重症筋無力症はどのように治療するのですか?

  重症筋無力症の臨床症状は.主に患部骨格筋の衰弱の変動.すなわち活動後に悪化し.休息後に改善するもので.「朝は軽く.夕方は重い」ことがあります。  補助検査:ネオスチグミンテスト陽性.低周波反復電気刺激で10%以上減衰し高周波で増勢しない筋電図.血清AChR抗体が陽性または陰性であること。  臨床型別(Osserman):I眼球運動.IIA軽度全身性.IIB中等度全身性.III急性重症.IV後期重症.V重症筋無力症。  治療法 1.コリンエステラーゼ阻害剤。  2.副腎皮質ホルモン剤:重症筋無力症の全タイプに適応されます。  今日まで.グルココルチコイドは本疾患の治療の主役であり.費用対効果も高い。 専門医がホルモン剤の追加を勧めた後は.①全身型の患者さんの50%以上が.ホルモン剤の大量使用初期(7~10日以内)に一過性の症状増悪を経験し.通常1週間程度続き.重症例では重篤な症状に至ることがあること.②ホルモン剤の追加を勧めた後は.患者さん自身がホルモン剤の追加に同意していること.を認識してください。 (3) ホルモン剤は内分泌への影響を少なくするため.1日1回朝服用すること (4) 許可なく減量しないこと。  3.その他の免疫抑制剤:ホルモン療法に耐えられない方.効果がない方に使用します。  4.高用量免疫グロブリン:臨界期.胸腺摘出術の準備.難治性重症筋無力症の補助療法として使用する場合。  5.血漿交換:臨界期.胸腺摘出術の準備.難治性重症筋無力症の治療補助として使用する。  胸腺摘出術:胸腺過形成を伴う全身型(女性で望ましい).胸腺腫を伴う全型.薬物療法が有効でない18歳以上の全身型。  入院時検診 1.緊急検診:血液定期検査.電解質(血糖値含む).凝固検査4項目.2.必須検診:尿定期検査.便定期検査.肝・腎機能.血液脂質.血沈.甲状腺機能.血液ガス分析(状態により選択).免疫検査5項目+リウマチ3項目(免疫検査一式+抗核抗体プロファイル).感染症スクリーニング(B.C(肝炎一式).梅毒.エイズ.他)。 腫瘍指標など;胸腺CT(プレーン+エンハンスド).心電図.胸部全周X線;筋電図+神経伝導速度+重周波電気刺激(低周波.高周波)。  3.オプション:AChR抗体(及び抗シナプス膜抗体.コネキシン抗体)試験。  4.鑑別診断に必要な場合.任意で頭蓋・脊髄MRI.MRA等を行う。  薬物の選択(治療法) 1.コリンエステラーゼ阻害剤:ブロミピリダモール(症状に応じて1日60mgから180mgまで投与)等。  2.副腎グルココルチコイド:(1)ショック療法(メチルプレドニゾロン0,5-1g qdをその後3日毎に点滴.プレドニゾン経口に変更すると60mgに半量.その後やはり3日毎に半量で中止。)を行う。 (2) 少量漸増法(プレドニン20mg/日.1週間ごとに10mgずつ増量し.80mg/日または症状が改善した時点で増量する方法)。 (2) 少量漸増法(プレドニゾン20mg/kgを1週間ごとに10mg~80mg/kgに増量.または症状改善)。  (3) 免疫抑制剤:アザチオプリン(1日50mgから開始し.徐々に100~200mgに増量.合計10gで1クール。 (1gを5日おきに点滴静注し.1クール合計10gとする) シクロスポリン(4mg/(kg, d)を2回に分けて3~12ヶ月間投与)。 タクロリムスなど  4.免疫グロブリン大量静注(0,4g/(kg,d).5日間静注)。 .  5.血漿浄化療法 6.合併症の予防と治療のための対症療法と関連薬:カルシウム補給.カリウム補給.胃粘膜保護剤など。