皮膚線維肉腫は.真皮に発生する線維芽細胞性または組織球性の緩徐に成長する腫瘍で.後にプラーク上に多数の結節として発生します。 進行は緩やかで.局所侵襲性が著しく.手術後に再発することが多い。 時に広範な播種を伴うが.転移はまれである。 臨床的特徴は.隆起した固いプラークまたは結節で.皮膚表面はわずかに凹み.褐色または暗赤色.周囲の皮膚は淡青赤色であることです。 外科的切除が主な治療法です。 切除の仕方は非常に重要である。 再発率を下げるために.手術断端は腫瘍部の外側の深筋膜まで切除する必要があります。 臨床的には.広範囲に切除しても.再発率は11％から50％である。 重要な病変に対しては.モース顕微鏡による切除が推奨され.この処置により腫瘍の再発率を著しく低下させることができます。 横紋筋肉腫は.17番染色体と22番染色体との転座により.PDGFの発現レベルが上昇し.臨床的には.グリベックの適用が腫瘍の進行を抑制するのに有効である。 最近の文献レビューでは.増大性皮膚線維肉腫に対してグリベックを投与した74名の患者のうち.48名（65％）が疾患の進行を認めなかったとまとめられている。 この74名の患者さんは.主に外科的切除が困難な大きな腫瘍や.外科的切除によって重度の障害が生じる可能性がある患者さん.あるいは再発や転移を起こした患者さんでした。 したがって.このような患者さんには.まずグリベックによる治療を試みることができます。 臨床的には.グリベック耐性が生じた患者さんはスニチニブに切り替えることができ.一部の患者さんは切り替えても良好な反応を示すことがあります。 グリベックの臨床使用は.その方法と用量が異なります。 400mg/日を使用した臨床試験もあれば.800mg/日を使用した臨床試験もある。 400mg/日を使用し.その後徐々に800mg/日に増量する臨床研究もあります。 使用中は毒性作用を観察してください。