I. Preface
紫斑病腎炎は小児科でよく見られる二次性糸球体疾患の一つである。 アレルギー性紫斑病患者の腎障害の報告率は.診断基準の不一致や観察・経過観察期間の違いにより大きく異なり.文献では20％～100％と報告されているIl引用。 Brogan and Dillon [41 は臨床症状に基づいて紫斑病腎炎と診断し.40％aという割合で 50%.
2000年11月.中国医師会小児科の腎臓内科グループは.珠海の紫斑病腎炎の診断と治療のためのプロトコルの草案を作成しました。
利用可能な最良の臨床証拠と利用可能な医療資源を使用して.特定の患者に適切な治療計画を採用する必要があります。
2.エビデンスの出典
1.文献検索：引用したエビデンスは.主に英語と中国語の文献からです。 電子検索：Pubmed（1963-2008年6月）.EMBASE（1982-2008年6月）.China Biomedical Database（1994-2008年6月）.China Journal Network（1978-2008年6月）。
2.検索結果：小児のHSPNの診断.治療.予防に関連する合計2387件の論文を検索し.2名の研究者がタイトルと抄録を別々に読み.文献の包括基準と除外基準に従ってスクリーニングを行い.包括を決定した後に全文を読み.エビデンス
評定原則に従って文献を評定しました。 評価者2名の意見が異なる場合.第3評価者に相談を行い議論の上決定されました。 最終的に.システマティックレビュー2報.メタアナリシス4報.RCTl7報の計125報が選ばれました。
III.エビデンスレベルと推奨度
本ガイドラインにおけるエビデンスレベルと推奨度は.欧州心臓血管病学会が提案したエビデンスレベルと推奨度（表1）を参考に.エビデンスレベル3.推奨度4とし.本ガイドラインでは【エビデンスレベル／推奨度】
基準／プロトコル／ガイドラインとして示した。
表1 証拠レベルと推奨度
証拠レベル 研究デザインの状況
A
B
C
証拠源j II 複数の無作為化臨床試験（RCT）または単一無作為化臨床試験から得られたメタアナリシスまたは大規模サンプル非無作為化臨床試験
専門家の合意から得られた証拠および/または小規模サンプル試験.レトロスペクティブ
推薦レベル
レベルI 診断法や治療法について.エビデンスやコンセンサスは決定的である
レベル1I a 治療の有効性について意見が分かれているが.主に有効性を示すエビデンス
レベルII b 治療の有効性について意見が分かれているが.主に効果が低いというエビデンス
レベル III 治療は効果がない.あるいはその可能性があるというエビデンス。 害の証拠
IV.紫斑病腎炎の診断
1.診断基準：97％の小児が発症から6ヶ月以内に腎障害を起こす∞ 1.臨床診断をさらに標準化するために.診断基準は現在.アレルギー性紫斑病の経過から6ヶ月以内に血尿および/またはタンパク尿があることを含むように修正されています。
血尿と蛋白尿の診断基準は以下の通りです：
①血尿：肉眼的血尿または顕微鏡的血尿.
②蛋白尿：以下のいずれかを満たす場合：
①1週間以内に3回尿蛋白陽性.
②24h尿蛋白定量150mg以上.
③1週間以内に3回尿マイクロアルブミン正常値以上.¨2 ‘1訂正します。 アレルギー性紫斑病の急性経過6ヶ月後に再発するごく少数の小児では.血尿および/または蛋白尿の初発症状とともに.腎生検を求め.IgAチラコイド嫌悪沈着を主体とするチラコイド増殖性糸球体腎炎であれば.紫斑病腎炎と診断することも必要である。
2.臨床分類：
①孤立性血尿.
②孤立性蛋白尿.
③血尿と蛋白尿.
④急性腎炎.
⑤ネフローゼ症候群.
⑥急性腎炎.
⑦慢性腎炎が挙げられる。
3.病理学的評定：腎生検の病理学的検査は.腎臓の障害の程度を判断するためのゴールドスタンダードである。 一般的に使用されている病理学的評定指数は.1974年にISKDCが.2000年に中国医師会小児科支部の腎臓病グループにより開発された。 近年.紫斑病腎炎の臨床的・病理的研究により.尿細管間質損傷が紫斑病腎炎の転帰や退縮に密接に関係していることが判明しています¨” 引用元：「紫斑病腎炎」。
糸球体病理分類：
Grade I：糸球体の異常がわずかである。 グレードII：単純なチラコイド過形成.次のように分類される：カオス焦点トンセグメント；b.びまん性。 Grade III：糸球体三日月形成/セグメント病変（硬化.癒着.血栓.壊死）を50％未満含むチラコイド過形成で.次のように分類されます：山型フォーカルトンセグメント；b. びまん性。 グレードIV：グレードIIIと同様の病変で.糸球体の50％～75％に1～が見られる。 グレードV：グレードIIIと同じ病変で.上記の病変を有する糸球体の75％以上が.「-ill focal/segmental;h diffuse」と分類される。 グレードVI：膜増加型水疱性糸球体腎炎。
4.腎生検の適応：禁忌のない小児.特に蛋白尿を初発または主症状とするもの（ネフローゼ症候群.急性腎炎.急性進行性腎炎の臨床症状を有するもの）については.病理学的悪性度に応じた治療方針を選択するために.できるだけ早期に腎生検が実施されるべきである。
V. 治療
紫斑病性腎炎の小児の臨床像は.腎病理学的損傷の程度と完全に一致するわけではなく.後者が病変の程度をより正確に反映する。 病理診断を得る条件がない場合.そのl臨床病期によって適切な治療方針を選択することができます。
1.孤立性血尿または病理学的グレードl：専門家の助言：アレルギー性紫斑病のみを適切に治療する。 小児は状態の変化を注意深く観察する必要があり.ナーシングディスク1[A/I]では少なくとも3～5年の経過観察が推奨されています。
2.孤立性蛋白尿.血尿.蛋白尿または病理学的グレードIIa：海外ではほとんど報告されていない。 アンジオテンシン変換酵素阻害薬（ACEI）および／またはアンジオテンシン受容体拮抗薬（ARB）クラスは.低蛋白尿効果を有する A/1］.IId.では使用が推奨されています。 また.中国では.レーマンシア・マルチグルコシド.1mr,/(kg・d)を1日60mgまで3回に分けて3ヶ月間経口投与する治療が行われているが［C/IIa］.その副作用の胃腸反応.肝機能障害.骨髄抑制.性腺障害の可能性に注意が必要である。
3.非ネフローゼレベルの蛋白尿または病理学的グレードIIbおよびIIIa：海外の研究によるエビデンスは少なく.以前の投与レベルを参照することができます。 中国では.ロドプシン1mg（kg・d）を3回に分けて経口投与し.1日最大投与量が60lIImgを超えないように3～6ヶ月間投与することが報告されている B/IIa］。 また.ホルモンと免疫抑制療法の併用も報告されており.ホルモンとシクロホスファミドの併用療法1［C/II8］.シクロスポリンAの併用療法［C/IIa］などがあるが.このグループの小児に対する積極治療の長期有効性はまだ研究されていない。
4.ネフローゼレベルの蛋白尿.ネフローゼ症候群または病理学的グレードIIIb.IV：このグループの子供たちは.より深刻な臨床症状と病理学的損傷を有し.現在.免疫抑制剤と組み合わせたホルモン剤で治療する傾向があり.最も確実な効果はグルココルチコイドとサイクロホスファミド療法を組み合わせたものです。 臨床症状がより重く.病態がびまん性あるいは三日月形成を伴う場合は.メチルプレドニゾロンショック療法が用いられ.15～30me/（kg・d）あるいは1000me/（1.73m2・d）.1日の上限量は
1g.毎日あるいは隔日.3回で治療コースとして使用できる［B/Ⅱa］。 また.アザチオプリンm-33][C/IIa].シクロスポリンA[C/IIa].モルテ・マクロリムス（MMF）o~1[C/IIa]など他の免疫抑制剤で大きな効果があるとする研究もある。
ガイドラインでは.グルココルチコイドとシクロホスファミドショック療法を併用することが望ましく.シクロホスファミド療法が有効でない場合やシクロホスファミドに耐えられない場合には.シクロホスファミドショック療法を行うことが推奨されています。 また.他の免疫抑制剤に置き換えて治療することもあります。
（1）グルココルチコイドとシクロホスファミドの併用ショック療法：プレドニン1.5～2mg,/（kg/d）を4週間経口投与し漸減.シクロホスファミド 8g,/（kg/d） 2日間.2週間間隔で静脈内投与と併用。 合計6～8コースの治療を行い.シクロホスファミドの累積投与量は150mg/kg未満とする［A/I］。
（2）グルココルチコイドと他の免疫抑制療法の併用
①グルココルチコイド＋アザチオプリンのサンパン>：プレドニン2ラグ/（1（g・d）を分割経口.アザチオプリン2ラグ/（d）.プレドニン2mg/（1［g・d］）を隔日1回投与.2カ月後に漸減；アザチオプリン計 br /＞ 治療期間8ヶ月［c/1Ia］。
②グルココルチコイド＋シクロスポリンA：シクロスポリンA 5mg/（kg・d）経口投与.血中濃度モニター.トラフ濃度を100～200ng/mlに維持.期間8～12ヶ月.同時にプレドニン1～2ms/（kg・d）経口投与し漸減する。 C/lIa]を中止する。
③グルココルチコイド＋モルテ・マクロリムス（MMF）「3*-36」：MMF15～20mg,/（kg・d）.最大量1g/d.2～3回に分けて経口投与.． 4ヶ月後.ワニを0.25-0.5me,/(kg・d)に漸減し3-6ヶ月間.
プレドニン0.5-1mg/(kg・d)と併用し漸減する［C/lIa］。 上記の免疫抑制剤の他に.中国ではVincristine[c/lIa]やLefrunomide ‘381[C/IIa]と組み合わせたホルモン治療の臨床報告があるが.その臨床型と効果の関係は評価が低く.病理的根拠がないため.さらに研究が必要である。
5.急性腎炎または病理学的グレードIVまたはV：これらの子供たちは.重度の臨床症状と疾患の急速な進行があります。 メチルプレドニゾロンとウロキナーゼショック療法併用＋経口プレドニゾン＋シクロホスファミド＋ワルファリン＋ジピリダモールも文献報告されている（⑨）1［B/Ⅱa］。
薬物療法に加え.近年では血漿交換療法が患者の血漿から抗体.補体.免疫応答メディエーターを除去し.小児の疾患の進行を緩和する効果があることが報告されている¨¨【c/IIa】が.非ランダム化の小規模試験であり正確な効果はさらに確認する必要がある。
6.補助療法：上記の段階的治療に加えて.抗凝固薬や抗血小板凝集薬.主にジピリダモール5 me'(kg・d)やヘパリン1～2 mg/(kg・d)を追加することができる[C/I]。 ACEIやARB薬は蛋白尿減少作用があり.高血圧と併用するかどうかは問わず蛋白尿のある小児に推奨される [A/I] 。 ACEIの一般的な製剤はベナゼプリル.5〜10コールU d；ARBの製剤はクロキサシン.25〜50 me/d経口1。
VI. 予防
アレルギー性紫斑病の子供の腎障害に対するグルココルチコイドの予防効果にはまだ議論の余地がある。 ホルモン予防に関する前向き研究では.早期のホルモン療法は腎障害の発生を予防しないことが五分であるH引用[B/IIb].後ろ向き研究でも.ホルモン療法を受けたアレルギー性紫斑病の子どもは再発しやすいIII3 [C/Hb] とされています。 ホルモン予防に関するメタアナリシスでは.逆に.1つのメタアナリシス¨では.アレルギー性紫斑病の小児に早期にホルモン治療を行うと.副作用なく腎障害の発生が有意に減少することが示され.他の2つの系統的レビューまたはメタアナリシス¨1では.いずれも早期にホルモン適用すると腎障害の発生が減る傾向があるとされているが その差は統計的に有意ではなかったA/IIa]。 したがって.ホルモン予防の有効性については.まだ臨床的に検討する必要がある。
VII.経過観察
紫斑病性腎炎はある程度自己限定的ですが.それでも病気が長引き.慢性腎不全に進行している子供もいます。 そのため.治療に重点を置きながら.臨床医による更なるフォローアップが必要です。 経過中に尿検査に異常のある小児は.より長期間のフォローアップが必要で.少なくとも3〜5年が推奨されます。