
2
(12-25)/>　　三尖弁置換術/>　　128,
0
(118-137)/>　　臨床発表/>　　チアノーゼ/>　　84
(73,0%)/>　　右心室拡張/>　　79
(68,
7%)/>　　NYHA
III度/>　　73
(63,
5%)/>　　気管支肺全摘術の適応症/>　　重度の右心室拡張/>　　31/>　　重大な中隔弁の異常/>　　13/>　　体外循環停止後の不安定な血液循環/>　　2/>　　フォローアップ時間/>　　32,
7
(4-88)/>　　肺動脈吻合を行わない円錐角膜再建術/>　　30,
1
(4-71)/>　　全肺吻合による先細り再建術/>　　38,
0
(5-88)/>　　2.外科的アプローチ/>　　三尖弁テーパー再建術：弁形成術の第一段階：三尖弁と心室壁の間の異常組織（異常乳頭筋や心内膜筋束など）を十分に遊離切除し.葉の動きを制限せず.各葉が正常乳頭筋や心筋のみで遠位心室壁と直接接続するようにする；三尖弁の前・後葉を房室接合部から近位側に遊離する；前隔膜接合部から中隔に向けて25px前方に切開する。
中隔弁を遊離させるために前中隔接合部の前方25pxを反時計回りに切開し.中断縫合で中隔弁の間隔を閉じ.一つにします。ステップ2円錐弁再建：有用なすべての中隔組織を真の三尖弁輪の周りに360°円錐状に時計回りに回転させて円錐弁とします。ステップ3三尖弁輪縮小：通常.下方に変位した三尖弁変形の患者には程度の差はあっても三尖弁拡大が見られます。
第3段階は三尖弁形成術です。三尖弁亜脱臼で三尖弁の拡大の程度が異なる患者さんでは.適切なサイズの自己心膜片を使用して.中隔接合部から後方中隔接合部まで時計回りに三尖弁輪を固定し.手術を完了させます。/>　　上記のルーチンの手術方法に加え.当センターではいくつかの手術経験をまとめました：1）再建した三尖弁輪は基本的に僧帽弁輪と同じ大きさにする.2）明らかな三尖中隔異常のある子供には.新しい自己心膜パッチで中隔弁を拡大し.後弁に縫合する.3）中隔弁は新しい輪に断続縫合し.残りの部分は連続縫合する.4）折りたたみ式にする
(5)
重症児にはBCPSを追加する。
(6)
心房シャントがあるすべての児には心房中隔欠損または卵円孔の閉鎖を行う。/>　　3.治療結果/>　　この研究では.平均年齢62,5ヶ月（3～193ヶ月）で三尖円錐形の再建術を受けたEbstein異常児104名を数え.そのうち20名は平均年齢80,0ヶ月（11～193ヶ月）でBCPSを追加している。/>　　院内死亡は2例（1.7%）で，1例は三尖弁形成術後の心臓ポンプ不全，もう1例は腎不全による緩和後の電解質障害で重症心不全に至った．
25例に永久I度房室ブロックが認められた。
術後.12名の小児が心筋浮腫のため遅発性胸部閉鎖を選択した（平均2.8日）。
術前.術後早期.術後遠隔の三尖弁閉鎖不全と心機能を表2に示す。中等度三尖弁閉鎖不全33例.重度三尖弁閉鎖不全71例.術後早期心エコーフォローアップでは.軽度三尖弁閉鎖不全65例.中度逆流30例.高度逆流8例（術前心エコー所見と比較してp<0，01）.中・遠隔フォローでは追加bcpsした子供39例（術前心エコー所見と比べてp<0，01）であることが示された。
中・長期の経過観察では.bcpsを行った39名中31名（術後平均30,1ヶ月）が軽度の逆流.8名が中等度の逆流.bcpsを行わなかった64名中31名（術後平均38,0ヶ月）が軽度の逆流.25名が中度の逆流.8名が重度の逆流を示した。
bcpsを受けた小児の術前心臓超音波検査では.重度の右室拡張が示唆された。
<
span=””>/>　　表2：術前.術後早期.中・長期の心臓超音波によるフォローアップ結果/>　　術前/>　　術後早期/>　　術後遠隔/>　　長さ/>　　レフ/>　　RVEF/>　　心房心室比/>　　長さ/>　　レフ/>　　RVEF/>　　長さ/>　　レフ/>　　RVEF/>　　光/>　　巫女/>　　シビア/>　　正常/>　　異常/>　　通常/>　　異常/>　　<50%/>　　>50%/>　　光/>　　中程度/>　　凛々しい/>　　通常/>　　アブノーマル/>　　通常/>　　異常/>　　光/>　　中程度/>　　重い/>　　通常/>　　異常/>　　通常/>　　アブノーマル/>　　BCPSなし(n=65)/>　　0/>　　23/>　　42/>　　47/>　　18/>　　58/>　　7/>　　25/>　　40/>　　34/>　　22/>　　8/>　　64/>　　0/>　　59/>　　5/>　　31/>　　25/>　　8/>　　64/>　　0/>　　59/>　　5/>　　コンパニオンBCPS(n=39)/>　　0/>　　10/>　　29/>　　34/>　　15/>　　36/>　　3/>　　8/>　　31/>　　31/>　　8/>　　0/>　　39/>　　0/>　　39/>　　0/>　　31/>　　8/>　　0/>　　39/>　　0/>　　39/>　　0/>　　P値/>　　0,
05/>　　0,02/>　　左心駆出率は.手術前に33人の子供で低下し.手術後にはすべての子供で正常化した。
フォローアップ時の心機能については.BCPS群と非BCPS群の間に有意差はなかった。/>　　BCPS群39名の術後フォローアップ時の動脈血酸素飽和度は96-100%であった。
術後上大静脈の合併症や肺動静脈瘻はなかったが，7例に経過観察時に顔面腫脹を認めたが，その他の影響はなかった．/>　　4.ディスカッション/>　　本研究では，Ebstein異常の小児に対して三尖弁コーン再建術を行い，術後早期の心エコーで三尖弁逆流を有意に改善したが，術前の右室肥大が著しい小児ではコーン再建のみでは三尖弁逆流の中期の心エコー追跡は理想的ではない．
これは.da
Silvaらの知見と一致しない。
これは.この研究の子供たちに（単に三尖弁の位置が亜脱臼しているだけでなく）三尖弁自体の重度の形態異常があったことと関係があるかもしれない。もう一つの理由は.特にアジア人集団で右心系異常の発生率が高いことから.民族性とも関係があるのかもしれない。/>　　また.心房性心室折りたたみも懸念される問題です。
低年齢の小児では.従来の心房性心室形成術や環状形成術では.三尖弁開口部が相対的に狭窄し.さらに右冠状動脈が圧迫.あるいは歪み.術後の過灌流や最終的には右心不全につながる可能性があります。
近年.弁膜形成術だけでなく.様々な修正心房心室折畳術が用いられ.良好な臨床結果を得ている4-7：1）自己心膜を用いた弁尖の拡大による弁高増加.2）三尖弁狭窄回避のための三角パッチによる円錐弁拡大.3）右心室自由壁基部の無傷乳頭筋頭端とそれに付随した隔壁の弁とを接合する修正セビン縫合法。
乳頭筋の頭端を対応する中隔弁の頭端に接合するか.右室壁を直接中隔に接合し.拡大した右室腔を縮小します。
本研究では.心房化した心室の一部を折りたたみ（すべての心房化した心室が三尖弁の上に折りたたまれたわけではない）.前後接合部から後方中隔接合部にかけて部分的に環状化術を行い.三尖弁への圧力を軽減しながら円錐弁形の経時的維持が容易になるように工夫した。
電解質異常による心室性不整脈は1例のみで.急性冠動脈不全の症例はなかった。/>　　エブスタイン異常の小児における二心室修復が単心室修復より望ましいかどうかについては.現在も議論が続いています。
解剖学的な観点からは.両室修復は単室修復より明らかに優れています。
しかし.複雑な奇形では.両室修復は片室修復よりも初期および中期の死亡率も有意に高くなる。
したがって.両心室修復が単心室修復より優れていると結論づけることはできない。
エブスタイン奇形の外科的治療において.中・長期予後を示す多数の症例の追跡調査が行われていないため.手術戦略の選択の指針となる情報はまだ非常に限られています8。/>　　Van
Arsdellらは.Ebsteinの奇形はおそらくアドオン処置として最も使用される前処置であることを示した8。当センターの結果では.円錐再建の小児の40％近くがBCPSを受けたことが示された。
これは.右室の状態が理想的でない場合.Ebstein異常＋1½心室修復術やBCPSにより.右室前負荷を減らし.左室前負荷を増やして左心発達を促進し.解剖学的・機能的バランスをとり.手術死亡率を低下させるためであると考えられます。/>　　marianeschiらは.BCPSが三尖弁逆流の抑制と再手術率の低下に有効であると結論づけている9。
本研究では，術後の三尖弁逆流はBCPS群では非BCPS群に比べ有意に改善した。
これは.テーパー再建＋環状出血性収縮では術後三尖弁狭窄が生じるのに対し.BCPSの添加により大静脈流の一部をシャントして右心圧を下げ.手術による相対狭窄を有効に回避し.術後三尖弁逆流を改善できるためと思われます。
また.重度の中隔奇形など.三尖の解剖学的構造が最適でない小児では.テーパーの再建と術後の形状維持がより困難となります。/>　　Ebstein異常症におけるBCPSの追加適応については未だコンセンサスが得られていない。
Quinonezらは.術前に右心不全を有する重症児にBCPSを行うべきとし.11
Malhotraらは.術前にチアノーゼ（quiet
or
active）を有する児にBCPSを行うべきとしている12本研究では.コーン再建後の術中も参考にしつつBCPSを行っていった。
コーン再建後の食道超音波検査で反映される三尖弁の状態と右室機能を参考に.術中にBCPSを追加するかどうかを選択した。
我々の経験では.高度に拡張した右心室（心房化した心室が右心室の50％以上.三尖弁前部の異常による右室流出路閉塞）.著しい三尖弁形態.体外循環停止後の血行動態不安定はすべて三尖弁再手術と右心不全の高リスク因子となります。
上記の小児では.右心機能障害や重度のチアノーゼの有無にかかわらず.TRを中等度以下に抑えるため.BCPSの追加を推奨し.術後の右心不全の予防に努めています。/>　　1½ventricular
repairはFontanと比較して有効循環量や心機能が優れていないことがNumataらによって明らかにされている13。しかし.我々のフォローアップで顔面腫脹を認めたのはBCPS群の7名のみで.その他に有意差はなかった
の症状が出ています。
1½ventricular修復術は多くの複雑な奇形の治療に用いられ.中間および長期の経過観察で良好な結果を得ていることは注目に値する。Kimらは114例の複雑な前庭奇形に対して.中間および長期経過観察でBCPSによるEbstein奇形の予後が最も良いことを見出した14
これは我々の知見と一致し.小児のEbstein奇形の患者はすべてBCPSが最適の適応であると考える。
これは我々の知見と一致しており.小児エブスタイン奇形の患者さんにはすべてBCPSの最適な適応があると考えます。
長期的には.BCPS後のフォローアップ時に右室が良好に発達していれば.将来的にはやはり根治的二室修復を検討することも可能であろう。/>　　結論：錐体再建は解剖学的な矯正であるが，今回の結果から，小児が正常な解剖学的構造に伴う血行動態の変化に耐えられない場合，錐体再建だけでは治療効果を得ることができないことが示唆された．
低年齢のEbstein奇形児では.錐体再建だけでは再手術や右心不全の発生率が高く.1½心室修復をルーチンの追加処置として行う必要があります。/>