I. 治療の一般原則
1.治療目的:病変の縮小・除去.痛みの緩和・除去.生殖機能の改善・促進.再発の抑制・回避。
2.治療における基本的な配慮事項:治療方針は以下の要素に基づき決定されます。
(1)年齢
(2)肥沃度要件。
(3)症状の重さ
(4)過去の治療歴。
(5)病変の範囲
(6) 患者さんの希望。 治療は個別に行う必要があります。 骨盤痛.不妊症.骨盤内腫瘤の治療は.別々に行う必要があります。
3.治療方法:外科的治療.薬物治療.介入治療.漢方治療.補助治療(生殖補助技術治療など)などに分けられる。
II.外科的治療
(一 外科的治療の目的
外科的治療の目的は.病巣を取り除き.解剖学的な修復を行うことです。
(2) 手術の種類と選択の原則
1.保存的手術:すなわち病変部の切除。 患者さんの生殖機能を維持するために.肉眼で見える病巣をできるだけ取り除き.卵巣内膜症性嚢胞を切除し.癒着を切り離す手術が行われます。 若い患者さんや生殖能力を維持する必要のある患者さんに適しています。 保存的手術には腹腔鏡手術が望ましい。
2.子宮全摘術および両側付属器切除術:子宮全体.両側付属器.肉眼で見える病巣をすべて摘出する。 高齢で生殖能力を必要としない方.症状が重い方.再発し保存的手術や薬物療法が効かない方などに適しています。
3.子宮摘出術:卵巣を温存して子宮を全摘出する方法。 主に.妊活の必要性がなく.症状や再発が重く.保存的手術や薬物療法が行われていない方で.若年層で卵巣の内分泌機能の温存を希望される方に適しています。
4.神経ブロック手術:子宮仙骨靭帯切開術(LUNA).前仙骨神経切除術(PSN)など。 子宮内膜症に伴う痛みに対しては.治療効果が最適でないこと.手術に伴うリスクがあることから.手術はもはや主な治療法ではありません。
(iii) 術前準備
1.術前の準備と評価が十分であること。
2.手術のリスク.特に泌尿器系や腸の手術による損傷の可能性についての十分な理解.認識.インフォームドコンセントがあること。
3.DIE患者においては.十分な腸内洗浄を行うこと。
4.膣直腸中隔内膜症患者においては.腸自体の病変を除外するために.術前の画像診断.必要であれば大腸内視鏡検査.生検を実施すること。 副睾丸に明らかな深部浸潤病変がある場合は.手術前に尿管および腎臓の体液貯留の有無をルーチンに検査する。 尿管・骨盤液がある場合は.体液貯留の部位と程度.腎機能を明らかにする必要がある。
5.必要に応じて泌尿器科.一般外科の協力が得られる。
(iv) 手術実施のポイント
1.術野を完全に露出させる。 骨盤の癒着がある場合は.まず骨盤の癒着を切り離し.解剖学的な修復を行う必要があります。
2.腹膜内膜症の縮小を目的として.病巣の切除・破壊を試みる。 焼灼.蒸発.切除が行われることがあります。 卵巣内膜症の嚢胞は.嚢胞を周囲の癒着から切り離し.嚢胞内のチョコレート状の液体を吸引し.嚢胞壁を洗い流した後.剥離することが望ましいとされています。 傷口は低出力電気凝固法または縫合法で止血する。 正常な卵巣組織をできるだけ保護するために.解剖学的なレベルまで手術の注意が払われています。
3..DIEの方が管理が難しい。 病変が直腸壁や結腸壁に浸潤していない場合は,病変の切除を試みる。腸壁に浸潤があっても腸管狭窄がない場合は,一般に壁や腸管セグメントの切除は勧められず,病変の縮小が適切である。 病変が大きく.腸管狭窄.さらには腸閉塞や周期的な血便を起こす場合は.腸管壁の切除+腸管壁の縫合や腸管セグメントの切除+吻合を適宜行います。
4.尿管内膜に起因する尿管閉塞の場合.病変や尿管閉塞の程度に応じて癒着解除や尿管部分切除・吻合を行うことが可能です。 適応として手術前にダブルJチューブを尿管に入れる必要があります。
5.膀胱内尿管疾患は.病変部の切除を中心に治療すること。
6.複合不妊症の場合.子宮鏡検査と卵管洗浄術を同時に行うことができる。
7.処置終了後.骨盤内・腹腔内を繰り返し灌流すること。 癒着防止用製剤を手術創に塗布し.癒着を防止する。
薬物治療
(i) 治療の目的
卵巣機能の抑制.子宮内膜症の発症阻止.子宮内膜症病変の活動抑制.癒着形成の抑制を図る。
(ii) 選考の原則
1.基本的に診断が確定している場合に使用し.長期の「実験的治療」は推奨されない。
2.標準的なプロトコルはありません。
3.各レジメンの有効性は基本的に同じですが.副作用が異なるので.薬剤の副作用や患者さんの希望.経済力などを考慮して薬剤を選択する必要があります。
(iii) 使用可能な医薬品
非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs).経口避妊薬.効果の高い黄体ホルモン.アンドロゲン誘導体.ゴナドトロピン放出ホルモンアゴニスト(GnRH-a)の5種類に大別されます。
(iv) 一般的に使用されている薬物療法.作用機序と副作用
1.非ステロイド性抗炎症剤。
使用方法:必要に応じて.6時間以上の間隔をあけて塗布する。
作用機序
(1)プロスタグランジン合成の抑制。
(2) リンパ球の活性化及び活性化Tリンパ球の分化を抑制し.求心性神経終末の刺激を減少させる。
(3)傷害を受けた受容体に直接作用し.痛みの原因となる物質の生成や放出を阻止する。
副作用:主に消化器系の反応.時に肝機能や腎機能の異常が見られることがある。 長期使用による胃潰瘍の可能性に注意すること。
2.経口避妊薬
使用方法:連続または周期的な使用.6ヶ月以上の持続.より長い期間使用することができます。
作用機序・特記事項] 排卵を抑制する。
副作用:頻度は少ないが.時折.胃腸症状や肝機能の異常が見られる。40歳以上の患者や高リスク因子(糖尿病.高血圧.血栓の既往.喫煙など)を持つ患者は.血栓のリスクに注意すること。
3.効果の高い黄体ホルモン
用法・用量:6ヶ月間継続して使用する。
作用機序・特記事項] 高力価の合成黄体ホルモンは.子宮内膜の形質転換を引き起こし.最終的には子宮内膜を萎縮させると同時に.視床下部-下垂体-卵巣軸を負にフィードバック阻害することがある。
副作用:主に破傷風出血.乳房の腫脹・疼痛.体格の増大.消化器症状.肝機能異常。
4.プレグナント・トリエノン
用法・用量:2.5mgを2~3回/週.6ヵ月間投与する。
作用機序:プレグナトリエノンは.アンドロゲン誘導体.合成19-ノルテストステロン誘導体.抗突然変異性ステロイドホルモンである。 主な作用機序は.ERおよびPRレベルを低下させ.エストロゲンの血中濃度を下げ.性ホルモン結合グロブリンのレベルを低下させることである。
副作用:毛髪の増加.気分の変化.声の肥大化などアンドロゲン様作用がある。 また.リポタンパク質の代謝に影響を与え.肝機能障害や体格の増加がみられる場合があります。
5. GnRH-a.
使用方法:製剤により皮下または筋肉内に注射し.28日ごとに1回.合計3~6ヶ月以上使用する。
作用機序:下垂体機能のダウンレギュレーションにより.一時的に薬物を沈着させ.体内で低エストロゲン状態にする。 また.GnRH-a受容体に末梢的に結合し.in situおよび異所性内皮細胞の活性を抑制する。
副作用:主に低エストロゲン血症による更年期障害で.ほてり.膣乾燥.性欲減退.不眠.抑うつなどがある。 長期間の使用により.骨量減少のリスクがあります。
6.GnRH-a+逆付けプログラム。
理論的根拠:「エストロゲン窓用量理論」とは.組織によってエストロゲンに対する感受性が異なるため.体内のエストロゲン濃度を異所性内皮細胞増殖を刺激せず.更年期症状や骨量減少を起こさない範囲に保つこと[エストラジオール濃度が146~183pmol/L(すなわち40~50pg/ml)]をいう。 (すなわち.40-50 pg/ml)]であれば.治療効果を損なうことなく.副作用を軽減することができます。
アッドバックレジメン
(1) エストロゲン及びプロゲスチン併用療法:エストロゲンとプロゲスチンを連続投与する。 エストラジオールバレレート 0.5-1.5 mg/日.複合エストラジオール 0.3-0.45 mg/日.エストラジオールパッチ 25-50 μg/日.エストラジオールジェル 1.25 g/日を経皮的に貼付。
(2) プロゲスチン単独療法:ノルエチンドロン酢酸塩として1日1.25~2.5 mgを投与する。
(3) チボロン(1.25~2.5 mg/日)の連用が望ましい。
逆投与の際の注意点
(1) 逆投与の開始時期については.明確な結論は出ていない。
(2) 逆投与の適用により.GnRH-a の使用期間が延長される可能性がある。 治療量は個々に決められるべきで.エストロゲンの濃度をモニターできる場合はモニターする必要があります。
7.共同調節:黒アスクレピッドイソプロピルアルコールエキス.アスクレピッドエタノールエキスなどの植物製剤で症状緩和のみを目的とした3ヶ月以内の短期間のGnRH-aの適用も可能で.1日2回.1錠ずつ投与する。
(v) 有望な医薬品
アロマターゼ阻害剤.ゴナドトロピン放出ホルモン拮抗剤.選択的PR調節剤(SPRM)などがあり.いずれも月経困難症の治療薬としてさらに検討する価値のある新薬である。
月経困難症の治療
1.治療の原理
(1) 複合不妊症や付属器腫瘤の場合.手術が望ましい。
(2) 合併症のない不妊症で.付属器腫瘤がない場合は.薬物療法が望ましい。
(3) 薬物療法が無効な場合は.手術を考慮することがある。 (3)薬物療法がうまくいかない場合は.手術が検討されることもあります。
経験的薬物療法:明らかな骨盤内腫瘤のない月経困難症や不妊症の患者には,経験的薬物療法を選択することができる。 第一選択薬として.NSAID.経口避妊薬.効果の高いプロゲスチン(酢酸メドロキシプロゲステロンなど)を使用します。 第二選択薬としては.GnRH-a.レボノルゲストレル子宮内遅延放出システム(LNG-IUS)などがあります。 第一選択薬物療法が無効な場合は第二選択薬物療法に切り替え.それでも無効な場合は手術を検討する。
薬によっては.服用を中止した後の痛みの再発率が高いものがあります。 月経困難症には.漢方治療も考慮されます。
3.外科的治療
効能・効果
(1) 卵巣内膜症性嚢胞の直径が4cm以上であること。
(2)複合不妊症。
(3)月経困難症の薬物療法が有効でないこと。 手術は腹腔鏡手術が第一選択です。 慎重な術前評価と準備.優れた手術機器.適切な手術アプローチ.熟練した手術手技.適切な術後管理が可能であるべきである。 帯状疱疹内病変(特にDIE)の外科的切除は.症状の緩和に有効である。 手術後の再発率が高く.年間再発率は最大で10%程度と言われています。 そのため.術後の治療は薬物療法で補完し.長期的に管理する必要があります。
術前の薬物療法:推奨されない。 しかし.より重症の病変や手術が困難と予想される場合には.術前にGnRH-aを短期間適用することが可能である。
を3ヶ月間投与することで.骨盤のうっ血を抑え.病巣を小さくすることができるため.手術の難易度をある程度下げ.手術の安全性を向上させることができます。
卵巣内膜症性嚢胞の場合.嚢胞の摘出が第一選択となるはずです。 現在のエビデンスでは.嚢胞切除は嚢胞穿刺や嚢胞内壁電気凝固法よりも再発率が低く.妊娠率も高いことが分かっています。
DIEでは.病変の切除が不完全な場合.痛みの再発率が高くなりますが.病変を完全に切除すると.腸や尿管の損傷など手術のリスクが高くなる可能性があります。 大腸に浸潤したDIEに対する手術法としては.病巣切除術.椎間板切除術.腸管切除術(吻合術)などがあります。
4.術後薬物療法:症状に応じて第一選択薬.第二選択薬を選択します。 卵巣内膜症嚢胞の再発や痛みの軽減には.術後の薬物療法や長期管理が有効である。 なお.薬物療法は治療期間中のみ有効であり.薬物療法を中止するとすぐに症状が再発することに留意する必要があります。
V. 不妊症の治療
1.治療の原理
(1) 子宮内膜症に不妊症を合併している患者には.まず不妊症の治療方針に従って総合的な不妊症検査を行い.他の不妊症の要因を除外すること。
(2)薬物療法だけでは自然妊娠には効果がない。
(3)手術療法は腹腔鏡手術が望ましい。 この手術では.子宮内膜症の種類と病期の評価.子宮内膜症病変の重症度評価と不妊症の予後を評価できるEFIスコアが必要で.患者はEFIスコアに基づいた不妊治療指導を受けることになります。
(4) 若年者で,内膜異型度が軽度から中等度,EFIスコアが高い場合は,術後6カ月間は自然妊娠が期待でき,妊活指導を行う。EFIスコアが低く,危険因子(35歳以上,3年以上の不妊,特に原発性不妊,重度の内膜異型度,骨盤癒着,病変部の不完全切除,卵管無力化)が高い場合は生殖補助技術による補助を積極的に受ける必要がある。 GnRH-aによる前処置は.受胎補助の前に.通常3〜6ヶ月間行う必要があります。
(5)再発性子宮内膜症
(5) 子宮内膜症が再発した場合や卵巣予備能が低下している場合は.生殖補助医療が推奨される。 不妊症に合併した子宮内膜症の診断と管理。
2.治療が妊娠に与える影響と考慮すべき点
(1) 現在の研究では.ASRMステージI~IIでは.手術により術後妊娠率が上昇することが示されている。III~IVの子宮内膜症患者における手術の術後妊孕性への影響については.医学的根拠に基づくエビデンスは存在しない。
(2) 卵巣内膜症嚢胞摘出手術では.必然的に卵巣組織の消失.内膜症そのものによる卵巣機能の破壊.術後の卵巣外傷に対する炎症反応などが起こり.術後の卵巣予備能の低下を招きます。 したがって.不妊症患者に対する腹腔鏡手術の前には.卵巣予備能への影響を十分に検討する必要があります。 再発した嚢胞に対して手術を繰り返すことは推奨されません。再手術後の妊娠率は初回治療の1/2程度であるとの研究報告があり.嚢胞穿刺と生殖補助医療による治療を第一選択として推奨しています。 痛みの症状が強く.嚢胞が徐々に大きくなり.穿刺が無効または不可能な場合.生殖補助医療による治療が繰り返し失敗する場合などに手術を行うべきですが.手術によって術後の妊娠率が大幅に改善されることはありません。
(3)DIEに対する手術は妊娠率に大きな影響を与えないため.疼痛症状が軽微な不妊症併発DIE患者には体外受精-胚移植(IVF-ET)が優先され.IVF-ET失敗時の第2選択治療として手術が行われる。
(4) 卵管の開存性を把握するために術中卵管洗浄を同時に行うことができる。また.子宮腔の状態を把握するために子宮鏡検査も同時に行うことができる。
(5) 子宮腺筋症は.術後妊娠に影響を与える独立した因子である。 びまん性子宮腺筋症に対しては.薬物療法で子宮を小さくし.その後.自然妊娠または生殖補助医療を優先すべきであり.それができない場合には.楔状子宮摘出術が可能である。 限局性腺筋腫の場合.外科的切除が可能です。 腺筋症に対する楔状切除術や腺筋切除術では病変を完全に取り除くことができず.再発率が高く.術後の妊娠では子宮破裂の危険性があります。
3.生殖補助医療:過排卵(COH)-子宮内人工授精(IUI).体外受精-ETなど.患者さんの状況に応じて選択します。
(1) COH-IUI:適応症:軽度または中等度の子宮内膜症.軽度の男性因子不妊症(軽度の乏精子症など).子宮頸管因子.卵管開放症による原因不明の不妊症などです。 単周期の妊娠率は約15%で.3~4周期で不成功に終わった場合は.生殖補助医療技術の治療方法を調整する必要があります。
(2) IVF-ET:重度の子宮内膜症.高度不妊症.卵管無力症の患者にはIVF-ETが望ましい。他の方法(自然妊娠.排卵誘発.IUI.外科的治療後など)に失敗した患者にはIVF-ETを検討すべき。GnRH-aは.妊娠成功率を高めるためにIVF-ET前に3~6ヶ月前治療すべきである(最大4倍の妊娠率に)。 薬剤の使用期間は.患者さんの子宮内膜症の重症度や卵巣予備能によって調整されます。
VI. DIEの治療
1.主な特徴
(1) 月経困難症.性交痛.排便痛.CPPなどの典型的な臨床症状;結腸.直腸.尿管.膀胱に浸潤し.消化器系.泌尿器系に関連した症状を引き起こす。
(2)徴候:膣口後部または子宮口後部の触知可能な結節。
(3) 病変分布:DIE病変の多くは骨盤後部に位置し.子宮仙骨靭帯.子宮直腸溝.膣直腸中隔を侵す。
(2) 診断:DIEの臨床症状・徴候から予備診断が可能であり.病理組織学的所見が診断確定の根拠となる。
3.治療
DIE手術の適応。
(1)薬物療法が有効でない疼痛症状。
(2)卵巣内膜症性嚢胞と不妊症の合併。
(3) 腸.尿管その他の臓器の閉塞または機能障害をもたらすもの。 生殖能力を維持する必要がある若い患者さんには.子宮と両側付属器を温存した保存的局所切除術が主流となっています。 高齢で妊孕性の要求がない患者や.重症で特に再発した患者には.子宮摘出または子宮摘出と両側附属器切除を行うことができます。
4.DIE手術のポイント
(1) 腸管DIEが疑われる場合.腸管腫瘍の可能性を排除することを主目的として.術前にS状結腸鏡検査または直腸鏡検査を実施することが可能である。 骨盤内癒着が示唆される患者では.骨盤内尿管滲出液を除外するために両腎の超音波検査を実施し.必要に応じて静脈内腎盂造影(IVP)を実施する必要がある。
(2) 術野の十分な露出。 骨盤内癒着と卵巣嚢腫がある場合は.まず骨盤内癒着を切り離し.嚢腫を切除して解剖学的な修復を行う必要があります。
(3)病変部をできるだけ切り取るように手術すること。 現在.腸管DIEに対する手術法は.主に腸管壁病変のチッピング.ディスク切除.吻合を伴う腸管セグメント切除が行われています。 腸管狭窄がない場合は.病変を縮小し.腸壁の完全性と機能の確保を試みる手術が適切である。 腸管DIEに対する最良の外科的選択肢はまだ議論の余地があります。 手術の決定は.手術の安全性と手術の結果を天秤にかけて行われます。
5.特殊なタイプのDIE。
(1) 尿管DIE:頻度は低いが.内水道に伴う尿管拡張または水腎症を指す。 臨床的特徴
(i) 陰湿な発症と非特異的な臨床症状。
(ii) 症状が病変の範囲と平行せず.早期診断が困難である。
診断する。
他の尿管閉塞の原因を除き.内膜症病歴と画像検査により診断される。
画像診断では.主に尿管・骨盤内液の程度や狭窄部位を評価します。 画像診断では泌尿器科超音波検査が選択されるが.IVP.CT.泌尿器科CT再構成(CTU).MRI.泌尿器科MRI血管造影(MRU)により鮮明な画像と閉塞部位の明確な診断が可能である。
(iii) 術前腎血流計は.左右の腎機能を別々に評価することができる。
処理します。
内尿管異状症の治療は外科的切除が主体であり.術前・術後の薬物療法は補助的に用いることができる。
2.手術は.病変を取り除き.解剖学的な修復を行い.腎機能を可能な限り保存・改善すること.骨盤内の他の部分の内膜症病変を可能な限り取り除き.再発を抑えることが主な目的である。
(3)保存的手術後の薬物療法は.再発抑制に有効である。
(2)膀胱のDIE:膀胱強制尿道筋に関わる異所性子宮内膜症を指し.頻度は低い。 主に膀胱後壁と膀胱先端部に存在する。
(1) 典型的な臨床症状は膀胱刺激症状で.血尿は稀であり.程度の差こそあれ.疼痛症状を伴うこともある。
(ii) 診断は超音波検査.MRI.膀胱鏡検査に依存する。 術前の膀胱鏡検査は.主に膀胱腫瘍の除外と病変と尿管口との関係を判断するために行われます。
(iii) 治療は外科的切除が基本である。 膀胱のDIEに対しては.現在.局所切除が選択される治療法です。
治療法としては.局所切除が選択されます。 手術のポイントは.病変をできるだけ取り除くことです。 手術のしやすさは.病変の大きさと位置.特に尿管口との関係に密接に関係しています。 手術の際には.病変部と尿管口との関係に特に注意が必要です。
術後の尿管開存は.膀胱創傷の治癒を確実にするために不可欠である。 太めの尿道カテーテルを連続的に開口し.術後10~14日間留置することが推奨される。他の骨盤内異常が合併している場合は.術後の薬物療法が推奨される。
VII.再発性でコントロール不能な内膜症
子宮内膜症の外科的・内科的治療による症状緩和後に臨床症状が再発し.治療前の状態に戻ったり.子宮内膜症性嚢胞の悪化や再出現を指す。
1.治療の原則:基本的には一次治療の原則に従うが.個別対応すること。
2.子宮内膜症性嚢胞の治療:若く.生殖機能の温存が必要な方は.手術や超音波ガイド下穿刺を行い.術後に薬物療法や生殖補助医療を行うことがあります。 高齢の方や.画像診断で嚢胞の固い部分や血流が著しいと判断された方は.手術が望ましいです。
3.月経困難症の治療:外科的治療後の再発は.まず薬物治療を行い.それでも効果がない場合は.手術を検討する必要があります。 高齢で妊孕性の要求がなく.症状が重い場合は.子宮摘出または子宮摘出と両側付属器切除が検討されることがあります。
4.複合不妊症の治療:子宮内膜症性嚢胞を合併している場合は.超音波ガイド下穿刺が望ましく.GnRH-aを3〜6ヶ月投与後IVF-ETを行う。手術を繰り返すと卵巣予備能がさらに低下し早発卵巣不全の危険性がある。 再発例におけるIVF-ETの妊娠率は2
再手術後の妊娠率は2倍(それぞれ40%.20%)。 IVF-ET は.複合的な子宮内膜症嚢胞を持たない患者において.GnRH-a を 3-6 ヶ月投与した後に実施する必要があります。
VIII.子宮内膜症悪性腫瘍
子宮内膜症の悪性化率は約1%で.主な悪性化部位は卵巣で.ほとんどが子宮内膜症関連卵巣悪性腫瘍(EAOC)と呼ばれ.膣直腸中隔.腹壁.会陰切開など他の部位は悪性化しにくいと言われています。 現在の研究では.子宮内膜症は卵巣内膜がんや透明細胞がんなどの卵巣上皮がん(卵巣がん)のリスクを高めるが.高悪性度形質細胞腫や粘液性卵巣がんは高くないことが示唆されています。
1.診断:1925年.サンプソンが以下の診断基準を提唱した。
(1) 同一病巣内に癌組織と子宮内膜症組織が共存していること。
(1953年.Scottは第4の診断基準として.悪性に移行した子宮内膜症.あるいは良性の子宮内膜症組織を形態学的に証明することを追加した。 または.悪性腫瘍組織と結合した良性エンドグラフト組織。
非定型子宮内膜症:病理組織学的診断で.前がん病変の可能性があります。 非定型子宮内膜症とは.基底膜を破っていない異所性内膜の腺上皮の非定型または核異型の変化を指します。 診断基準:中等度から重度の不均一性を有する異所性子宮内膜腺上皮の濃染または淡色の核.核/質量比の増加.細胞の密集.複合またはクラスター化。
以下のような臨床状態は.子宮内膜症の悪性化を警告するものである。
(1) 子宮内膜症で痛みのリズムが変化した閉経後の患者。
(2)直径10cmを超える過度に大きな卵巣嚢腫。
(3) 卵巣嚢腫内に固形または乳頭状の構造を有し.超音波検査で血流が豊富で病変部の抵抗が少ない画像所見を有すること。
(4) 血清CA125値が200kU/Lを超えるもの(感染症.子宮腺筋症は除く)。
2.治療:EAOCの治療は.卵巣がん治療の原則に従うべきです。 EAOCは非EAOCに比べ.年齢が若く.ステージが早いため.予後は良好であるとされています。
予防:子宮内膜症の早期診断と治療が.悪性化を防ぐ最善の策です。
若年性子宮内膜症
また.若年性子宮内膜症は.思春期の子どもたちのQOL(クオリティ・オブ・ライフ)や将来子どもを持つことに影響を及ぼす進行性の疾患である。 思春期子宮内膜症患者は.膣閉鎖症や膣中隔症候群などの閉塞性生殖器異常の存在に注意する必要があります。
臨床的特徴:月経困難症や周期的な腹痛があり.消化器症状や膀胱症状を伴うこともあり.卵巣内膜症嚢胞もあるが.DIEは稀である。
2.治療:思春期の子宮内膜症は疼痛と卵巣嚢腫が主体で.治療の目標は主に疼痛のコントロールと生殖機能の温存.再発の遅延である。 疼痛コントロールは薬物療法を基本とし.治療過程は妊娠可能な年齢の子宮内膜症患者と同様である。 卵巣内膜症嚢胞の手術療法は腹腔鏡手術が望ましいが.手術適応の習得に留意し.再発抑制と生殖機能保護のために術後の補助的薬物療法が必要であり.思春期の特性に応じて心理療法や健康教育が実施される。
閉塞性生殖器異常の患者さんには.速やかに閉塞を解消する必要があります。
経口避妊薬は.思春期の子宮内膜症患者の治療の第一選択薬であり.16歳未満の子宮内膜症患者にも安全で有効です。
黄体ホルモン療法は有効であるが.長期間の使用により不可逆的な骨量減少が起こる可能性がある。 したがって.プロゲスチンアナログの単独投与は.エンドストーシスを有する青少年には慎重に使用する必要があります。
GnRH-a+逆付け療法:GnRH-aは現在.成人の子宮内膜症の治療に最も有効な薬剤として認められており.思春期の子宮内膜症の治療にも使用されています。 したがって.16歳以下の思春期骨内膜症患者に対しては.薬物療法の第一選択として継続的または周期的な経口避妊薬を使用し.16歳以上の患者に対してはGnRH-aを検討することが推奨されます。
X. 子宮内膜症患者におけるホルモン補充法
子宮内膜症患者における閉経後または子宮摘出後の両側付属器切除術は.ホルモン補充によりQOLを改善することができます。 ホルモン補充療法は.患者さんの症状に合わせて個別に対応します。
子宮摘出後も.子宮内膜症病変が残存している場合は.黄体ホルモンとともにエストロゲンの補充が推奨されます。 病変が残存していない場合は.エストロゲンの補充のみが適応となる場合があります。
可能であれば.血中エストラジオール値を検査し.エストロゲン値が「2高1低」の原則.すなわち「症状を引き起こさない程度に高く.骨量減少を引き起こさない程度に高く.子宮内膜症の再発を引き起こさない程度に低く」なっていることを確認する必要があります。
XI. 外骨盤内子宮内膜症
(i) 瘢痕性内反ヘテロトピア
腹壁切開や会陰切開の瘢痕部に発生する内反ヘテロトロフィーは瘢痕内反ヘテロトロフィーと呼ばれ.内反ヘテロトロフィーの特殊型である。
1.主な臨床症状:腹壁切開部や会陰切開痕の疼痛結節.周期的な腫瘤の拡大.月経に伴う疼痛の増強など。 肛門周囲瘢痕は.しばしば肛門けいれん.排便時の肛門周囲の不快感.性交痛を伴います。
2.診断:臨床診断は主に以下の項目に基づいて行われます。
(1) 手術歴等:帝王切開.会陰側切開.裂傷の既往があること。
(2)瘢痕部の結節.月経周期に伴う疼痛症状。
(3)補助的診断方法として.超音波検査.MRI.CT検査等があり.診断確定には病理組織学的所見が必要である。
3.治療
(1)手術が主な治療法である。 重症の場合は.術前投薬が短期間使用されることがあります。
(2) 病変の完全切除:病変の周囲の古い瘢痕を含めて完全に切除する。
(3) 正しい組織修復:解剖学的レベルを合わせ.組織構造に重大な欠陥があれば修復する(腹壁パッチ.肛門括約筋修復)。
(4) 正しい術後管理:感染予防.創傷管理。 また.内膜瘢痕化後は食事管理.腸管管理も必要です。
(ii) その他のまれな骨盤外・腹腔内異所症
内耳は.胸膜.肺.鼠径部.臍.横隔膜.坐骨神経.外耳.頭皮など身体の様々な部位に侵入する可能性があります。
骨盤外・腹腔内移植の臨床症状は.関連する部位の症状の周期的な変化を伴うことが多い。 例えば.肺内皮症は月経時の喀血.胸膜内皮症は月経時の気胸.鼠径内皮症は円形靭帯の腹膜外部分に発生し引っ込められない鼠径部腫瘤として現れ.鼠径ヘルニアや円形靭帯嚢腫と誤診されやすい。 診断と評価には.発生部位の超音波.CT.MRIなどの画像検査が関連します。
治療:臨床症状に応じて.外科的治療または薬物治療の適応となる場合があります。 胸膜内膜症や肺内膜症による気胸や喀血は月経時に起こることが多い。 肺のX線検査やCT検査で気胸や肺の影が見られることがあるが.通常は月経後に消失する。診断は肺の他の疾患(特に腫瘍や結核)を除外して行う必要がある。 治療は薬物療法が中心で.一般的にはGnRH-aを3〜6ヶ月間使用して効果を観察し.有効であれば他の薬剤で維持療法を継続することが推奨されています。 不妊症の場合は.妊娠を推奨します。 薬を止めた後に再発する危険性があります。 長期的なフォローアップが望まれる。
XII.子宮腺筋症
子宮内膜腺と間充織が存在し.ホルモンの影響により筋繊維結合組織内で出血.増殖し.びまん性病変または限局性病変.すなわち腺筋腫を形成する。 稀ではありますが.若い女性に発症することがあり.月経困難症が顕著なことが多く.時には残置角状子宮出血との鑑別が必要な場合もあります。
1.病因:不明 子宮内膜が損傷すると.子宮内膜の基底膜が直接侵入して増殖することがあり.これに伴うものと考えられる。 一般に.妊娠.掻爬.中絶手術.出産などが.子宮内膜の基底層に損傷を与える主な原因であると考えられています。 子宮内膜-子宮筋層結合領域内の環境の安定性の乱れや.基底膜の防御機能の低下が病態に関与している可能性があります。 その他.血管リンパ管の広がり.上皮化生.エストロゲン.プロゲステロン.プロラクチンなども病態に関与している。
2.臨床症状
(1) 月経困難症:半数以上の患者さんに.進行性に悪化する二次性月経困難症が認められます。
(2)月経異常:月経過多.生理の遷延.不正出血など。
(3)不妊症。
(4) 子宮の肥大:ほとんどが均質な球状だが.盛り上がって凹凸のある硬い場合もある。 子宮筋腫や子宮内膜症と合併している場合もあります。
3.診断:症状.骨盤の検査.および以下の補助的な検査に基づいて.予備的な診断を行うことができます。
(1) 超音波検査では.後壁でより顕著な筋層の肥厚と子宮内膜線の前方移動を伴う子宮の肥大を認めます。 病変部は等エコーまたはエコー的に増強され.その間に点状の低エコーがあり.病変部と周辺部の境界は明瞭ではない。
(2) MRI で子宮内に低信号強度の病変を認める。 T2 強調画像では.高信号強度の病変と 12mm 以上の広がった子宮内膜-子宮筋層結合域を示すことがある。
(3) 血清CA125値は.ほとんどの症例で上昇する可能性がある。
(4) 病理検査は.診断のための「ゴールドスタンダード」である。
4.治療:病気の重症度.患者さんの年齢.妊活の必要性の有無によって異なります。
(1)期待療法:生殖能力を必要としない無症候性の患者を対象とする。
(2) 薬物療法:子宮内膜症に準ずる。 子宮温存を希望する若い患者さんには.経口避妊薬やLNG-IUSを.子宮の肥大が著しい方や痛みの症状が強い方には.GnRH-aを3~6ヶ月使用し.その後.経口避妊薬やLNG-IUSを使用することがあります。 ある種の漢方薬は.月経困難症の緩和効果が大きいので.試してみるのもよいでしょう。
(3) 手術療法:生殖機能の温存が必要な若年者には.局所切除術や楔状子宮摘出術を行い.子宮動脈閉塞術との併用も可能.月経量が多くても生殖機能を必要としない者には子宮内膜除去術.月経困難症が著しい者には子宮動脈塞栓術(UAE).出産を終えた高齢者で症状の著しい者には子宮摘出術を行い.治癒させることなどが考えられる。
(4) 複合不妊治療:子宮腺筋症で妊孕性が要求される場合.薬物治療(GnRH-a)または保存的手術+薬物治療後に積極的生殖補助医療を選択することができる。 保存的手術後の妊娠中の子宮破裂のリスクには注意が必要です。 不妊治療を必要としない方には.長期的な症状コントロールのための薬物療法や.薬物療法や子宮摘出による保存的手術が選択されることもあります。