最初の症状は.下まぶたの眼輪筋の微振動から始まり.次第に上方に眼輪筋全体.そして顔の下半分の筋肉.特に口角がぴくぴくと動くことが多いです。 特に口角に多く見られます。 重症になると.顔面筋全体と同側の頸部筋が痙攣し.眼輪筋の痙攣がひどいと目が開かなくなるため.歩行や仕事に影響が出ることもあります。 軽度の脱力感や筋萎縮を伴うこともあり.ストレスや疲労.随意運動で増加し.睡眠時に消失します。 顔面筋の痙攣は痛みを伴わず.顔面筋以外の痙攣時には一般に顔面筋のランダムな収縮に影響されない。
両まぶたの痙攣や.口や唇の不随意運動は.顔面筋痙攣と診断されにくく.しばしばジストニア.すなわちメイジ症候群との鑑別が必要である。
「Meige症候群」（メイジしょうこうぐん）とは.1910年にフランスの神経学者Henry
Meigeが初めて報告した局所性ジストニアで.主に眼瞼痙攣と顔面下部.顎.首の様々な形態のジストニアが起こり.成人発症型の顔面ジストニア疾患です。 成人発症の顔面ジストニア疾患です。 原発性メジャー症候群は.通常50～60歳代に発症し.男性よりも女性の発症率が著しく高く.男女比は約1：2～3と言われています。眼瞼痙攣と顔面下部.顎.首の非ランダムな動きを特徴とする局所性ジストニアで.障害につながる可能性があります。 眼瞼痙攣は.患者様の読書.自動車の運転.筆記などの能力を低下させ.最も深刻なケースでは機能的失明を引き起こす可能性があります。 主に顔面筋が侵され.症状が進行すると痙性発声障害.頸部・体幹・四肢のジストニア.摂食・嚥下障害などが起こります。
ジストニアは非常に複雑な病因を持つ臨床症候群であり.原発性メイジ症候群の病因や病態生理はいまだ不明です。
国内外の研究者の研究によると.脳の視床核や基底核におけるドーパミン作動性.コリン作動性.ガンマアミノ酪酸作動性の神経細胞の機能障害が神経伝達物質の不均衡を引き起こし.興奮性・抑制性の経路に障害が生じ.最終的に相互の筋活動の統合や自発運動制御に障害が生じ.その障害が最終的にマイゲ症候群の症状を引き起こすと考えられています。 発症年齢や性別は原発性捻転性痙攣と著しく異なるが.多くの研究者は原発性捻転性痙攣の変種と考えている。今回の研究では.Meige症候群は大脳皮質-線条体-淡蒼球-視床ループが基底核と連関していることと密接に関連していることが明らかになった。
Meige症候群の治療は.現在.主に3つの様式があります：
(1). 薬物療法
薬物療法には.ドパミノミクス.抗ドパミン.抗コリン.モノアミン酸化酵素阻害.バルビツール.ベンゾジアゼピン.カルバマゼピンなどがあるが.効果は限定的である。 ボトックス注射は眼瞼および顎ジストニアに短期間で効果を発揮しますが.副作用が大きいため使用は限定されています
(2)。 ボツリヌス毒素注射は.口腔や顔面ジストニア.特に低顔面ジストニアに一時的な効果があり.その効果は限定的である。
（3）脳神経外科的治療 脳神経外科的治療の主な方法は.定位的深部脳核破壊術と深部脳
刺激療法（DBS）である。 1987年にBenabidらがDBSを運動障害の治療に初めて適用して以来.DBSは運動障害の脳外科治療において急速な発展を遂げてきた[11,12]。 近年.臨床研究により.原発性全般性または部分性ジストニアによる運動症状や機能障害に対して.両側の淡蒼球内側核（Globus
PallidusInternas, GPi）に対するDBSで良い結果が得られています。 薬剤抵抗性の原発性Meige症候群に対してこれ以上の治療法はなく.近年.多くの学者がMeige症候群に対するDBSの実験を始めています。
2.手術の適応と禁忌
(a) 適応
1.原発性Meige症候群と診断され.少なくとも2～3種類の薬物を投与した後.薬物が無効であるか.薬物により大きな副作用が生じた場合。
2.病勢が進行し.その期間が1～2年以上であるもの。
3.仕事.勉強.生活に支障があり.75歳未満で十分な協力が得られるもの。
4.神経系統に病的な徴候や衰弱した変化がないこと。 重篤な精神疾患がないこと。
5.手術の効果や合併症について正しく理解し.受け入れることができること。
6.社会環境.配偶者の有無.自信.協調性などが良好であること。 DBS手術の効果に合理的な期待が持てること。
②禁忌
1.重度の心疾患.肝疾患.腎疾患.糖尿病.高血圧性脳動脈硬化症がある。
2.凝固機構に異常があり.抗血小板凝固剤を適用している方。
3.著しい知的障害または精神症状を有する者。
4.重度の脳萎縮など脳の器質的病変がある方。
5.術後の処置に協力できない方.インプラントを受け入れることができない方。
6.重篤な心肺疾患.コントロール不能な難治性高血圧症等のある方。
7.75歳以上で全身状態が悪く.手術に耐えることができない方。
3.術前準備
1.術前の臨床検査と神経画像検査はルーチンに行われます。
2.術前のジストニアの重症度をBurke-Fahn-Marsden Dystonia Rating
Scale（BFMDRS）で点数化する。
3.術前の精神・心理評価には.Yale-Brown obsessive-compulsive rating
scale, Hamilton depression rating scale (HAMD) を使用。
Yale-Brown obsessive-compulsive rating
scale とHamilton depression rating scale (HAMD)のスコアです。
4.頭.顔.首の痙攣が制御できない患者に対して.手術当日のスキャン時間を短縮するために.手術計画設計用システムを使用して.薬物鎮静下で術前頭蓋MRI位置決めスキャンシーケンスを行うことができ.手術当日に頭蓋MRIまたはCT薄膜スキャン融合が可能で.正確な手術目標位置の確保と頭の揺れによる画像ドリフトの可能性に伴う不正確な位置決めを防止することが可能です。
4.術中・術後の注意事項
1.術者はDBS装置の機能をよく理解し.熟練した操作技術を持ち.手術操作手順を厳格に守り.無菌操作に注意しなければならない。
2.手術中は血圧を厳密に管理し.患者の脈拍.呼吸.酸素飽和度をよく観察し.脳脊髄液の損失を最小限に抑え.術後の効果に影響を与える脳組織の変位による目標の変位を減らすために手術中の止血に注意することです。
3.電極を埋め込む過程で.ターゲットポイントの確認はしっかりと行い.電極埋め込み後にターゲットポイントの配置の正確さを術中に確認することができる。
4.術後は頭蓋CTやMRIで再確認し.電極の埋め込み精度を明確にし.無症状の頭蓋内出血を除外する。 予防的な抗感染症治療や抗てんかん治療を日常的に行い.必要に応じて脳浮腫を防ぐために脱水を投与する。
5.術後はできるだけ早く離床し.二次的な肺感染や下肢の深部静脈血栓症を予防するために機能訓練を行うよう指導すること。
6.DBS植え込み患者は.術後できるだけ激しい運動は避け.日常生活に支障がないようにする。
②放射線治療はIPG植え込み部位に照射しないこと。 手術中の電気凝固は.IPG および接続線付近では行わず.控えめに.あるいは全く行わな いようにする。 DBS植込み患者は.強磁場のある場所への出入りを避け.必要に応じて（MRI検査等では.IPGを一時的にOFFにすることができる）.IPGを使用する。 盗難防止装置や空港でのセキュリティチェックは.IPGの出力や患者の刺激機能に影響を与えることがある。 この場合.患者はその証明を示し.セキュリティレーンを利用することができます。
7.刺激パラメータの設定と調整 電極埋込時のGPiやSTN核の機械的破壊による疑似効果を軽減するため.刺激パラメータの調整は原則として術後2～4週目が最適である。 刺激パラメータには.DBS電極のコンタクトの選択.コンタクトの極性の選択.振幅（電圧）.パルス幅.周波数などの指標を含む。 刺激パラメータの範囲は.MSの場合.国内外の包括的な著者により.周波数130～160Hz.パルス幅90～120μsec.電圧2～4Vが選択されている。 パラメータ調整のたびに電気インピーダンスを確認する必要があり.通常.症状の変化はパラメータ設定後数時間から数日間経ってようやく表れる。 刺激パラメータは設定後記録し.患者およびプログラマーの双方が保持する。 刺激パラメータは記録され.患者とプログラマーの両方が保管する。
V. 手術の主な合併症と術後管理
1.頭蓋内出血
頭蓋内出血は術中または術後に起こり.多くは植え込み経路のチャンネルで.稀にくも膜下空間でも起こり.多くは穿刺過程で脳の表面の血管が損傷するため.穿刺植え込み経路はできるだけ脳溝を通らないよう選択しなければならず.手術計画により行うことができる。 頭蓋内穿刺部位の位置は.画像上.脳溝や重要な血管配列部位を避けて計画的に選択し.術中の平均動脈圧は95mmHg以内にコントロールします。
2.頭蓋内感染術 術後は感染予防のために抗生物質をルーチンに投与する。
3.頭蓋内気腹
術中に骨孔を開けて硬膜を開き.脳脊髄液の一部が流出して頭蓋内気腹や低頭蓋圧症状を起こし.術後の頭痛.吐き気.精神症状等として現れることがある。 手術中に脳脊髄液の損失が多い場合は.頭蓋骨閉鎖時に適量の温生理食塩水を注入し.術後は頭部を少し高くした体位にして脳脊髄液の流失を防ぐことができる。
4.電極の破損や変位.パルスジェネレーターの誤作動
頭蓋内の電極が変位する可能性を減らすためにチタンプレートや電極線固定装置で固定し.電極が短絡または断線した場合は電極を接続または交換し.手術後は患者に激しい運動を避け.磁場の強い場所に近づかないようアドバイスします。 その場所に入る必要がある場合（MRIなど）には.あらかじめパルスジェネレータをオフにしておくとよい。
5.異物拒絶反応 インプラントの拒絶反応がひどい場合は.DBS装置を完全に取り外す必要があります。
6.脳脊髄液漏出.皮下液貯留
術中に硬膜や頭皮層の縫合.貫通トンネルの補強.鎖骨下の皮膚が薄い患者にはIPGの埋設部位を腹部に変更して外部との摩擦の強さや回数を少なくすることができる。
VI.結果
国内外のいくつかの脳神経外科センターの現在の臨床データと合わせて.Meijer症候群に対する脳深部電気刺激手術の臨床効果の統計結果は.この手術法は安全.高効率.少ない合併症.および調整可能で可逆性という利点を持っています。 GPi-DBS は眼瞼痙攣.顔面および顔面の痙攣を大幅に改善するだけでなく.脳深部電気刺激手術の効果を高めることができるのです。 GPi-DBSは.顎の不随意運動や発声・嚥下の症状を改善するだけでなく.患者の首や全身のジストニアも改善し.BFMRS-I（運動スコア）.BFMRS-II（障害スコア）スコアが有意に改善されました。 Loherなどの外国人医師がこの方法で治療した患者さんでは.術後7年間の追跡調査で.目のジストニアが約92％.口のジストニアが約75％改善されたことが確認されています。