非細菌性血栓性心内膜炎(NBTE)の概要
非細菌性血栓性心内膜炎(NBTE)は “悪性心内膜炎 “あるいは “消耗性心内膜炎 “と呼ばれてきた。 これは、慢性消耗性疾患、悪性腫瘍、播種性血管内凝固症候群(DIC)など、さまざまな疾患と合併することが多いためである。 この疾患は中高年に多く、50歳以上の患者の79.2%を占めるが、どの年齢層にも起こりうる。
病因
Grossらは、リウマチ性弁膜症が非細菌性血栓性心内膜炎の重要な原因であることを示唆している。AllenとSirotaは、アナフィラキシーとビタミンC欠乏が素因であることを示唆している。
症状
この疾患は中高年に多く、50歳以上の79.2%が罹患しているが、どの年齢層にもみられる。 特異的な徴候や症状はない。
1.心雑音
心雑音は1/3の症例にしか認められないため、聴診は本疾患の診断にはあまり有用ではない。 心雑音はほとんどが胸骨下縁にあり、時に心尖部まで伝わり、性質は軟らかい。
2.塞栓症
脳塞栓症は片麻痺、冠動脈塞栓症は心筋虚血や心筋梗塞、腎動脈塞栓症は腎疝痛などの原因となるが、非細菌性血栓症のため、心雑音は胸骨縁に聴取されることが多い。 しかし、非細菌性血栓性心内膜炎の冗長菌は小さいため、塞栓は微小であり、大・中動脈塞栓症を起こすことは少なく、ほとんどが小動脈塞栓症であるため、塞栓症があっても症状がない症例がほとんどである。 そのため、多くの症例は生涯診断されることがない。
検査
1.臨床検査
DICの検査結果が陽性であること、血液培養が複数陰性であることが本疾患の診断に有用である。
2.補助検査
心エコー検査はNBTEの大きな冗長臓器を発見する可能性があるため診断に有用であるが、ほとんどの場合、臓器は小さすぎて検出できない。 さらに、111インジウム血小板標識画像、99ピロリン酸テクネチウム錫、67クエン酸ガリウムなどの核種画像診断の診断価値が報告されているが、まだ評価されていない。
診断
非細菌性血栓性心内膜炎の診断は、以下のような場合に考慮される:
1. 非細菌性血栓性心内膜炎を発症することが知られている疾患。
2. 心雑音の存在、または新たな雑音、あるいは既存の雑音の変化。
3. 多発塞栓の存在。
さらに、検査室での静脈血栓症DICの診断、複数の血液培養陰性が非細菌性血栓性心内膜炎の診断に寄与する。 UCGで冗長菌が検出されれば、診断はさらに容易になる。
鑑別診断
この疾患は、急性感染性心内膜炎、亜急性感染性心内膜炎、Loffer心内膜炎、およびLibman-Sacks心内膜炎と鑑別すべきである。
合併症
塞栓症:非細菌性血栓性心内膜炎の非細菌性冗長菌はもろく、病変は表在性であるため、脱落により動脈塞栓症が生じることがある。 例えば、脳塞栓症は片麻痺を、冠動脈塞栓症は心筋虚血や心筋梗塞を、腎動脈塞栓症は腎疝痛を引き起こす。 しかし、この病気は非細菌性の小さな菌のため、形成される血栓も小さく、ほとんどの症例では血栓があっても明らかな臨床症状がないため、出生前に診断が見落とされることになります。
治療
1.原疾患の治療
本疾患の発症には腫瘍とDICが関与しているため、原疾患の治療が重要である。
2.抗凝固療法
ヘパリン静注は弁へのフィブリンや血小板の沈着・凝集を防ぎ、血栓症の予防に有効である。 ワルファリンは無効である。 アスピリン、ジピリダモール(パンセンチン)、スルフィンピラゾン(ベンゾスルファニルアゾン)などの抗血小板薬の治療効果についてはさらに検討する必要がある。
予防
原疾患の予防と治療を積極的に行う。 高齢で虚弱な患者、慢性消耗性疾患、悪性腫瘍、その他の疾患を有する患者は、早期発見・早期治療のために臨床的に注意深く観察すべきである。