視神経脊髄炎（NMO）は.主に視神経と脊髄を侵し.幅広い臨床症状と画像診断を伴う中枢神経系の炎症性脱髄疾患として徐々に認知されてきています。 アクアポリン4（AQP4）に対する抗体の導入により.NMOは多発性硬化症とは独立した疾患として確立されました。 現在.多くの臨床観察や症例報告を通じて.NMOの患者さんの30％以上に.全身性エリテマトーデス.ドライ症候群.橋本甲状腺炎などの全身性自己免疫疾患（結合組織病）が併存していることが分かっています。 通常のNMOと比較して.結合組織疾患を併発したNMOは以下のような特徴があります。 1.初発は通常.両側の視神経炎です。 2.神経学的障害がより重度であること。 3.再発率が高い。 4.AQP4抗体陽性率が高い。 5.脊髄病変の長さが長いこと。 以上の特徴から.結合組織病合併NMOの患者さんには.早期かつ長期的な治療が必要です。1.急性期の迅速な症状緩和には.やはり高用量のホルモンショックが望ましく.最初の治療が有効でない場合は.血漿交換やシクロフォスファミドを早急に適用する必要があります。2.結合組織病合併NMOの患者さんには.治療が困難な場合もあります。 寛解期には.一般に再発防止のために長期の免疫抑制剤が必要とされます。