忘れられがちで誤診されやすいレビー小体型認知症

  レビー小体型認知症(DLB)は.認知症症候群の中で最も臨床的に劇的で.最も誤診されやすく.比較的最近になって注目されるようになった認知症である。 DLBという名称は.レビー小体型(LB)が主な病態の一つであることから推測される。 この丸くて均一な顕微鏡的ピンク色の小体は.1913年にイギリスの神経学者Friedrich Lewyがパーキンソン病患者の中脳黒質から初めて発見して命名し.その後パーキンソン病の最も重要な病理学的特徴の一つとして確認されました(下図参照)。  また.レビー小胞が大量に存在することは.1961年に日本の学者岡崎が錐体外路症状や精神行動症状が顕著なアルツハイマー病患者群の大脳皮質と脳幹で観察し.DLBの概念を初めて導入した。 臨床症状や病態がアルツハイマー病とパーキンソン病の間で重複していることから.1996年に国際レビー小体型認知症ワーキンググループが発表するまで.アルツハイマー病レビー小体型.パーキンソン病変化を伴うアルツハイマー病.皮質レビー小体型認知症.びまん性レビー小体型など.さまざまな名称で呼ばれてきました。 “レビー小体型認知症に関する国際ワーキンググループ “の共同報告書において.進行性の認知症.錐体外路症状.変動する精神行動異常という顕著な臨床症状を持つレビー小体型認知症(DLB)という名称に統一されたのは1996年のことである。  現在.DLBは神経変性認知症の中でもアルツハイマー型認知症に次いで多く.死後認知症患者の約15~25%を占めていることが国際的に認知されています。 権威ある発生統計がないにもかかわらず.中国の60歳以上の人口におけるDLBの有病率は0.11%から1.18%のはずです。 中国では巨大な人口基盤.人口の寿命の伸び.高齢化の加速のため.DLBの予防と治療に関する臨床状況はかなり深刻なのです  DLBの特徴的な症状は.その臨床的な特徴や最新の国際的な診断基準(下表参照)からだけでは.簡単に誤診されることはないようです。 しかし.残念ながら.DLBの誤診率は国内外を問わず高いのが現状です。 DLB協会が主催した最近の医療調査によると.DLB患者の約8割が初診時に他の神経疾患と誤診され.そのうちの半数以上がアルツハイマー病と誤診されたとのことです。  DLBの発見率が低く.誤診が多い理由として.1.国民の認知度が極めて低い.2.医療費負担が大きい.3.医療費負担が大きい.4.医療費負担が大きい.5.医療費負担が大きいという5点が挙げられます。 特に.中国ではまだほとんどの人がアルツハイマー病という病名になじみがなく.DLBについても一般にほとんど知られていないと同時に.「認知症状よりも身体症状を重視する」という現象が蔓延していることから 多くのDLB患者が早期診断の機会を逸しています。  2.過度に散漫で自然発生的な診察の仕組みと.迅速な結果を求める心理から.DLB患者の病院.専門.医師が頻繁に変わり.系統的.継続的.動的な観察ができず.臨床症状が多様で変化に富むDLB患者の臨床情報を断片化させていること。 同じくDLB協会の調査結果によると.患者さんは正しく診断されるまでに平均3人の医師に診てもらい.15%の患者さんが5人以上の医師に診てもらっていることが分かっています。 発症から3カ月以内に正しく診断された患者さんは27%にとどまり.正しく診断されるまでに1年以上かかった患者さんが50%以上.そのうち3年後に診断された患者さんは20%でした。  3.多くの臨床家は.DLBに関する知識.診断に必要な精神心理学的専門知識・技術の双方を持ち合わせていない。 患者はリアルで鮮明な幻覚.変動する認知障害.パーキンソン病様の症状を呈することが多いため.特別な訓練を受けた専門家ではない医師は.それに圧倒されるか.様々な精神疾患と誤診して精神科に回したり.難治性のパーキンソン病と誤診して抗パーキンソン病薬を変え続けたりしており.かなりの数の家族や医師はDLB患者が病気のフリをしているとさえ疑っているのが実情です。  4.国内の医療機関の設備や治療のレベルに差があり.特に遠隔地や後進国では.適切な専門知識や検査機器(MRI.PET.SPECTなど)が不足しています。  5.また.DLBの病因・病態は十分に解明されていないため.学会ではDLBの理解に関して大きな論争が続いています。 特に.DLBの診断基準は数が多く複雑で.初期症状(集中力の低下.睡眠状態の悪化.動作の遅れなど)の多くは患者やその家族が見落としやすく.その結果.診断基準の臨床的実用性が低いことも誤診や過小診断の原因の一つになっています。   これらの理由から.DLBに対する社会的認知度の向上と.様々な形態に対応できる業界の専門家の育成は.過小診断や誤診を大きく改善し.早期診断率を高めることにつながるでしょう。 診断が早ければ早いほど.病気の管理がしやすくなるため.認知症やDLBに詳しい専門医が患者さんをずっとフォローすることが重要です。 既存の医療資源を最大限に活用し.医療費を節約するためには.地域支部を持つ全国規模のDLB診断センター.診断専門家の階層的プール.共有可能な患者情報ベースを確立し.発達したインターネット網とビジュアルコミュニケーションツールを最大限に活用して遠隔相談の仕組みを構築することが必要である。 また.臨床的にDLBが疑われる患者の介護者からできるだけ多くの臨床情報を収集し.統一した介護者アンケートを作成して配布し.早期診断の確認に役立てることが重要である。 もちろん.DLBの高い誤診率を解決するには.その病因.病理.病態.自然経過.臨床症状について.学術界がより包括的.明確かつ統一的に理解することにもかかっており.政府がこの分野の研究にもっと投資することが不可欠である。  (注)レビー小体型認知症の幻覚は.はっきりとした鮮明な幻視が特徴で.しばしば不安にさせ.恐怖を与えることさえあります。 患者本人は自分の幻覚に納得しており.幻覚の内容と一致した表情や動作.感情的な反応をすることが多い。 (例えば.夜中に誰かが家に押し入ってきたと表現すると.患者は怯えた表情や抵抗・逃走の行動を見せ.同じ寮にいる家族や高齢者が怯え.迷惑し.悩むことが多いのです!)