POEMS症候群に対する自家造血幹細胞移植療法

POEMS症候群は.臨床的に稀なクローン性形質細胞疾患として.治療の難しさ.高い障害率.短い患者生存期間(2~7年).予後不良などの欠点がある。 2005年から北京ユニオン医科大学病院は.中国で初めてPOEMS症候群の治療に自家末梢血造血幹細胞移植を採用し.これまでに22例の自家移植を完了し.目覚ましい成果を上げています。 海外で報告されている移植症例は38例に過ぎない。 この成果は.2010年に北京ユニオン医科大学病院の医学功績賞第2位を受賞しています。 POEMS症候群は.プラズマ細胞の異常により.末梢神経.内分泌.血液.消化器.皮膚.骨.腎臓.プラズマ膜などの臓器系に障害が生じる希少疾患です。 内分泌障害(E).M蛋白(M).皮膚変化(S)などがある。 現在.グルココルチコイド.細胞毒性薬.局所放射線治療で治療されているが.予後は不良で.障害率.死亡率はほぼ100%である。 学際的で綿密な臨床研究により.自家末梢血造血幹細胞移植がPOEMS症候群の有効かつ安全な治療法であり.患者に最大限の症状改善と高いQOLを提供することが証明されました。 2006年.30代の徐さんは.原因不明の足痩せや皮膚の黒ずみなどの症状でコンコルディア病院を訪れ.最終的にPOEMS症候群と診断されました。 コンコルディア病院は.分析・評価の結果.徐さんに自家末梢血造血幹細胞移植を実施しました。 早期発見と適時の治療により.手術後.徐さんの神経機能はほぼ回復した。 半年後.徐さんは手術の希望を見て2度目の自家移植を受け.神経系は基本的に回復し.その後再発はありません。 ? 周大彬教授によると.自家移植の核となるのは大量化学療法で.輸血された自家造血幹細胞は主に造血機能の回復に使われるという。 基本的な手順としては.末梢血から血液幹細胞を十分に採取し.低温の冷蔵庫で凍結します。 その後.患者さんに適切な時期に大量化学療法を行った後.細胞を患者さんに戻します。 自家移植の過程では.メガドーズの化学療法により.POEMS症候群の原因となる異常血漿細胞が除去されるとともに.患者さん自身の免疫・造血系が破壊されるため.無菌層流室での保護隔離が必要となる。 返血輸血後2~3週間で造血・免疫機能はほぼ回復し.層流病棟を離れることができるようになります。 化学療法が古い生活を壊すとすれば.移植は患者さんに新しい世界を創り出す。 今回の成功は.当院の強力な総合力と円滑な多職種連携のメリットを十分に反映したものであり.難病や希少疾患の診断と治療に新しい道を開くものです。
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