I. ビュルクルール症候群III型の別称。
角膜格子状ジストロフィー症候群。
角膜格子状ジストロフィー。
角膜格子状ジストロフィー。
網目状角膜変性症。
網目状角膜ジストロフィー。
(vi) ラティス変性。
(vii) 格子状角膜炎。
家族性遺伝性角膜ジストロフィー（格子型）。
9 ディマー角膜ジストロフィー。
Haab-Dimmer症候群;⑪Biber-Haab-Dimmer症候群。
概要：角膜実質層の硝子体変性が主な特徴で.2歳児で初発し.通常20～30歳で症状が現れ.40歳前後で失明することもある。
病因は不明であり.常染色体優性遺伝である。 病理所見では.角膜の実質層に硝子体変性が見られ.角膜細胞が産生するアミロイド物質であるムコ多糖の蓄積は見られない。
IV.眼球の特徴
1.視力低下は進行性.角膜上皮は平坦ではなく.角膜実質層は多数の微細な格子状.十字形.クモの巣状の灰白色濁線が現れ.濁りは角膜の中央部と周辺部の間に大きく限られ.境界は明確である。
2.病変は徐々に周辺に広がるが.まだ角膜辺縁には達しない。 線と線の間には灰白色の点状の濁りがあり.点と点の間には角膜が透けて見えます。 病変の末期には.角膜の水腫や肥厚により格子状の病変がぼやけて見えます。
3.びらんを繰り返すため.痛みを伴う。
V. 全身的な特徴：特異的な症状はない。
VI.差別化。
本疾患は非典型的な症状のため.よく調べないと角膜炎や角膜変性症と誤診しやすいのですが.角膜炎の角膜混濁は本疾患のように特徴的ではなく.非典型的な樹状混濁であっても細かい屈折の輪郭が現れることはありません。 顔面角膜変性症は.角膜組織の変性とその機能が低下したもので.角膜ジストロフィーとは臨床的に異なる角膜疾患である。
角膜変性症は本疾患と訴えが似ていますが.検査により.角膜変性症は特徴的な角膜症状を伴わない眼疾患や全身疾患に続発することが多く.角膜変性症の家族歴はないのに対し.本疾患は遺伝歴があり他の眼疾患や全身疾患を認めないことがわかります。 他の角膜ジストロフィーとの主な鑑別点は.やはり角膜の典型的な混濁であり.その鑑別は困難ではありません。 迅速かつ正確に診断し.効果的な治療を行うことで.積極的に病気の進行を抑制し
誤診による不要な投薬を避けることができる。 誤診は.薬の使用を長期化・増加させ.一方では眼表面の免疫システムを破壊し.結膜嚢の正常な細菌叢を調節できなくさせ.他方では薬物毒性が新たな角膜病変を誘発し.状態を悪化させ患者の苦痛を増大させます。 そのため.眼科医がこの病気について正しく理解することが必要なのです。
7.治療：角膜移植を行う。