レビー小体型認知症（DLB）は.アルツハイマー病（AD）に次いで高齢者に多い認知症で.びまん性レビー小体.Aβ沈着.神経原線維変化.変動する認知機能障害.鮮やかな幻視.自発性パーキンソン症候群症状などが特徴的です。 また.典型的なDLBは.通常.発症が緩やかで.数年かけて本格的な認知症に進行します。 初期症状はADと同様で.記憶.言語.視空間能力といった側頭葉型の認知機能障害が主体ですが.ADの認知機能障害が全身性.進行性.不可逆的に減退するという自然経過とは対照的に.DLBの認知機能障害は.数週間あるいは1日のうちに顕著に変動するサイクルで起こります。 前述のように.DLBの誤診率は80％にものぼり.最も誤診されやすい疾患はADで.患者が頻繁に医師を変えたり.医師と患者の双方がその変動を無視した場合.誤診される可能性が最も高いと言われているのです。 これは.診断のために病気の発生をより高いレベルで振り返ることの重要性を示す一面であり.診断のためにある時点に静止することの危険性を示すもう一つの側面でもあります。 しかし.実際の臨床現場では.医師と患者の認識.医療制度.病気そのもの.慣習など.さまざまな理由で誤診が多発しています。 したがって.DLBをADと誤診しないためには.専門家による詳細な観察と長期的なフォローアップが最良の戦略である。 DLBを雪の中の白狐に例えるなら.訓練されたハンター（医師）だけが.特に雪の中の足跡や白狐の移動に伴う動きを観察し.長く忍耐強い追跡調査によって発見し退治することができるのである。 実際.中枢神経系に起こる多くの慢性変性疾患の最終診断はこれだ! DLBの第二の臨床的特徴は.鮮明で特徴的な幻視である。 精神医学的な概念では.幻覚は大きく実幻覚と擬似幻覚に分けられる。前者は.DLB患者の場合.「見える」映像の鮮明さに加えて.しばしば見慣れた人や動物が対象として登場し.話したり音を出したり.ストーリー性のある一連の動作を行うため.幻覚の内容を確信することができる。 その結果.幻視の内容を確信し.さまざまな被害妄想を伴うことが多いため.幻視や妄想の内容と一致した表情や体の動きをすることが多いのだそうです。 例えば.夜中に寮に泥棒が入るのを目撃した場合.患者は足音.ドアを破る音.泥棒の身体的特徴や動きなどを恐る恐る説明することが多い。 DLBの患者さんが医療プロセスに入るのは.家族や近隣住民の平穏な生活を乱す.多種多様な「不気味」「不要」な幻視が原因であることが少なくありません。 しかし.専門知識の不足から.多くの患者さんは統合失調症と誤診されることが多く.認知障害やパーキンソン病様の症状が出始めたり.明らかになるまで.診断について考え始めることはありません。 DLBとADはともにinsidiousで緩やかに進行するため.正確な発症時期の算出は難しく.こうした誤診を減らすためには.患者の病歴.症状.徴候を包括的かつ動的に分析することが不可欠です。 また.神経弛緩薬や抗精神病薬に対する感受性が高く.劇的な効果を示すことから.DLB患者を他のタイプの認知症と区別するのに役立っています。 DLB患者の第三の臨床的特徴は.硬直性パーキンソン病の錐体外路症状を誤診する傾向にあることです。 筋緊張.運動低下.徐脈などですが.パーキンソン病で最も古典的な振戦の症状はあまり見られません。 これらの症状は.認知症症状と同時に起こる場合と.順次起こる場合があり.1年以内に2組の症状が順次起こることが診断上重要であるとの報告もある。 特に診断上重要なのは.レボドパがパーキンソン病患者のパーキンソン病様症状に対してほとんど効果がないという事実である。 したがって.鑑別診断を行う際.臨床医はレボドパ製剤による実験的治療を試みることがあり.それが有効であればパーキンソン病やパーキンソン症候群を支持し.無効であればDLBを支持します。 DLB患者の他の多くの症状も.臨床医の誤診の原因となる可能性があります。 例えば.ミオクローヌスやコレア様運動はジストニアやコレアなどの他の錐体外路疾患と誤診されることがあり.頻繁な転倒や失神は.てんかん.一過性虚血発作.立位低血圧など.睡眠障害や自律神経症状は様々な感情障害と誤診されることがあり得ます。 しかし.徹底的な分析と必要な検査や神経画像検査を行えば.これらの疾患のどれもがDLB患者の症状の全容を説明できないことは容易に理解できる。 結論として.DLBの症状の豊富さ.多様さ.変化しやすさは.誤診を招きやすい直接的な原因であると言えます。 時には.雪の中でじっと横たわる雪狐のように.巧妙で忍耐強いハンターでなければ捕まえることができない。 治療レベルでは.他の認知症疾患と同様.薬物療法による認知機能の改善.精神・行動症状の緩和.社会生活能力の向上が主な治療方針となります。 しかし臨床的には.精神・行動症状や錐体外路症状が顕著なため.抗精神病薬や運動器リハビリテーションが治療の中心となることが多いのですが.このような患者さんには.「錐体外路症状や錐体外路症状を改善するための治療法」を紹介しました。