I. 非経口的瘻孔の概要.分類.病態生理変化
瘻孔とは.非生理的な流路を指す医学的概念であり.腸瘻とは.非生理的流路の一端が腸に.他端が他の臓器や組織.あるいは直接体外に接続されているものである。内痔核は接続される臓器や組織によって病態生理変化や症状.治療法が異なり.共通点よりも特徴があるのに対し.外痔核はそれぞれの亜型や分類によって特徴があるものの.共通点よりも共通点が多く.一つのカテゴリーにまとめることができます。
腸管外瘻は合併症と考えるべきで.多くは外傷.手術.炎症.感染.その他の疾患や医療操作に続発し.少数が先天性奇形である。臨床では.ある治療目的で腸の外減圧を行ったり.遠位端を欠き近位腸を腹腔外に外出しすることもあり.腹壁外に腸液が流出することもあるが.本項で合併症として取り上げた腸外瘻とは全く異なるので.本項では触れないことにする。一般に.腸管外瘻の病因は大別して以下の通りである。
1.先天性奇形：卵管が閉じていないため.臍に腸管外瘻を形成することができ.卵管の腸管端が閉じていないが腹壁は閉じているメッケル憩室を形成しているため.先天性腸管瘻は非常に稀である。
2.手術：腸外瘻の外科的原因は.厳密に言えば.また腸外瘻による損傷ですが.臨床的に腸外瘻の形成の最も重要な原因であり.独自の特性と多数の.だから別々に記載されている。術後合併症の割合は77.1％で.主に消化器や胆道の手術で見られる.腎臓.尿管.産科や婦人科の手術も.主に手術の誤操作のために.腸外瘻を合併することができる。
3.傷害：最初の治療後に腸の損傷し.感染症や組織の虚血のために.修復や吻合による破損が再び瘻孔に破裂.または不作為の治療.13.3％を占めて.瘻孔による腸の損傷後の放射線治療は.初期の放射線治療後.また後半に発生する可能性が.2％の会計。
4.腫瘍や炎症性疾患：瘻孔への腫瘍の侵入は.主に大腸（1.2％）で発生し.小腸のクローン病などの炎症性病変.潰瘍性大腸炎や白板症も瘻孔（1.2％）に通じてのぞいすることができます。また.腸結核や腹腔内の敗血症感染も.腸壁を壊死させ.瘻孔に穿孔させる可能性があります。
腸管外瘻孔は.さまざまな基準で分類され.亜型が存在する。瘻孔の状態によって管状瘻孔.迷路状瘻孔.断絶瘻孔に分けられ.洞の状態によって単純瘻孔.複雑瘻孔に分けられている。
腸管外瘻の病態変化は.主に腸管液が腸管内腔外に流出することによって引き起こされます。
（1）水.電解質.酸塩基の異常。これは主に腸管外瘻患者の腸液の流出量が多いためで.高位高流量瘻患者では特に注意しなければならない。また.腸管外瘻患者の管理で与える水分補給量や臨床栄養が不適切で.人為的に医学的要因で水.電解質.酸塩基平衡の乱れが起こるため.臨床ではもっと注意しなければならないことも原因のひとつだ。
(2)循環器系の障害。これは主に.腸液が大量に失われた後に効果的な補給ができず.循環量が不足し.さらには腎前性腎障害になることが原因である。1970年代までは.腸管外瘻患者の主な死因は静注バランスと循環器系障害であった。臨床栄養学の進歩により.臨床医が注意を払えば.これら2つの病的変化は現在では問題なく改善されるはずである。
(3)感染症。高位腸瘻の場合.腸液には多量の消化酵素が含まれており.一方ではそれが流れる組織を腐食して病原微生物による感染の条件を整え.他方では多量の消化酵素の喪失が患者の栄養不良と免疫力の低下を招き.感染の条件を整えている。低悪性度腸瘻は.漏出液自体に多くの細菌が含まれているため.感染の初期症状を示すことがあります。漏出液が洞道を形成する前に十分に排出されないと.腹腔内全体を汚染してびまん性腹膜炎を形成し.適切にコントロールされないと多臓器不全に進展して死に至ることさえあります。高位腸瘻では.消化液の浸食により.瘻孔周囲の血管が破れ出血する危険性があり.この悪循環を悪化させ.患者の重要臓器の虚血につながり.患者の死亡率を上昇させる。現在.非経口瘻孔患者の死亡原因の第一位は感染症となっており.南京軍区南京総合病院が報告した死亡原因の90%は感染症であった。
(4)栄養失調。臨床的に良好な栄養サポートがなければ.瘻孔の部位や流れにもよるが.非経口瘻孔発生後2～3週間で栄養失調になる。感染と栄養失調は互いに影響しあい.悪循環を形成する。腸管瘻の患者は蛋白エネルギー不足の栄養失調であり.創傷治癒と臓器機能の両方に影響を与え.感染対策にならない。
(5)原疾患の変化。一般的に.非経口瘻孔が発生した時点で原疾患が治療されているが.原疾患が効果的にコントロールされていない場合に非経口瘻孔が発生し.非経口瘻孔の発生により原疾患の進行を悪化させる場合さえある。
非経口的瘻孔の臨床症状
非経口瘻孔の臨床症状は2段階に分けることができます。 第二段階の症状 第二段階の症状は.腸液の流出量や腹部感染の程度.また治療の適否と明確に関連しており.軽症の場合は瘻孔から少量の腸液が流出する程度.重症の場合は先に述べた5つの病態生理変化すべてが起こり.死に至る場合もある。一般に.非経口的瘻孔の臨床症状は主に次のようなものである。
1.瘻孔の局所症状：漏出した腸液の腐食作用により.特に高位・高流量の腸瘻の場合.しばしば瘻孔周囲の発赤・腫脹が起こり.強い痛みを伴います。また.管状瘻孔の場合.腸液が先に腹腔内に漏れるため.患者によっては腹腔内感染や膿瘍形成を起こし.内瘻孔と外瘻孔の間に膿腔が形成されることがあります。
2.内部恒常性失調：腸液の大量喪失のため.患者は水分と電解質の喪失を示し.特に高度の高流量瘻孔では.カリウムとナトリウムの低下が最も一般的である。.
3.栄養失調。腸管外瘻の初期には目立たないかもしれないが.病気が進行するにつれて.感染.食物制限.消費量の増加の影響のもとで良い介入が得られない場合.栄養失調が生命を脅かす程度まで進行する可能性がある。
4.感染症。腸管外瘻孔が発生した後.十分にあるいは不完全に排出されないと.患者は限局性あるいはびまん性の腹膜炎を発症し.重症例では死に至るまで多臓器不全を誘発する可能性がある。現在.腸管外瘻孔の死因の第一位は感染症であり.死亡原因の80％～90％を占めています。
5. 多臓器不全または多系統不全。これは非経口的瘻孔の最も深刻な結果の一つである。多臓器不全は.感染症だけでなく.重度の栄養失調や免疫機能の低下による全身感染症や肺炎から生じることもある。急性呼吸窮迫症候群.黄疸.ストレス性潰瘍.消化管びらんや出血も非経口瘻患者の経過に見られ.最終的に死亡する患者の約80％に多臓器不全が見られる。
III. 腸管外瘻の診断と診断リスクの予防
腸管外瘻の診断は.排液口や傷口から腸液が流れていれば簡単に確定する。しかし.瘻孔が小さい場合.深い場合.炎症性腸疾患による初期の場合は.腸管外瘻孔の診断が難しくなることがある。臨床的には.創部が長期間治癒しない場合や.治癒しても破裂する場合.後腹膜感染や全身毒性がある一方で.海綿状開口部には不健康な肉芽組織や膿性分泌物が増加しているだけの場合などがある。このため.腸管外瘻には.いくつかの画像検査や臨床検査が必要である。
1.経口色素やカーボンエンド検査：これは初期の臨床でよく使われていた方法の一つですが.現在.この検査は臨床ではほとんど使われていません。
2.副鼻腔の画像診断。腸管外瘻の検査として最も価値のある検査の一つです。瘻孔から直接造影剤を注入し.患者の体位変換と合わせて連続撮影することで.腸管外瘻孔の洞道の長さ.その経過.途中に膿腔があるか.洞道が複数あるか.腸管内の洞道の位置.遠位腸に閉塞があるか.ドレナージチューブが適切に配置されているかなど多くの貴重な情報を明確に取得することができます。したがって.この検査は診断的価値があるだけでなく.腸管外瘻の副鼻腔路の評価において積極的な意義がある。しかし.副鼻腔路が細かったり.深い位置にあるために.造影剤が腸管腔内に入らず.瘻孔のある腸管がはっきり表示されないこともあります。
3.全消化管撮影。瘻孔に近接した腸と遠位腸の状況を把握し.消化管全体の状況を把握することが全消化管撮影の目的です。
4.腹部CT検査：腹部膿瘍の局在診断に大きな意義があり.また腸管外瘻の原疾患の診断と評価にも高い価値がある。ほとんどの場合.腹部CT検査を行う前に希釈した造影剤（一般的にはバリウムではなくヨウ素）を経口摂取し.腸管腔と腹腔のコントラストを高め.病変部位の発見と評価に資することが推奨されています。
5.臨床検査：患者の血液像.肝腎機能.電解質.酸塩基平衡の変化などの動的観察が必要であり.他の臓器の損傷を防ぐために.患者の栄養状態や免疫状態.心肺機能などを定期的に評価する必要があります。また.腸管外瘻の原因や原疾患にも特に注意が必要である。
いったん腸液が腹腔内に漏れ出すと.腹膜が刺激され.毒素が腹膜によって急速に血液中に吸収され.全身性炎症反応症候群や急性呼吸促迫症候群を引き起こすことになる。急性呼吸窮迫症候群は腸瘻.特に高度の腸瘻の最も一般的な症状であることがわかっている。したがって.外科医はあらゆる腹部手術後に腹膜炎.原因不明の発熱.急性呼吸窮迫症候群の症状を呈する患者に対して腸瘻の可能性を検討する必要がある。
腹部感染は腸管瘻の最も一般的な合併症であり.致死率が高いことを考えると.腸管外瘻患者の感染状態を把握することは重要である。腹膜炎；腹痛.腹部膨満.腸音の減弱または消失とともに腸管機能回復後の肛門排泄が停止する；末梢血白血球数が極端に多い.あるいは未熟顆粒球が多い.あるいは末梢血白血球数が極端に少ないなどである。腸管瘻患者の腹部感染の有無の診断には.超音波検査またはCT検査が決定的な役割を果たす。しかし.超音波検査は腹腔内の腸管膨張により検査結果に影響を与えることが多い。
腸管外瘻の治療と治療リスクの予防
腸管外瘻の治療は.その病態生理的特徴により.以下のようないくつかの観点がある。
1.静力学的不均衡の是正：もし腸外瘻.特に高流量瘻が発生したら.もし適切な治療や適時に治療しなければ.患者はすぐに静力学的不均衡を起こすことになる。体液成分の喪失が多くなり.末梢栄養が必要になると.効果的な体液補充を行うために深部静脈カニュレーションが必要となることが多い。
非経口瘻孔患者の予防と治療には.十分かつ包括的なドレナージの重要性はいくら強調してもし過ぎることはない。腹部感染の徴候がある腸管外瘻患者の場合.適時に剥離を行い.腹腔内の膿や分泌物を除去し.十分なドレナージを行うことが望ましい。感染の範囲が大きく重く.腸管浮腫のため腹部を閉じることが困難な場合は.開腹術.すなわち腹壁切開に滅菌ポリエステル縫合を行い.腹部感染を制御した後に二次手術を行うことが可能である。
南京軍区南京総合病院は.この分野でより成熟した多くの経験を持っており.以下のようなものがあります。
（1）二重カニューレ陰圧フラッシングドレナージ法。
（2）水圧.チューブプラギング.接着剤によるプラギング法。
（3）シリコーンフィルム内面充填法.などです。これらの経験や方法の紹介は.単行本や文献によく出ており.今やほとんどの臨床専門医が知っていることなので.ここでは繰り返さないことにする。
4.栄養面でのサポート。腸管外瘻の患者にとって.栄養面のサポートは優先事項である。1970年代以前は栄養不良が非経口瘻孔患者の治療失敗の大きな原因であったが.1970年代以降は臨床栄養学の進歩により.栄養不良は非経口瘻孔患者の治療失敗の二次的原因として徐々に後退している。特に.臨床医の中には.臨床栄養に関する近代的かつ包括的な理解が不足しているため.臨床栄養に関する知識が不十分で.患者の栄養状態が効果的に改善される前に決定的な手術を急ぎ.最終的に治療失敗を招き.患者の苦痛と経済的負担を増大させ.不必要な医療リスクに身を置く者がいることに注意すべきであると思われる。
腸管外瘻の初期には.静脈内水分補給と電解質補給を行い.できるだけ早く患者の体内恒常性を回復させる必要があります。患者の内的恒常性が均衡した後.非経口栄養による臨床栄養療法は.消化管から分泌される体液量を効果的に減少させ.瘻孔の治癒を促進することができるため.適切である。1990年代には.非経口瘻孔患者の消化管分泌量を減少させるために成長阻害剤が使用された。成長阻害剤と非経口栄養剤の併用により.非経口瘻孔の患者さんの消化管からの分泌液量を激減させ.腸管液の漏出量を70％以上減少させることができます。
経腸栄養剤は.患者さんの状態に応じて選択する必要があります。流量の少ない小腸瘻の患者には.経口または経鼻で成分栄養剤を投与することができる。流量の多い小腸瘻に対しては.「漏れながら食べる」という原則も提唱されており.腸液を遠位腸に濾過して戻す手法と組み合わせれば.経腸栄養が望ましいとされる。経腸栄養は臨床栄養を与える生理学的な方法であり.経腸栄養は非経口栄養に比べ.次のような多くの利点があると考えられている。
(1)腸管バリアの回復を促進し.腸内細菌の異化や転座を防止することができる。
(2)非経口栄養に伴う代謝性合併症を回避できる。
（3）腸の浮腫を抑え.腸の廃用性萎縮や菲薄化を防ぎ.腸を健康にし.術後の消化管の再建を容易にします。
（4）経腸栄養は非経口栄養よりも安価で.操作上の合併症が少なく.栄養吸収も包括的である。しかし.非経口栄養にもそれなりの利点と特徴がある。非経口栄養が必要な場合もあり.例えば.管状瘻孔を接着して閉塞する場合は.消化管液の量を減らす必要があり.完全非経口栄養が必要となるので.どのような栄養を選択するかは.患者の状態.病気の進展.治療の必要性と併せて考える必要がある。
5. 重要な臓器機能の維持 非経口瘻孔患者の治療失敗や死亡の原因のうち.感染による多臓器不全は現在のところ主な原因であり.その中で感染はしばしば悪化の最初の原因であり.栄養不良はしばしば悪化の別の原因であり.感染と栄養不良はしばしば因果関係.悪循環.もし患者がもともと他の臓器の基礎疾患を持っているか.もし患者が他の臓器の基礎疾患を持っているか高齢で虚弱なら多臓器不全の可能性がさらに高くなる。肺や肝臓は最もよく侵される臓器であり.凝固障害も臨床では珍しくはない。臨床的には.一方では感染症のコントロールと栄養状態の是正を行い.他方では初期から他の臓器.特に肝臓と肺を保護することが重要である。
6.手術療法。腸管外瘻の手術は.補助手術と確定手術の二つに大別される。しかし.腸瘻をなくすための腸管修復や切除再建などの確定手術の時期は.腹部感染のコントロールや患者さんの栄養状態の改善によって決まります。しかし.早期の確定手術は再破裂の可能性があり.また個々の施設での経験もまだ少ないため.慎重に行う必要がある。一般的に用いられる手術アプローチとしては
（1）腸管瘻に対する腸管側副血管の部分切除吻合。
(2)腸管の部分切除吻合術。
(3)腸管側副血管のプラズマ膜修復術。
(4) 先端腸管漿膜被覆による腸管瘻の修復。
(5)腸瘻に対する外付けストーマ。
(6)腸管開放型ストーマ。このうち.腸管部分切除術.腸管端部吻合術.先端腸管漿膜被覆術は.より満足度の高い手術としてよく行われている。具体的な手術方法については.外科モノグラフに詳しく記載されているので.ここでは繰り返さない。
筆者は.非経口瘻孔治療のリスクを防ぐために.以下の点に特に注意する必要があると考えている。
1. 経腸瘻患者は医師の高い責任感が必要である。読者の理解を容易にするために.筆者がかつて中国の有名な三次病院から紹介された腸管外瘻の男性患者を管理した例を挙げると.この患者は十二指腸に外傷を受け.手術後に腸管外瘻を発症し.3ヶ月以上入院して治療された。チューブの抜去.非経口栄養.消化液分泌の抑制.接着剤による閉塞を経て.腸管外瘻が自己治癒した状態で退院となった。もし.元の病院の医師が患者の状態をよく把握していれば.この患者もその病院で治癒していたと思うので.筆者は責任を第一に考えている。また.非経口瘻孔の患者さんは.生体の蓄えを限界まで使っていることが多く.少しの医療ミスや感染・出血などの不測の事態で病状が急速に悪化するため.担当医が熱心に患者さんをチェックして.病状の変化や治療の実施状況を把握し.病状の変化を早期に発見して対処する必要がある。これも筆者が責任感を強調する理由の一つである。
これは腸管外瘻だけでなく.他の多くの疾患の治療でも守るべき原則である。腹部感染と膿瘍形成を伴う腸管外瘻の場合.効率的で十分なドレナージが腹部膿瘍の解決の鍵となるが.ほとんどの患者は超音波やCTガイド下穿刺・ドレナージで解決できるため.必ずしも腹部の探索的手術が必要とはならない。手術の前に.他に方法がないかを自問する必要がある。これは確定手術の場合も同様で.確定手術を決断する前に瘻孔の自然治癒に全力を尽くすべきであり.自然治癒の可能性がない場合にのみ手術を検討する。一般的な瘻孔の原因としては.瘻孔遠位部の腸閉塞.局所感染や異物.1.5cmより短い副鼻腔路.放射線損傷.迷路状瘻孔などである。これらの要因を取り除くことができない場合は.瘻孔除去のための再手術を検討する必要があります。
3.綿密で総合的な術前評価は.治療方針決定の基礎であり.非経口瘻孔予防の第一歩である。確定手術を行う前に.必ず以下の質問をすること。なぜこの患者は前回の手術で漏れたのか？今回の手術で二度と漏れないようにするにはどうしたらよいか？前回の手術時に発生した瘻孔の引き金は何だったか？これらの原因は.今回の確定手術の前に修正されたか？これまでの研究で.腹部感染.腹膜炎.栄養失調.グルココルチコイドの使用.腸閉塞.慢性閉塞性肺疾患.クローン病.放射線療法が術後腸管外瘻の高リスク因子であることが示されています。この手術の前に.これらの危険因子が十分に評価され.改善されていたのでしょうか？病歴聴取.身体検査.関連検査を通じて.予想される腸管外瘻のリスクを事前に判断することができ.リスクの高い症例のフォローアップ治療には常に注意を払い.予防策を積極的に講じることができます。
4.手術のタイミング。選択的手術の患者では.腸管外瘻のリスクを最小限にするために.栄養失調の是正と全身状態の改善後に手術を予定する必要がある。機械的腸閉塞の患者は急速に進行するケースが多く.このような患者の帝王切開手術は.腸管絞扼や腹膜炎の発生前に閉塞を解除し.腹部汚染や腸管分節切除による腸瘻のリスクを軽減するために比較的積極的な姿勢をとる必要がある。一方.術後早期の腸閉塞は.ほとんどが動的腸閉塞であり.腹腔内に広範な炎症性癒着が存在するため.保存的治療を主体とする必要がある。
第2期手術は.炎症性癒着が徐々に膜性癒着に変化し.剥離が比較的容易になる術後3ヶ月以降に行うことが多く選択されます。一般に.待機時間が長いほど癒着は軽くなり.分離手術は容易になります。身体検査では.腹腔内の触診が著しく柔らかくなることが癒着解除の重要なサインとなり.瘻孔口から腸管が凸になることも瘻孔口近くの癒着解除のサインとなり.CT検査でも腸管の癒着に関する情報を得ることが可能です。一方.患者の栄養不良も3ヶ月以上の臨床栄養サポートによって改善され.経腸栄養の実施によって腸の浮腫が減少し.腸が健康になり.腸の再建の条件が整った。腸管外瘻の洞道を洗浄・排出することによって.洞道がより成熟して感染がより制限され.腸や組織をより多く摘出するという無謀なことを避けることができるようになった。南京軍区南京総合病院の任建安教授によると.一般的に成人の腸瘻患者は.手術後の回復が最もスムーズなのは徒歩で16段の階段を6分程度で登ることができ.80歳以上の腸瘻患者でも.手術前に4～6段の階段を登れば術後の回復は抜群だが.長期寝たきりの場合はベッドから出ていくこともできず.これが確定手術の禁忌とされているそうだ。
術中検診は.患者さんを総合的かつ詳細に視診することで.予期せぬ情報や術前の誤りの修正につながることも多く.焦って行うことはできず.肉眼で直接病変を確認する機会を無駄にしてしまうことになります。術中探査は総合的かつ慎重に行うよう心がけている。上腹部閉鎖性損傷の場合は.十二指腸損傷の可能性に注意し.十二指腸の側腹膜を開く必要がある。開腹性損傷の場合.特に腸管損傷部位が見つからない場合は.側腹膜を開き.結腸後壁の損傷の有無に注意する必要がある。盲腸切除後に発生した腸管外瘻については.特に病歴が非典型的である場合.回腸腫瘍やクローン病などの有無を判断するために回腸の探査に注意を払う必要があります。
6.術前評価と術中探査に基づき.十分かつ正確に病態を把握し.合理的な手術方法を立案することができる。手術前に.術者は成熟した手術計画.複雑な腸瘻患者のための上部.中部.下部の少なくとも3組の手術計画.および手術中に起こりうる状況に対応する計画を立てる必要があります。例えば.癒着性腸閉塞の場合.癒着剥離と腸管開存性の回復が望ましいが.腸管癒着をクラスターに分離することが困難な場合.癒着剥離を追求すると腸管壁の損傷が大きくなり.腸管血液供給にまで影響が出て.腸瘻のリスクが高くなる可能性がある。結腸・直腸手術で腹腔内汚染が深刻な場合.一期吻合後の腸管瘻の発生率が高く.ストマ後の二期手術が推奨される。
直腸癌に対するTME後の吻合部瘻孔の発生率は10-20%であり.この割合は低悪性度直腸癌で高く.吻合部が不満足な患者や術前に放射線治療を受けた高リスク患者には.予防的に近位腸瘻を行うことができる。回盲弁から10～15cmの末端回腸は血液供給や回盲弁の影響を受け.ここでの吻合瘻の発生率は高い。2回目の手術は.術後早期に出血や排液不良で再度腹部を剥離する必要がある場合.腹腔内に広範な炎症性癒着や腸管の浮腫・肥厚があり.剥離時に損傷しやすく修復が困難な場合に行われる。クローン病穿孔の単純修復の成功率は非常に低く.正常腸管壁への切除後の吻合を必要とするが.それでも術後の腸瘻の発生率は非常に高く.複数回の手術は短腸症候群を起こしやすく.やはり手術の大きな問題点である。
7.腸管外瘻の患者さんは.腹部の感染症や腹腔内の広範囲の癒着があり.手術中に広範囲の腸管癒着解除を行うことが避けられない。癒着性腸閉塞の予防には.一方では患者さんの早期離床を促し.早期に経腸栄養剤を投与すること.他方では非経口瘻孔手術後に腸管整復を追加することも可能である。