卵巣性索の間葉系細胞腫瘍は.顆粒膜細胞腫瘍.濾胞膜細胞腫瘍.支持細胞腫瘍.間葉系細胞腫瘍.顆粒膜細胞-濾胞膜細胞腫瘍.支持-間葉系細胞腫瘍.アンフィブラストーマに分類することができます。 顆粒膜細胞腫は.性索の間質性腫瘍の80％.全卵巣腫瘍の3～5％を占めている。 顆粒膜細胞腫は.成人顆粒膜細胞腫と若年性顆粒膜細胞腫に分けられる。 顆粒膜細胞腫は.発育が遅く.診断が早期である可能性が高く.予後も良好です。 顆粒膜細胞はエストロゲンを産生することがあるため.若年性顆粒膜細胞腫の患者さんは思春期早発症を呈することが多いのですが.成人性顆粒膜細胞腫の場合は閉経後の膣出血.子宮内膜過形成.子宮内膜癌を呈することがあるので.疑わしい場合は診断的掻爬を行う必要があります。 サポート – 間葉系細胞腫瘍は.アンドロゲンを分泌することがあり.患者は男性的な特徴を示すことがある。 治療の原則：低悪性度の顆粒膜細胞腫.対数悪性度の中分化・低分化支持間葉系細胞腫を除き.卵巣性腺腫瘍の大部分は良性であり.良性卵巣腫瘍の原則に従って治療する必要がある。 診断時期.腫瘍の大きさ.組織型が重要な予後因子となります。 主な治療法は手術と化学療法である。 手術 生殖機能の温存を希望し.片方の卵巣に限局している性索間葉系腫瘍の患者さんは.生殖機能温存のための全段階手術が可能です。 それ以外の患者さんは.リンパ節郭清を伴わない全期間手術を受けることが推奨されます。 生殖機能が温存されている患者さんは.術後に超音波検査でモニターすることができます。 出産完了後に根治手術を検討する（エビデンスレベル2B）。 (i)ステージⅠの低リスクの患者は.術後の観察のみでよい。 (ii) I期の高リスク患者（腫瘍破裂.IC期.低分化.腫瘍径10～15cm以上）または中リスク患者（異種成分）には.観察.放射線治療.プラチナ製剤を用いた化学療法を行うことができる（レベル2Bの証拠）。 治療前にインヒビン値が上昇している場合は.インヒビン値を経過観察する必要がある（エビデンスレベル2B）。 2015年FIGO報告によると.I期患者において術後補助化学療法または放射線療法が予後を改善することを裏付けるエビデンスはなく.高リスク因子を有するI期患者においては術後補助化学療法の価値は不明であるという。 II-IV期の患者には.限られた病変に対して放射線療法またはプラチナベースの化学療法（BEPまたはパクリタキセル＋カルボプラチンのレジメンが好ましい）という選択肢（すべてレベル2Bエビデンス）がある。 ステージⅡ～Ⅳの治療終了後に臨床的再発を起こした患者は.臨床試験への参加や再発レジメンに従った治療を選択するか.再腫瘍細胞縮小術を検討することができる。 進行・再発の顆粒膜細胞腫瘍に対して.プラチナ製剤を用いた化学療法は63～80％の全奏効率を達成する。 再発した顆粒膜細胞腫の治療には.ベバシズマブやリュープロライドを使用することがある。 2.フォローアップ 顆粒球腫瘍の患者さんは.晩期再発（例：30年後の再発）を経験することがあり.これらの患者さんには長期フォローアップが推奨されます。 顆粒球系腫瘍の診断時にインヒビンBと抗ミイラリアンホルモン（AMH）が上昇していれば.残存病変や再発病変を早期に発見する指標として.インヒビンBとAMHによる経過観察を行うことができる。 血液中のインヒビンは.更年期の女性において有効な腫瘍マーカーとして使用することができます（エビデンスレベルC）。