I. 臨床症状
男性が女性より多く.男女比は1.2～1.5：1である。 頭蓋内腫瘍の発症は様々な形態をとり.一般的には進行性の視覚障害や各種感覚・運動障害などの神経機能障害が徐々に進行する形で発症することが多い。 しかし.突然発症する痙攣や頭蓋内圧の漸増として現れることもあります。 まれに脳卒中様の発作が見られますが.その多くは腫瘍の突然の出血.壊死.嚢胞性変性の結果です。
頭蓋内腫瘍の主な症状は.主に2種類あります：
1.頭蓋内圧の上昇の症状
徐々に増加する断続的な頭痛があり.早朝に睡眠から目覚めたときと夕方に多くみられます。 頭痛の多くは側頭部で.後頭部や眼窩部にも及ぶことがある。 頭痛は.咳をする.力を入れる.くしゃみをする.前かがみになる.頭を下げるなどの動作で悪化する。 頭痛がひどいときには.しばしば噴き出すような嘔吐を伴うことがあり.重症の場合には食事がとれなくなったり.食後に嘔吐することもあり.患者の栄養状態に影響を与えることがあります。 視神経乳頭腫は頭蓋内圧の上昇を示す客観的なサインであり.存在すれば診断的価値が高くなります。 このほか.頭蓋内圧の上昇は.両目の外転神経麻痺.複視.視力低下.失神.めまい.突然の虚脱.意識障害などを引き起こすこともあります。
2.局所症状
腫瘍の場所によって.さまざまな症状や症候が現れますが.ここでは.それぞれの場所の脳腫瘍でよく見られる臨床症状を簡単に紹介する程度とします。
中央部の腫瘍：前頭葉の前中心回.頭頂葉の後中心回とその隣接領域が該当します。 対側の中枢性顔面神経麻痺.単盲.半盲.半盲症がある。 利き手側の半球が侵され.運動失語を生じることもある。 発作がある場合.多くは全身性で.発作後に一過性の痙性麻痺を起こすことがあり.トッド麻痺と呼ばれます。
前頭葉腫瘍：主な症状は.無気力.周囲のことに関心がない.感情的な多幸感.自発性の欠如などの精神症状です。 記憶力.注意力.理解力.判断力の低下.精神力の低下.自分の身の回りのことに無頓着になり.排尿や排便に気づかないこともしばしばあります。 典型的な例では.強い握力反射や手探り運動が見られます。 また.汎発型では発作が多くなります。 利き手側の半球に運動性失語症や書字障害がある。 前頭底の病変は.嗅覚障害や視力低下を引き起こすことがあります。
頭頂部腫瘍：感覚障害が主で.感覚の定位と識別の障害によって特徴づけられる。 触って物の形.大きさ.重さ.質感を識別することができない。 四肢の位置感覚も低下または消失し.感覚運動失調の徴候が見られることもある。 支配的な病変としては.計算ができない.読み書きができない.自己認識ができない.方向や位置がわからなくなるなどが考えられます。 そのため.患者はしばしば方向感覚を失う。 発作はしばしば感覚的な症状によって先行する。 頭頂中央小葉に腫瘍がある場合.両側の下肢の痙性麻痺と尿閉があることがある。
側頭葉腫瘍：対側の等方性四肢失明や半盲症があることもある。 優性病変では感覚性失語と精神運動性発作を特徴とする発作がある。 幻臭.幻覚.空想.デジャヴュ.夢状態のオーラがある。
後頭部腫瘍：幻覚もあり.しばしば単純なイメージ.光や色のフラッシュを伴う。 対側の等方性半盲はあるが.中心視野は保たれていることが多い。 病巣の利き手側では.認識力の低下.読解力の低下.視力の大小などの視覚的な障害があります。
Insula腫瘍：主な症状は.噴気.吐き気.腹部不快感.唾液分泌.胸部圧迫感.「ガスが上がる」.血管運動反応といった内臓反応です。
脳梁の腫瘍：進行性の認知症を特徴とする。 脳梁中部の腫瘍は.両側の運動感覚皮質の侵襲により両側の運動感覚障害があり.上肢より下肢の方が影響が大きい。 脳梁後部の腫瘍では.被蓋の圧迫により松果体と同様の症状が現れ.両側の瞳孔不同.光・調節反応の消失.両目の上方視ができなくなるパリノー症候群と呼ばれる症状が現れることがあります。 また.脳水道管にアクセスしやすいため.水頭症や頭蓋内圧上昇の症状も出やすくなります。
第三脳室腫瘍：主な症状は断続的な頭蓋内圧の上昇で.これは頭のある位置と密接に関係しています。 頭部がこの位置にあるとき.突然発症し.激しい頭痛.嘔吐.意識障害.さらには昏睡状態に陥り.潮紅.発汗などの植物症状を伴い.時には呼吸停止に至り.死に至ることもあります。 また.突然両下肢の筋緊張が失われ.転倒しても意識が保たれるという症状が現れることもあります。 頭の位置を変えることで症状が緩和されることもあります。 第三脳室底部に腫瘍が浸潤すると.眠気.尿崩症.肥満.性腺機能低下症が生じることがあります。 思春期が早まる患者さんもいます。
第4脳室腫瘍：症状は軽く.初期の嘔吐が目立ちます。 第4脳室の出口がふさがると水頭症を起こすことがある。
側脳室腫瘍：症状は鈍く.ICP上昇症状が主である。 意識障害.眠気.記憶障害.さらには認知症があります。 感情の昂ぶり.精神症状.迫害.せん妄.様々な幻覚が内分泌症状に混じる。 女性では月経障害.多尿.肥満が.男性では性欲亢進が優位になる。 腹外側視床が侵されると.自覚的な感覚障害や軽度の片麻痺が見られることがある。 視床内側部では精神的な衰えが見られる。 末期には.ICP上昇の症状がみられる。 振戦.遅発性ジスキネジア.コレアを呈する患者もいる。 視床由来の典型的な自発痛は稀である。
大脳基底核腫瘍：主症状は自覚的な感覚障害で.初期には軽度の片麻痺.筋緊張亢進.振戦.コレア.遅発性ジスキネジアがみられることがある。 運動失調や眼振もよくみられます。 てんかんは20％の症例で見られ.小さな計算障害もよくみられます。 認知症や記憶障害などの精神症状は.約25％の症例にみられます。
脳幹腫瘍：交差性麻痺.すなわち病気の側の脳神経麻痺と反対側の半身不随の存在が特徴的である。
①中脳の腫瘍：基部にある場合.対側に痙性半身麻痺と半盲症.病巣側に光線神経麻痺（ウェーバー症候群）がある。 中脳の頭頂部に腫瘍があると.粗大な振戦運動.振り付け運動.マグヌス体位反射（頭を片側に向けると.その側の上肢が屈曲し下肢が伸展し.反対側に向けると反対側の肢が上記の姿勢に見える）などが起こることがあります。 パリノー症候群は.腫瘍が中脳のファロー四徴症にある場合に起こることがあります。
②先斗脳腫瘍は.患側に末梢性顔面神経麻痺.内転神経麻痺.複視.対側の片麻痺を生じる。 腫瘍が三叉神経中脳路に及ぶと.痛覚過敏.角膜反射の鈍化または消失.咀嚼力の低下が見られることがあります。 腫瘍が側方にある場合.自発的な水平または垂直眼振が見られることがある。 進行すると.両側性の運動失調の徴候が見られることがある。 IX.X.D.Ȗの場合の脳神経麻痺の症状は.喉頭反射の消失.嚥下時の窒息や咳.軟口蓋麻痺.対側に偏位.喉頭音の嗄れ.舌線維の線維化を伴う舌筋の萎縮.対側の片麻痺である。
小脳半球腫瘍：患肢の運動の協調性障害.不明瞭な言語.眼振.四肢の著しい緊張低下.鈍い腱反射.歩行時のふらつき歩行.患側への傾き傾向などがある。
小脳ミミズ腫：不安定な歩行（ダックウォーク）.徐々に進行して歩けなくなる。 この腫瘍は.歩行が不安定（アヒル歩き）であることが多く.歩行不能に進行する。 四肢の動きの協調性は明らかでないことが多い。 第4脳室閉塞を起こすと.頭蓋内圧の上昇や水頭症の症状がみられる。
先天小脳角腫瘍：めまい.患側の耳鳴り.進行性の難聴から難聴になる。 患側の三叉神経と顔面神経の部分麻痺.眼振.患側の小脳徴候がある。 末期には.脳神経麻痺やⅨ.Ⅹ.Dの頭蓋内圧亢進があります。
鞍上・鞍下腫瘍：初期症状は内分泌障害で.女性では主に閉経.授乳.不妊.肥満.男性では性腺機能低下症.脱毛.皮下脂肪増加など。 男性では.性腺機能低下.脱毛.皮下脂肪増加が主な症状です。 腫瘍が鞍部に及ぶと.両側側頭半盲や両側失明を起こすことがあります。 眼底では.視神経乳頭の原発性萎縮を認めます。 成長ホルモン腺腫は.下垂体機能亢進症（巨人症または先端巨大症）の症状があるが.視力への影響はプロラクチン腺腫に比べ少ない。
傍系腫瘍や斜面腫瘍：初期症状は.外転神経や三叉神経の単神経麻痺で.複視.病巣側の眼球の内転.顔面感覚の喪失などで表れます。 その後.頭蓋内圧の上昇や錐体筋膜症候が現れることもあります。
2.頭蓋内腫瘍の治療
1.手術
良性の脳腫瘍で.外皮が無傷で剥がれやすいものや.経過が短いものは.手術で治る確率が高くなります。 しかし.悪性度の高いものや他の転移性のがんに対しては.腫瘍の部分切除.除圧.脳室瘻.脳室シャントなどの緩和手術が行われることもあります。
2.放射線治療
現在.放射線治療手術は定位照射とも呼ばれ.多方向から照射することで腫瘍を縮小.あるいは消失させ.手術と同様の効果を得ることが主流となっています。