病歴の検討 患者（男性.56歳）は.7日前から腹痛が徐々に強くなり.吐き気や腹鳴を伴うようになったため.入院した。 脾臓損傷に伴う脾臓摘出術.高脂血症.肥満.顔面神経麻痺の既往があり.2007年の腹部CTで副脾臓に似た小さな結節を認めたが.その後.陽性所見はなかった。 この患者は最近減量のためにオルリスタットを服用し.症状発現の10日前から服用していた。 身体検査：呼吸安定.体温正常.腹部圧痛.心窩部と左腸骨窩部の圧迫痛.直腸検査陰性。 臨床検査：好中球とCRPが高値.肝・腎機能.アミラーゼ.リパーゼが正常。 消化器内視鏡検査を待つ間.炎症マーカーは上昇し続け.相応の鎮痙剤やプロトンポンプ阻害剤の投与にもかかわらず腹痛は治まらなかった。 その後.CTによる腹部の強調表示と再構成を行った。 診断 CT画像では.非閉塞性急性門脈・腸間膜静脈血栓症（血栓の下に示す白矢印）を確認した。 急性門脈・上腸間膜静脈血栓症の診断は.24時間以上続く原因不明の腹痛の臨床場面で考えるべきものである。 門脈血栓症は他の腹痛の原因と類似しており.その症状は特徴的ではありません。 臨床的には急性門脈血栓症と慢性門脈血栓症に分けられることが多く.診断が極めて不十分であることが指摘されています。 本疾患は比較的稀な疾患ですが.一般人口における有病率に関するデータはなく.非典型的な症状や診断の難しさが関係していると思われます。 急性門脈血栓症は通常.突然または進行性の腹痛を呈し.発熱.吐き気.嘔吐.下痢を合併することがあります。 身体検査では.亜急性腸閉塞の場合は腹部の膨らみを認めることがありますが.それ以外には腸閉塞の特徴はありません。 炎症性病変や腸間膜梗塞がない限り.通常.筋痛はない。 症状は.非閉塞性門脈血栓症では非典型的.慢性門脈血栓症ではほとんど無症状.門脈関連胆道疾患による胆道症状などがあります（合併症の項参照）。 これらの症状を呈し.門脈血栓症の危険因子が存在する場合は.その診断を強く疑う必要があります。 局所的な危険因子としては.肝硬変.原発性および二次性肝細胞癌.膵炎を含む腹腔内の炎症性疾患.内科的要因（腹部腫瘤の細針吸引生検）などが挙げられます。 門脈血栓症の発症率は.肝硬変や肝細胞癌の患者さんで最も高くなっています。 脾臓摘出術後も重要な危険因子である。 門脈血栓症は脾臓摘出術後の潜在的なリスクであり.しばしば過小評価され.有病率は約3.3％.最大55％と報告している研究さえある。 術後2週間以内に発症することが多く.術後に門脈に付着したままの残存脾静脈が関係していると推定されます。 全身的な危険因子としては.腫瘍.骨髄増殖性疾患.肥満.妊娠.その他の高凝固性状態の原因などがあります。 これらの要因がすべて揃っていれば.特徴的でない持続的な腹痛に警鐘を鳴らすべきでしょう。 急性門脈血栓症では全身性の炎症反応が顕著で.急性期には発熱や蛋白質の上昇で現れます。 肝疾患を併発していない限り.通常.患者の肝機能は正常である。 個人差はありますが.凝固因子レベルは低下し.D-Dダイマーレベルは通常上昇します。 検査 検査は.血栓症の発生時期や誘因.肝硬変や腫瘍.急性炎症などの局所的な誘因の有無などを明らかにすることに重点を置く。 前述のように.腹痛.発熱.消化器症状から急性門脈塞栓症が疑われるが.慢性門脈塞栓症患者は無症状であったり.胆道疾患を呈することがある。 急性門脈血栓症の患者が高熱と悪寒を呈した場合.感染性血栓性静脈炎の合併を考える必要があり.速やかな血液培養が必要である。 門脈血栓症と敗血症には関連があり.特に小児では腹部敗血症が門脈血栓症の危険因子と考えられています。 結論として.血栓症の原因を特定するためには.慎重な病歴の聴取と詳細な検査が必要である。 強化CTなどの腹部画像は.診断の明確化.急性・慢性の識別.潜在的な局所的原因や合併症の特定に有効です。 ドップラー超音波検査や磁気共鳴血管撮影などのダイナミックイメージングも診断に役立ちます。 慢性門脈血栓症を裏付ける症状として.発達した海綿状血管腫や門脈-門脈.門脈-体静脈の側副血行路の形成が挙げられる。 閉塞性門脈血栓症による急性腸間膜梗塞が確認されたら.緊急に外科的な探査が必要である。 凝固検査やその他の血液検査も.血栓症の原因を特定するのに役立ちます。 門脈血栓症を引き起こす血液疾患としては.凝固因子阻害剤であるプロテインCやプロテインSの欠損.凝固因子遺伝子の変異.アンチトロンビン欠損.ループスアンチコアグラントを含む抗リン脂質抗体の存在などが挙げられます。 血栓傾向のスクリーニングは.その高い費用と一般に抗凝固プロセスに影響を与えないという事実のために.まだ議論の余地があります。 また.慢性肝疾患ではプロテインC.プロテインS.アンチトロンビンの値が低下することがあります。 機能的な欠陥に起因する病態生理の変化については.まだ明らかになっていない。 発作性睡眠時ヘモグロビン尿症で起こる身体の過剰な補償は.血管内溶血や血小板活性化などの全身合併症を引き起こし.いずれも門脈血栓症やその他の血栓性疾患の原因となる可能性があります。 血栓症のもう一つの原因は骨髄増殖性疾患である可能性があり.後者の唯一の症状であることもある。 JAK2 V617Fは門脈血栓症患者の5％〜35％で陽性であることが報告されており.JAK2遺伝子の機能変異はいくつかの骨髄増殖性疾患と関連しています。 したがって.原因不明の極めて重度の門脈血栓症の患者さんには.JAK2のスクリーニングを行うことが推奨されます。 また.門脈血栓症の患者さん全員にこの遺伝子を検査することを推奨する専門家もいますが.臨床的に実施するのは困難な状況です。 治療法 抗凝固療法が治療の中心となるが.最適な治療タイミングは決定されていない。 米国肝臓学会は.急性門脈血栓症の患者さんには少なくとも3ヶ月.他の血栓症の危険因子がある場合はそれ以上の期間.抗凝固療法を行うことを推奨しています。 肝硬変の患者さんにとって.抗凝固療法は消化管出血のリスクを高めるため.難しい場合があります。 このような患者さんでは.特に治療前に凝固異常がある場合.ビタミンK拮抗薬よりも低分子ヘパリンの使用が有益であると推奨されていますが.その根拠は十分ではありません。 ひとつ言えることは.肝疾患の患者さんは.抗凝固療法を受ける前に胃カメラで静脈瘤を評価する必要があるということです。 感染の兆候がある場合は.門脈炎が致命的となる可能性があるため.直ちに抗生物質を投与する必要があります。 血液培養の結果が出るまで.グラム陰性桿菌.嫌気性菌.好気性菌をカバーする広域抗生物質が推奨されます。 慢性門脈血栓症（門脈海綿状血管腫など）の治療には.血栓症の再発防止（抗凝固剤の長期使用を検討）.破裂した静脈瘤からの出血.門脈関連胆道疾患の治療が含まれます。 このような患者さんには.静脈瘤のスクリーニングと治療が欠かせません。 胆道疾患患者が黄疸や胆道症状を繰り返す場合.門脈シャントなどのインターベンションが必要である。 また.骨髄増殖性疾患などの原疾患の治療も必要である。 合併症 門脈血栓症は重症の場合.非特異的な腹部不快感や門脈圧亢進による生命を脅かす破裂性静脈瘤出血.最終的には腸間膜虚血や梗塞による死亡に終わる可能性があります。 非常に重度の門脈血栓症を除けば.患者の肝機能は通常正常レベルであり.肝血流の代償性増加を伴うこともある。 しかし.肝硬変の患者さんでは.門脈血栓症は病状を悪化させ.肝移植を困難にする可能性があります。 潜伏性慢性門脈血栓症は.発展途上国では約40％の症例で門脈血栓症を伴う門脈圧亢進症などの病態に寄与している可能性があります。 CTの結果が出次第.血液内科の診察を受け.血液内科の見解に従って低用量低分子ヘパリンとワルファリンによる抗凝固療法が行われました。 ワルファリンの投与量は.国際正常化比（INR）により.2〜3の間を保つように調整されました。 患者は徐々に症状が改善した後に退院し.消化器科と血液科のクリニックで定期的にフォローアップを受けた。 その後.血栓性素因の総合スクリーニングを受けたところ.JAK2遺伝子変異は陰性であったが.第V因子ライデン変異を有していた。 このエピソードがオルリスタットと関係があるのか.それとも単なる偶然なのかは不明で.患者は安全上の予防措置としてオルリスタットを中止した。 抗凝固療法から3ヵ月後に再度CTを撮影したところ.門脈と上腸間膜静脈の血栓は溶解していた。 治療中に外傷による右足首の非血管性壊死が発生し.移動に制限が生じたため.本人の肥満と相まって.検討の結果.ワーファリン治療を継続し.3ヶ月後に再診するよう指示された。