重症筋無力症（MG）は.横紋筋の収縮力の低下と易疲労性を特徴とする後天性自己免疫疾患であり.安静により消失・改善することがあります。 治療法 1.抗コリンエステラーゼ阻害剤：コリンエステラーゼ阻害剤は.ほぼすべての重症筋無力症の患者さんに使用されます。 よく使われるのは.ピリドスチグミンとネオスチグミンの2種類です。 現在.臨床では負のコリン作用が少なく.作用時間が3～4時間と長いピリドスチグミンが広く使われているが.作用時間が2時間程度と比較的短く.負のコリン作用が多いネオスチグミンはあまり使われていない。 アセチルコリンエステラーゼ阻害剤を増量したにもかかわらず.筋力低下の症状が進行し.呼吸筋麻痺が出現すると.筋力低下やコリン作動性クリーゼの発症を示し.生命に危険が及ぶため.気管挿管または気管切開を行う必要があります。 胸腺摘出：一般に.胸腺過形成とアセチルコリン受容体抗体価が高い若い女性では.胸腺摘出が最も効果的とされています。胸腺腫は縦隔などに浸潤していることが多いため.外科的摘出の絶対適応となります。 タイム摘出がどの程度重症筋無力症を改善するかについては.年齢.性別.抗体価.重症度による厳密な比較研究はありませんが.一般に.タイム摘出はほとんどの患者で寛解・改善につながり.中には回復する患者もいると言われています。 したがって.特に胸腺過形成や胸腺腫の患者においては.早期の胸腺除去を提唱すべきである。 3.グルココルチコイド：現在.重症筋無力症の治療には.プレドニゾンなどのグルココルチコイドが広く使用されています。 治療効果は報告によって異なるが.総合効率は50％以上である。 発症初期には.プレドニンとして国内で約60mgを隔日で1回.経口投与する。また.デキサメタゾンとして15mgを静注し.10～14日を1クールとして極性液に添加することも可能である。 小児では適宜減量する。 グルココルチコイドによる筋力低下治療において.臨床症状が有意に改善されるまでの期間は平均3ヶ月程度です。 状態が安定し.寛解し.改善された後.グルココルチコイドの投与量を徐々に減らしていく必要があります。 4.免疫抑制剤：上記の治療が有効でない場合.アザチオプリンやシクロホスファミドを使用することができます。 治療期間中は.その悪影響を注意深く観察する必要があります。 5.血漿交換：重症例や重症筋無力症の患者さんにおいて.短期間で症状を改善し.血漿中のアセチルコリン受容体抗体を減少させることができるため.特に有効な方法とされています。 しかし.高価なため.臨床での使用はやや制限されています。 免疫吸着療法：免疫吸着療法は.血漿交換療法に続いて確立された新しい治療法です。 原理は.重症筋無力症の患者さんの血液を特殊な処理を施した膜に通すと.血液中の病原因子アセチルコリン受容体の抗体が膜に選択的に吸着され.血液中の抗体を除去する目的を達成し.「浄化された血液」を再び患者さんに輸血して症状を改善させるというものです。 特に呼吸筋麻痺などの重症患者に適しており.比較的安全で効果的な治療法です。 7.高用量ガンマグロブリン：重症筋無力症のリスクを有する重症患者.または抗コリンエステラーゼ薬.グルココルチコイド.免疫抑制剤による長期治療に失敗した患者には.高用量ガンマグロブリンを検討することができます。 投与量 成人1人当たり100～400mg/kg.又は10～20gを静脈内投与する。 重症患者には.上記の用量を1日1回.5～6日間使用してください。