原発性孔隙性網膜剥離は.液化した硝子体が網膜神経上皮と色素上皮の間の網膜に入り込み.網膜孔隙が形成されることによって起こる網膜剥離と定義される。 概説：Eales病としても知られ.20～40歳の男性患者に発症し.しばしば両眼に連続して発症する。 若い男性によくみられる硝子体出血の原因の一つで.眼外傷に次いで多く.両目に網膜出血と硝子体出血を繰り返すのが特徴で.最初は網膜の周辺部に出血し.出血量が少ない場合は無症状のことが多く.患者によっては最初の数日間は軽い霧視や飛蚊症に似た幻視を感じることがある。早期に発見できれば.眼底蛍光血管造影とレーザーが診断と治療に非常に重要であり.良好な視力を回復できることが多い。 早期に発見すれば.眼底蛍光血管造影とレーザーはこの病気の診断と治療において非常に重要であり.良好な視力を回復することができる。 出血が多い場合.血液が硝子体内に入り.患者は目の前に黒い影が浮かんでいるように感じるだけです。 さらに病状が進行すると.硝子体出血が多くなり.視力が急激に低下し.網膜剥離を起こして失明することもあり.硝子体出血が長期間吸収されない場合や網膜剥離の場合は.硝子体手術で治療する必要があります。 病因：本疾患の病因は多岐にわたる。 まず考えられるのは結核であり.その多くはツベルクリンによるIII型アレルギー反応である。 このような場合.全身に活動性の結核がなく眼科治療を行うか.あるいは古い病変（肺や肺門の石灰化病巣など）しかなく.ツベルクリンの皮膚反応が強陽性で.局所反応を誘発し.網膜静脈の炎症が急激に増悪して硝子体出血を起こすことがある。 血栓塞栓性血管炎は網膜血管に浸潤し.網膜硝子体出血を起こすことがあります。 慢性扁桃炎.虫歯.皮膚膿瘍などの敗血症病巣も比較的よくみられる原因である。 さらに.糖尿病.腹水症.梅毒.結核.ベーチェット症候群なども本疾患の原因となることが報告されている。 臨床症状：視覚障害は罹患血管の大きさ.出血量および部位によって異なる。 病変が血管の眼底周辺部にある場合は出血量は少なく.自覚症状もないか飛蚊症程度であることがほとんどで.病変が太い静脈にある場合は出血量が多く.内境界膜を破って硝子体内へ出血したり.出血量は少ないが黄斑部にある場合は視力が急に低下し.重症の場合は眼球の前方の指標.手動.光覚まで急に低下することがある。 眼底検査では.網膜出血が硝子体内に入り込んでいないか.硝子体内に少量の血液がある場合にのみ見ることができます。 網膜静脈の変化には.一般に.管壁に白色鞘.その近傍に炎状またはシート状の出血.境界がぼやけた灰白色の滲出液斑が散在.分節した静脈枝または血管全体が白色化し.その近傍に新生血管または吻合部が形成.瘢痕化した白色斑や色素斑がみられる。 硝子体内には暗赤色の出血性混濁がみられる。 最初の1～2回の硝子体血液濃縮は速やかに吸収され.発症後数週間でほぼ消失し.視力も改善する。 黄斑部に損傷がなければ.正常かそれに近い状態に戻ることもある。 この病気は再発しやすく.再発を繰り返すと硝子体ヘマトクリットが吸収されにくくなり.ついには機械化し.さまざまな範囲や形の機械化膜として現れます。 膜には新生血管が存在することがあり.弱い新生血管壁は破裂しやすく.出血が再発する可能性が高くなります。 さらに.膜の収縮は牽引性網膜剥離を引き起こしやすい。 診断：この病気はほとんどが両眼に発症する。 しかし.両眼の重症度や再発頻度は一定ではなく.片眼に大量の硝子体出血があっても眼底検査はできず.もう片眼に症状がなくても.眼底の瞳孔散大検査を十分に行う必要があります。 眼底の末梢部に1本または数本の小静脈枝が認められ.それが充実し.ねじれ.近くに出血巣や滲出巣があり.静脈の壁に白い鞘や濁りがあれば.臨床診断として用いることができる。 病因については.治療が的確に行えるよう.可能な限り明らかにする必要がある。 結核や結節性疾患の有無を確認するために.十分な身体検査と胸部X線撮影やレントゲン撮影などの必要な臨床検査を行う必要がある。 敗血症性病巣や浅い潰瘍がないか.皮膚.口腔.耳.鼻.喉の検査.抗 “O”.梅毒迅速血漿反応素検査.血液像.便のルーチンを行う。 この病気のほとんどは結核菌の形質転換によるものであるため.臨床的にツベルクリン反応が行われることが多い。 過去に結核の病歴があったり.全身に結核の病巣（肺門や肺石灰化病巣など）が見られたり.検査をしても他の原因が疑われない場合は.この病気と判断します。 治療：この病気の治療は2段階に分けられる。 第一段階.すなわち突然の出血が起こった後は.患者には強い運動を避け.できるだけ高い枕で半臥位をとるように勧める。 視力の急激な低下から生じる不安や恐怖を取り除くために.より詳しい説明を行う。そして.止血剤.ビタミンK.C.ルチン.カルシウムを投与する。 網膜が見えてから眼底の蛍光血管造影を行い.網膜レーザー治療を適宜行う。 一般的に.最初の1～2回の硝子体血腫症であれば.自分で比較的早く吸収することができます。 しかし.何度も繰り返すと吸収されにくくなり.古い硝子体出血の場合.手術が必要になることがよくあります。 硝子体出血が長期間吸収されない場合や網膜剥離を合併している場合は.硝子体手術が必要です。 予後：この疾患の視力予後は.黄斑部の障害の有無.牽引性網膜剥離の有無によって異なります。 硝子体出血が多い場合や再発を繰り返す場合は一般に予後が不良である。 しかし.黄斑部に障害がない限り.蓄積した血液が吸収されて病変静脈ができるまでの間に.視力は元のレベルかそれに近いところまで回復します。 逆に黄斑が侵されている場合は.出血がごく少量であっても.あるいは出血が初めて起こったときだけでも.視力は不可逆的に低下します。 多量の硝子体出血は.特に硝子体出血を繰り返すと.なかなか消えないことが多く.最終的に機械化して増殖性硝子体網膜症.すなわち結合組織の収縮を形成し.牽引性網膜剥離を引き起こし.予後不良となります。 予防：積極的な治療に加え.原因を取り除くことが必要である。 過度の精神的刺激.心身の疲労を避け.日常生活に注意し.性欲を控え.辛い揚げ物を控え.禁煙.禁酒する。 もう片方の眼にも病気がないか検査する必要があります。