近年.閉塞性肥大型心筋症の患者さんと.臨床の現場やインターネットでの相談で多く接するようになりました。 この疾患は従来の弁膜症手術ほど広く行われていないため.多くの患者さんがむしろ矛盾した.あるいは古い情報を与えられ.疾患に対する偏った判断.手術のリスクの過大評価.突然死のリスクが非常に高い疾患であり.治療の遅れがもたらす結果は深刻なので.臨床現場で患者さんからよく聞かれる質問を抽出して答え.結果的に救える患者さんがいればと願っている次第であります。 それがこの記事の目的です。 Q：私は無症状.または症状があまりないのですが.手術はあと数年待ってもいいのでしょうか？ A: 手術に対する恐怖は.患者さんにとって共通の問題です。 典型的な症状は.活動後の胸の圧迫感や息切れ.動悸です。 完全に無症状であれば.我々の適応では.手術前に75mmHg以上の高い差圧が必要であり.症状がある場合は50mmHg以上の差圧で手術が必要である。 閉塞性肥大型心筋症の最大のリスクは突然死であり.発症から5年以内に15％の患者さんが亡くなられています。 ですから.医師から手術をしたほうがいいと言われたら.一度しかない人生ですから.できるだけ早く手術をしてください。 もちろん.上記の内容を十分に理解した上で.それでも保存療法を選択するのであれば.もちろん可能ですし.治療をあきらめる権利は誰にでもありますが.あなたを愛する人.あなたの愛する人のために.ぜひ.そうしてください。 Q：心臓の超音波検査が返ってきて.差圧が50mmHg以下と大きくないのですが.手術が必要なのでしょうか？ A：この場合.操作するかどうかは.具体的に分析する必要があります。 肥大型心筋症は.左室流出路の閉塞の有無により.閉塞性.非閉塞性.パワー閉塞性（またはオカルト）の3つに分類されます。 動的閉塞の患者は.安静時の差圧が十数mmHgと非常に小さく.場合によっては数mmHgであることもあるが.運動後に差圧が大きく上昇する。 以前.心エコーで差圧が12mmHgしかなく.活動後も差圧が大きく変化しない患者さんがいました。 その患者さんは.ビルに登った後に胸の圧迫感や息切れが著しいというので.イソプレナリンを静注し.その結果.薬の量を増やしていくと左室流出路差圧は徐々に64mmHgまで上がり.著しく不快になり.薬を止めたら再び心エコーで 投薬停止後.差圧は徐々に減少した。 その後.患者さんは手術を受けられ.大成功を収められました。 もちろん.差圧が小さくても全く無症状であれば.そのような検査は必要なく.年に一度.外来で心エコーを見直すだけでよいのですが.私もそのような患者を何人か抱えています。 Q：内科で.手術をしないでできる焼灼方法があり.手術よりも優れているのでしょうか？ それとも.まずアブレーションをして.ダメだったら手術をしてもいいのでしょうか？ A：お勧めしません。 手術はこの病気の治療のゴールドスタンダードであり.ゴールドスタンダードとは.最高の成功率.最良の結果.そして最も重要なことは.死亡率が最も低いことを意味します。 文献によると.手術の死亡率は経験豊富なセンターでは1％以下と報告されており.私の所属する瑞金病院の心臓外科は近年成功を収めています。 インターナルアブレーションの原理は.心室間中隔の冠動脈を人工的に梗塞させ.心筋を薄くするもので.効果はかなり低く.死亡率は半分から2倍.合併症は4～5倍と言われています。 私は.いくつかの国内学会に出席しましたが.一部の主要な心臓専門医は.アブレーションの結果が不確実であり.最も重要なことは.メディカルアブレーションを受けた患者が手術を受けると.中隔を切り.伝導ブロックを起こすためにペースメーカーを装着しなければならないリスクが非常に高くなると感じて.アブレーションをやめてしまったのです。 ですから.私は患者さんにはまっすぐ手術に臨んでいただき.手術に適さない方のみメディカルアブレーションを試みることをお勧めしています。 Q：僧帽弁閉鎖不全症があるのですが.手術と同時に僧帽弁置換術を受けるべきか.受けないべきか？ A：ほとんどの場合.その必要はありません。 閉塞性肥大型心筋症では.肥大筋を十分に切除し.乳頭筋を遊離させると.僧帽弁閉鎖不全症は著しく改善される。 しかし.中には僧帽弁自体に病変があり.僧帽弁の修復が必要な患者さんもいらっしゃいます。 僧帽弁置換術は.僧帽弁の形成が不可能な重度の問題を持つ患者さんや.非常に重度のびまん性閉塞と小さな心室室を持つ患者さんに適しています。 経験豊富なセンターでは.僧帽弁置換術を行う可能性は大幅に減少します。 Q：この手術のリスクはどのくらいですか？ A: すでに述べたように.経験豊富な施設では.手術による死亡率は1％未満です。 具体的には.私の病院である瑞金病院の心臓外科では.毎年50例ほどのモロー肥大の手術を行っていますが.ここ3.4年はすべて成功しています。 北京福娃病院と安震病院でも.年間数十から数百件の手術が行われ.優れた治療成績が報告されています。 経験の浅いセンターの場合.そのリスクは大幅に増加します。 Q: 手術後の長期的な結果はどうなりますか？ 再発はないのでしょうか？ A: 手術の結果は良好で.手術後の生存曲線は健常者とほぼ同じ.つまり生命が縮まることはありません。 文献によると.基本的に再発はないとのことです。