I. ブヘラ症候群Ⅰ型の別名：①角膜顆粒状ジストロフィー症候群，②角膜顆粒状ジストロフィー，③角膜結節性変性症，④家族性遺伝性角膜ジストロフィー（結節型），⑤家族性小結節性角膜変性症，⑥グルノウ粒状角膜ジストロフィー症候群I型，⑦グルノウ症候群I型。 概要：1890年にGroenouwが初めて報告し.その後詳細な組織学的観察を行った。本症は.ほとんどが10歳以内に両眼に対称的に発症し.思春期に徐々に顕著になり.角膜の斑状混濁を主徴とする。 病因：原因は不明であり.常染色体優性遺伝である。 病理学的には.角膜上皮と前弾性層の間に硝子体が蓄積し.前弾性層が分裂し.神経線維が破断していることがわかる。 眼科的特徴：両眼の中心実質層に灰白色の斑点状または粒状の不規則な混濁があり.大きさは様々で境界が明瞭で.時にある程度の視力障害を起こすが.実質層には侵入しておらず.斑点の間には角膜が明瞭である。 角膜知覚は正常かやや低下し.断続的に角膜の刺激症状が見られることがあります。 V. 全身的な特徴：特異的な症状はない。 治療法：特になし。 視力が低すぎる場合は.角膜移植を検討する。 手術で取り除いた濁った角膜は.病理学的に検査することができます。