膵嚢胞は.真性嚢胞（先天性嚢胞.停留性嚢胞）.嚢胞性腫瘍（嚢胞腺腫.嚢胞腺癌）.偽嚢胞の3種類に分類されます。 最も多いのは膵仮性嚢胞で.膵臓の損傷だけでなく.急性膵炎の合併症としてよく知られています。 様々な消化酵素を含んだ膵液が損傷や壊死した膵臓組織から膵臓周囲の後腹膜腔に漏れ出し.炎症反応やフィブリン沈着が起こると.1週間から数週間かけて線維性の包膜が形成され.後腹膜が嚢胞の前壁を形成していきます。 あるいは.膵液が直接小網嚢に漏れ.炎症によりWinslow孔が閉鎖され.小網内に嚢胞が形成されることもある。 膵液が組織間隙に沿って他の部位に入り込み.部位特異的な嚢胞を形成することもある。PPCの嚢胞壁には上皮細胞がない。
I. 診断と鑑別
PPCの診断は難しくなく.病歴.症状.徴候に基づいて初期診断が可能である。 また.他の検査により.さらに診断を明確にすることができる。
1.X線検査：プレーンフィルムで膵臓領域に時折石灰化した陰影を認める。 バリウム食検査では.胃と十二指腸の圧迫を認め.胃は前方に押し出され.十二指腸の弧が広がっている。 横行結腸は柔軟性を欠き変位していることがある。
2.超音波検査：超音波画像は典型的な透過性の暗色領域で.輪郭は概して不規則.内壁縁は滑らか.時に小葉状で.嚢胞内に光の小点が散見されることがある。 嚢胞の後壁はエコー的に強調される。 大きな嚢胞では.周囲の臓器が異なる方向に押されているのがよくわかる。
3.CT検査：不規則な低密度陰影で.境界が明瞭。CT値は水の密度に近く.-6～+14Hu。CT PPCと膵嚢胞腺腫はさらに鑑別が必要です。 また.膵臓腺癌では.液状化壊死による中心部の低密度陰影を認め.PPCと鑑別することがある。
4.アミラーゼ測定：嚢胞液にはアミラーゼが多量に含まれ.嚢胞壁から吸収されるため.血液や尿中のアミラーゼが増加することがあり.特に嚢胞に炎症があると.血液や尿中のアミラーゼが特に増加する。
5.ERCP：嚢胞の位置を特定し.膵臓癌との鑑別に役立ちます。 仮性嚢胞のERCPでは.嚢胞の充満.主膵管の閉塞端が先細りまたは切頭になっている閉塞.圧迫による総胆管の変位.膵管枝の圧迫と限定枝非充満の非交流嚢胞が確認されます。 また.ERCPは瘻孔の有無の確認にも用いることができる。 しかし.ERCPは二次感染を促進したり.炎症を広げる可能性があるので.ルーチン検査にすべきではない。
6.選択的動脈造影：仮性嚢胞の確定診断が可能で.病変部位を示すことができる。 嚢胞部は無血管に見え.隣接する血管は変位し変形していることが確認できる。 この検査では.血管侵襲の診断.出血の有無と出血源の特定.嚢胞壁内に仮性動脈瘤が存在するかどうかを正しく判断することができる。 偽嚢が脾臓に浸潤しているかどうかを判断する上で.血管造影は超音波やCTよりも価値がある。
PPCは.膵臓の嚢胞性腫瘍.水腎症.腸間膜嚢胞.多嚢胞腎.左肝臓の巨大嚢胞と区別する必要があります。
PPCは臨床的にPCTと区別がつきにくく.以下の点で鑑別が可能です。
1.PCTはほとんどが膵炎や膵臓損傷の既往がなく.高齢女性に多いのに対し.PPCはほとんどが若年・中年男性で.膵炎や膵臓損傷の既往を持つことが多い。
2.PCTの血清アミラーゼは正常であるが.PPCでは急性期にアミラーゼが上昇することが多い。
3.超音波・CT検査：PCTは通常.多嚢胞性または分離性で.液状部と実質部が混在し.嚢胞壁は光沢があり不均一に肥厚し.中心または末梢に石灰化があることが特徴で.必ずしも隣接臓器に付着しておらず.残りの膵臓は正常である。 一方.PPC包は厚く不透明で.ほとんどが単一であり.剥離はなく.隣接臓器に癒着することもある。
4.PCTのERCPでは.膵管が閉塞しているか.膵管の変位があり.嚢胞は膵管とつながっていないが.PPCは急性期にはほとんどが膵管とつながっている。
5.PCT血管造影では.嚢胞壁は腫瘍血管や血管包が豊富であるが.PPCは血管が少ないか.血管が圧迫されて変位していることがわかる。
6.上皮の裏打ちがある嚢胞壁の生検は.腫瘍と考えるべきである。
7.十分な減圧を行っても嚢胞が持続し.縮小しない場合は.腫瘍壁が硬く.悪性の可能性があることが示唆される。
8.嚢胞液検査：B超音波ガイド下または術中直接穿刺で嚢胞内液を採取し.アミラーゼ.CEA.CA19-9の検査や細胞診を行うと.PCTとPPCの鑑別に役立つことがある。 嚢胞性腫瘍の嚢胞液は透明で粘性があり.アミラーゼは正常.CEAやCA19-9は有意に上昇し.剥離細胞診は診断的意義がある。偽嚢胞の嚢胞液はグレーまたは樋状の水様で.アミラーゼが高含有である。
9.術中摘出：嚢胞性腫瘍で隣接臓器との癒着は少なく.多嚢胞性の場合が多く.嚢胞壁の厚さは不均一で.嚢胞壁は石灰化している場合があり.断面は多嚢胞性ですが膵管とは繋がっていません。 嚢胞内には様々な濁度.粘度の液体が含まれる。 仮性嚢胞は周囲の臓器に密着していることが多く.単眼性で壁の厚さが均一で.ほとんどが濁った液であることが多い。 しかし.確定診断はやはり術中生検と術後の病理検査による。 術前の穿刺生検や術中の反復凍結切開を行い.特に複数回の生検を重視して.その性質を見極めるのがベストです。
II.臨床病期
PPCの分類方法はさらにあり.主に膵管が膵嚢胞と連通しているかどうかを軸に分類されます。 ERCPで膵管の約1/3が嚢胞と交通している。
Freenyは主膵管との関係で膵液貯留を観察した。
1.嚢胞は主膵管と交通していない.
2.近位開膵管と交通し遠位開膵管は閉塞.
3.開膵管交通も閉塞なし.
4.遠位・近位膵管交通し近位膵管が閉塞による.
5.近位閉管と膵管が交通し.遠位・近位膵管が交通し.
6.膵管の交通と嚢胞が交通による閉塞.
7.閉管の交通と嚢胞が交通し遠位膵管が交通による閉塞.であります。
4.結石や狭窄による膵管閉塞はない。
D’Egidio（1991）はPPCを3つのタイプに分類しています：
I型：急性膵炎を伴い.嚢胞壁は成熟または未熟.ERCPでほぼ正常な膵管を有するものです。
II型：慢性膵炎の急性発作.成熟または未熟な嚢胞壁.膵管との共通交通.ERCPで膵管閉塞はないが慢性膵炎の徴候（主膵管と2次分岐に不整なねじれとビーズ様変化）がある。
III型（貯留型）：ERCPで膵管の著しい狭窄を認める。 慢性膵炎を伴い嚢胞が膵管と連絡し.嚢胞が成熟している。
上記2つの分類は.それぞれ特徴があり.後者は嚢胞の経過の変化を考慮することで.治療が容易になります。
1.非外科的治療
6w以内の嚢胞形成の急性期で.嚢胞が6M以下の患者には.薬物治療（主に膵臓分泌抑制剤.例えばスタニン.サンニンなど）と嚢胞変化の動的観察.嚢胞が大きければ超音波やCTガイド下で経皮的に嚢胞穿刺とドレナージもでき.これは簡単で安全.効果的である。 特に小児の外傷性PPCでは.初期治療として簡便かつ安全で有効な方法であり.ドレナージチューブを介して嚢胞の大きさや位置が把握できるため.外科的アプローチを決定するための最も直接的な根拠となり得る。 嚢胞内容物を排出した後.エリスロマイシンや無水アルコールなどの薬剤を嚢胞内に注入し.嚢胞壁の癒着を促進させることができる。 この方法は.原因がはっきりしていて.成長が早く.破裂や消化管閉塞の危険がある早期の嚢胞.特に手術に耐えられない高齢の方に適しています。
2.手術療法
(1)手術のタイミング：PPCの形成には約2週間.嚢胞壁の成熟には約6週間かかるため.PPCの手術のタイミングは非常に重要である。 手術が早すぎると.嚢胞壁が「未熟」なまま自然に退縮する可能性があり.逆に手術が遅すぎると.PPCの合併症率が高くなります。 4w～6wのPPCの約25％～70％は自然治癒しますが.6w以降の自然治癒は約5％.12w以上は自然治癒が難しく.80％の患者さんが二次疾患を発症すると言われています。 嚢胞の大きさ.嚢胞壁の厚さ.石灰化の有無.嚢胞と主膵管との交通の有無.嚢胞内液の吸収の程度など.多くの要因が嚢胞が消失するかどうか.消失速度に影響します。 一般的には.嚢胞壁が厚い.膵管が嚢胞と交通している.慢性膵炎がある.嚢胞が長期間（6週間以上）存在する.などでは自然治癒は困難とされることが多いようです。 嚢胞の破裂.出血.感染などの合併症の発生率は.Huらにより40％近くと報告されており.嚢胞の自然消退率より高い。
また.嚢胞形成後6週間以内の手術では死亡率60％.手術後期の死亡率は9％に過ぎないという報告もあり.嚢胞の変化をダイナミックに観察し.最適な手術時期を選択することが.合併症を減らし手術死亡率を低下させる鍵となるのである。 嚢胞壁が成熟しているかどうかの判断は.臨床歴と画像診断だけでは必ずしも確実ではないが.血清の老齢アミラーゼを測定することで確実な根拠を得ることができる。 オールドアミラーゼは.嚢胞腔内に一定期間滞留した膵アミラーゼからアミノ酸が除去されて生成されるアイソザイムであり.この酵素の存在は.嚢胞壁が成熟して内排水が可能であることを示すことが多い。 この酵素の存在は.しばしば嚢胞壁が成熟し.内部排液が可能であることを示す。 PPCは.嚢胞形成の初期段階であるか.嚢胞壁がまだ成熟していないか.嚢胞が小さい場合を除いて.一般的に外科的に治療されるべきであると考えています。 嚢胞が大きい場合や急速に大きくなり.破裂の危険性がある場合.また膵臓の嚢胞性腫瘍が除外できない場合は.できるだけ早く手術を行う必要があります。
（2）手術：慢性期の患者さんで.嚢胞が大きい場合や合併症がある場合は.適時に手術を行い.嚢胞形成時期.病期.嚢胞の大きさ.位置.数.合併症の有無.患者さんの全身状態により手術方法を検討する。
外部からのドレナージ：嚢胞の袋詰めと嚢胞の設置の2種類があります。 膀胱留置術は.膀胱壁の切開部を腹壁に縫合し.膀胱内容物を直接体外に排出できるようにする手術です。 感染壁.膵膿瘍.全身状態の悪い未熟な嚢胞や.PPCを損傷した小児患者に用いられることがあるが.多量の水分.電解質.タンパク質.膵液が失われ.局所皮膚への腐食作用.瘻孔の持続による再手術の必要性から.現在ではほとんど用いられていない。 嚢胞ドレナージは.6w以内の早期の嚢胞や.感染・破裂・出血して緊急手術が必要な嚢胞にのみ適応がありますが.膵液・水分・電解質が大量に失われ.膵液瘻や腐食性皮膚炎を引き起こす可能性があります。 中には.体外ドレナージ後に再発しやすいものもあり.その原因の多くは.嚢胞液の排出不良やドレナージチューブの早期抜去にあると言われています。 当院では.超音波検査.CT検査.膀胱造影検査などを数回行い.膀胱腔の消失を確認してからチューブを抜去し.1w間クリップして.徐々にドレナージチューブを抜くようにし.膀胱腔が長期間閉鎖しない場合や膵瘻を伴う場合は.ドレナージチューブから硬化剤.抗生物質を注入して腔内の癒着を閉鎖するように促していることを提唱しています。
②内ドレナージ：現在.外科的治療として好ましいとされています。 胃.十二指腸.空腸との吻合を選択することができ.生理的.単純かつ望ましいドレナージが要求され.効果的に逆流を回避することができる。 最も一般的に使用されるのは膀胱空腸吻合術Roux-Y吻合術である。 吻合部は嚢胞の最下部に設置し.口径は5cm以上にする必要があるが.術後の嚢胞の再発.出血.感染などが起こることがある。 インターナルドレナージを行う場合.嚢胞壁を切開して嚢胞液を吸引する際に.嚢胞壁の厚さと滑らかさを確認し.厚さが不均一な場合は.嚢胞腺腫や嚢胞腺癌の存在に注意し.迅速凍結切開を行った上で適切な処置を行う必要があります。 Pangらは.PPCの治療に外・内ドレナージを順次使用することを述べており.胃腔内にドレナージチューブをなじませて腹壁から直接ドレナージすることを特徴としている。 胃腔を通過するカテーテルの部分には側面のオリフィスがなく.嚢胞は外界とのみ連絡する（外排液）。 一定期間後にドレナージチューブを抜去すると.膵臓瘻がある場合は直接胃腔に流れ込み.インターナルドレナージとなる。 この方法は.胃の後壁が嚢胞にしっかり密着していることが必要です。 ドレナージチューブの径は.P24バルーンカテーテルや粘液カテーテルなどの大口径ドレナージチューブを使用します。
③嚢胞摘出術：理論的には最も理想的で完全な治療法であり.特に多発性嚢胞では内・外ドレナージにかかわらず再発の可能性がある。 ただし.膵尾部が小さく.腹膜が無傷のものに限られます。 大きな嚢胞の場合.炎症があり周辺組織と密接な癒着があること.嚢胞壁がその隣接する腹腔内臓器に囲まれていて完全切除が不可能なことから.実用化は限定的である。 手術中に膵臓の嚢胞性腫瘍の可能性が否定できない場合は.ルーチンに嚢胞壁の一部を切除して急速凍結切片検査で病変の性質を調べ.膵臓の嚢胞性腫瘍の場合は嚢胞または結合膵臓の部分切除を行う。
（4）膵臓切除術：膵臓の病変が高度な場合や膵臓の嚢胞性腫瘍を除外できない場合によく行われ.膵体尾部切除.膵体尾部-脾体複合切除.膵臓亜全摘.膵頭部-十二指腸切除が可能です。
（3）その他のドレナージ法：
①経皮吸引・経皮ドレナージ：CTやB-超音波の誘導のもと.嚢胞を穿刺して吸引し.約30％で嚢胞を消失させることができる。 デメリットは.液が再貯留することがあり.繰り返し吸引が必要なことです。 針吸引時に経皮的ドレナージチューブを留置することで.吸引を繰り返す必要がなくなり.特に膵管と連絡している仮性嚢胞に適しています。 ドレナージチューブから液体の流れがない場合.これは瘻孔が閉じていることを意味することが多く.ドレナージを停止することができます。 ただし.ドレナージチューブを抜去する前に.ドレナージチューブの障害物を取り除くように注意する必要があります。 経皮的ドレナージは.感染性・非感染性いずれの偽嚢胞にも適応があり.その効果は67～91％である。 感染を防ぐために.ドレナージチューブを繰り返し洗浄する必要がある。 この方法は簡便で.侵襲が少なく.合併症も少ないので.普及させる価値がある。 ただし.嚢胞壁が厚い場合.嚢胞内腔が主膵管とつながっている場合.嚢胞が太い血管に浸潤して出血している場合.嚢胞が腹腔内に破裂して急性びまん性腹膜炎を起こした場合などは使用しないようにする。
②内視鏡的嚢胞性腸吻合術（ECE）：ECEには.内視鏡的嚢胞性胃吻合術（ECG）と内視鏡的嚢胞性十二指腸吻合術（ECD）があり.内視鏡的に支持内ドレーン（Stent）を設置するケースも少なくないです。 適応は.嚢胞によって胃や十二指腸が圧迫され.非常に密着している状態.すなわち嚢胞と胃や十二指腸の間に強固な癒着がある.あるいは嚢胞の壁が消化管腔から1cm以上離れていない状態で.内視鏡的電気メスやレーザー焼灼で嚢胞の壁から胃や十二指腸を切り取って「吻合」を形成するものである。 経内視鏡的鼻腔嚢胞チューブや嚢胞性胃支持内ドレーンの使用も報告されている。 経十二指腸乳頭部からのアプローチも提唱されており.vater’s jugularから仮性嚢胞にカテーテルを留置している。 Yang Xiujiangらは超音波内視鏡穿刺法によるドレナージでPPCの治療に成功したことを報告している。 腹腔鏡手術によるPPCの治療はLiang Zhongpuらによって行われ.ダブル「J」カテーテルやダブルピッグテールカテーテルの使用経験も報告されている。