オリゴデンドログリア細胞腫瘍は.比較的まれな神経上皮性腫瘍である。 かつては神経膠腫の2％～12％.頭蓋内腫瘍の1.3％～3.8％を占めると考えられていた。 しかし.近年の病理診断の向上により.乏突起膠細胞腫は比較的まれな神経上皮性腫瘍であることが分かってきました。 乏突起膠細胞腫は.しばしば星細胞腫や膠芽腫と間違われることが判明しています。 実際の神経膠腫の割合は約25％である。 腫瘍組織は.脳の白質内のあらゆる方向に浸潤して成長する。 一般的な増殖部位は.前頭葉.側頭葉および脳梁である。 前頭葉の腫瘍が脳梁に浸潤すると.対側の大脳半球に進展し.両半球の腫瘍を形成することがある。 一部の腫瘍は側頭葉や後頭葉に進展し.大脳皮質に浸潤することもある。 腫瘍が第3脳室後壁にある場合は.被殻や松果体へ.視床に発生した場合は.中脳やその他の脳幹構造へ進展することもある。 主に成人に発症し.3O歳から40歳にかけて発症のピークがあります。 6歳から12歳の間に小さなピークがあり.女性より男性の方が多い。 オリゴデンドログリオーマは.WHO2007年の分類基準に従って.乏突起膠腫グレードII.退形成性乏突起膠腫グレードIII.乏突起膠腫グレードIIIに分類することができます：男女比はおよそ2：1。 アストロサイトーマグレードⅡ）.未分化乏突起アストロサイトーマグレードⅢがあります。 腫瘍はゆっくりと成長し.発症までに10年ほどかかることもあり.臨床的にはてんかんや部分麻痺として現れることが多い。 腫瘍細胞の異方性が認められる場合は.成長が早く.予後不良となる。 病理 (a) 乏突起膠腫 乏突起膠腫は.乏突起膠細胞から発生する腫瘍である。 丸みとハニカム構造に富んだ細胞からなる.成長が遅く.境界がはっきりしない神経膠腫である。 腫瘍は主に脳の皮質下白質に存在し.アヒルの卵や人のこぶしほどの大きさになることもあります。 色は灰色または灰赤色で.硬い質感を持ち.砂粒のような感触があります。 カルシウム塩の沈着した（神経）神経膠腫で.カルシウム塩の沈着は腫瘍の周辺部に見られ.体積が大きいと灰白質まで広がることがあります。 腫瘍細胞の最も顕著な特徴は.細胞の腫れです。 細胞質は膨張して変性し.中空で光沢のある細胞質になり.細胞質の突起は後退し.細胞境界は明瞭です。 腫瘍細胞は円形で.細胞質縁に薄い膜があり.時に格子状に隣接する細胞とつながっています。 金属含浸切片では.突起はまばらで.核は着色せず.半透明の小さな点として見える。 腫瘍細胞はより高密度に一様に配列し.細胞間の距離はほぼ等しく.間質はまばらである。毛細血管はほぼ正常かわずかに拡張し.壁は薄く.増殖しておらず.グリア線維はほとんどないのみである。 石灰化は他の神経膠腫よりも多く.この腫瘍の診断上の特徴である。 石灰化はしばしば血管内.腫瘍のあらゆる領域.または腫瘍外の脳組織にも生じる。 石灰化の大きさは.顕微鏡的にしか見えない小さなものから腫瘍の大部分を占めるような大きなものまで様々で.不規則な斑状または同心円状のリングなど様々な形態をとることがあり.嚢胞性変化が多く.壊死はあまり見られない。 免疫組織化学染色では.ガラクトシダーゼ.炭酸グリコシダーゼアイソザイムCD57.MBP（塩基性ミエリンタンパク質）が陽性である。 (b）間葉系乏突起膠腫 間葉系乏突起膠腫は.悪性乏突起膠腫または成人乏突起膠腫としても知られている。 乏突起膠腫と似ていますが.大きさが大きく.出血や壊死が見られます。 2.顕微鏡像 間質性乏突起膠腫の基本的な形態は乏突起膠腫と同じですが.腫瘍の成長がより活発で.間質性変化と軽度の間質性反応が見られることが特徴です。 核は肥大し.クロマチンは緩く.染色は薄く.核周囲のハローは.ほとんど存在するが.狭く非定型的である。 大細胞型乏突起膠細胞もこのカテゴリーに分類され.肥大した好酸性細胞質と横長の核が特徴で.典型的な乏突起膠腫の特徴を維持している。 より悪性の乏突起膠腫では.増殖がより活発で.細胞間・間質間反応が顕著であり.多形細胞や腫瘍巨細胞が出現する。 分子生物学は.乏突起膠腫の研究と進歩の主要な分野である。 乏突起膠腫は.しばしば他のタイプの神経膠腫と区別する特定の遺伝子変化を示すことがある。 また.乏突起膠腫の診断や治療.予後の判定にも重要である。 最も一般的な遺伝子変化は.19番染色体長腕（19q）上のLOHで.19q13.3に共通の欠失領域があり.その発生率は50％から80％である。 次いで1番染色体短腕（1p）上のLOHで.発生率は40～92％です。 これらの遺伝子はいずれも.乏突起膠腫の腫瘍性転換の初期段階において役割を果たすと考えられる。 グレードIIIの乏突起膠腫は.1pおよび19qのLOHの確率はグレードIIとほぼ同じであるが.9pおよび/または1O染色体のLOHの発生率がはるかに高い（約25％）。 さらに.間葉系乏突起膠腫の中には.1pと19qがそのままで.1O染色体のLOHに加え.7番染色体のLOHを同時に有するものがあり.これらの腫瘍は.1pと19q LOHサブグループよりも予後不良な間葉系乏突起膠腫の別のサブグループと考えられている。22の低悪性度乏突起膠腫（WHO分類グレードII）を調べたGresner et al. は.患者の86％がlp/19q LOHを有していることを発見し.間葉系乏突起膠腫（WHO分類 III）でも同様に1p/1 9q欠失の高い割合が見られたが.これは星細胞腫など他のタイプのグリオーマでは稀である。 OLIG1/2は.乏突起膠細胞のファミリー遺伝子である。 成熟細胞だけでなく.胚性神経管の細胞前駆体にも発現している。 成熟細胞だけでなく.胚性神経管の細胞前駆体にも発現し.発現は細胞の分化の程度に依存しない。 オリゴデンドログリオーマ細胞におけるこの遺伝子の陽性率は76.9％であった。 一方.星細胞腫での陽性率は16.7％で.膠芽腫と正常脳組織では陰性であった。 LOH10q/EGFR増幅は.乏突起膠腫瘍の予後不良のマーカーとして利用できる。 乏突起膠腫のCT上の特徴として.(1)索状または塊状の石灰化（90％以上の症例で起こりうる）.(2)平衡性またはやや高密度な病変.(3)増強なしまたは軽度.(4)腫瘍周囲の浮腫なしまたは軽度.(5)脳周辺に発生し頭蓋骨への浸潤傾向が5点挙げられる。 石灰化の原因としては.血管壁へのカルシウム沈着が関係している。 MR検査では.長T1信号と長T2信号.特にT2-Wlが混在し.高信号病変に筋や低信号部のクラスターが多く.その多くは石灰化によるものです。 以前は.顕著な増強が見られる膠芽腫は.間質性あるいは悪性進行性であると考えられていた。 しかし.乏突起膠腫（グレードII）の病変も点状や線状の増強が見られることがあり.鑑別が必要です。 PETは.腫瘍のグルコースとアミノ酸の代謝率を測定することにより.低悪性度グリオーマと高悪性度グリオーマの鑑別に用いることができる。 低悪性度の乏突起膠腫は代謝率の低下した領域を示すことが多く.高悪性度の神経膠腫は代謝率の上昇を示す。 臨床症状 乏突起膠腫瘍の臨床症状は非典型的である。 腫瘍の成長部位によって異なる。 中でもてんかんは最も一般的な症状であり.その発生率は80%に達します。 神経上皮性腫瘍の中でも最も多い症状で.片麻痺.失語症.視覚・視野障害.認知・記憶障害とともに.ほとんどの患者さんで最初の症状として現れます。 頭蓋内圧亢進の症状は.通常.後から現れる。 治療 オリゴデンドログリア腫瘍は主に外科的に治療しますが.腫瘍を完全に切除できない場合は放射線治療や化学療法で補うこともあります。 手術では.境界がはっきりしていて機能しない部分にある腫瘍は.完全に切除するか拡大する必要があります。 浸潤が広く.重要な構造物に浸潤しているものについては.機能を維持したまま.できるだけ多くの腫瘍を切除し.完全に減圧する必要があります。 運動や言語などの機能領域にある腫瘍は.脳機能イメージングや術中電気刺激などの電気生理学的モニタリングと組み合わせて.関連する生命機能を最大限に保護しながら切除する必要がある。 再発腫瘍に対しては.患者の全身状態が許す限り再手術を進め.術後の放射線療法や化学療法は補助的に使用することが望ましい。 乏突起膠腫瘍は放射線療法や化学療法に比較的感受性が高いので.特にlp/19qのLOHを有する腫瘍では.放射線療法と化学療法の両方が有効であると考えられる。 乏突起膠腫の全予後は星細胞性腫瘍よりも良好で.平均生存期間は5.1～7.5年であり.乏突起膠腫（グレードII）であれば10年以上生存することが一般的である。 分子生物学や物理的画像診断の急速な進歩.そして標的治療薬の登場により.腫瘍患者の生存期間やQOLは確実に大きく改善されると考えられます。