当科にウェゲナー肉芽腫症（WG）の患者が入院し.過去の病歴を確認したところ.3ヶ月前に「副鼻腔炎」と診断されていたが.その際に詳細な調査ができなかったため.治療が遅れ.結果的に受動的な治療になっていた。このことを以下に報告し.本疾患の特徴をさらに理解することとする。
患者.女性.54歳。05-11-17に「両下肢の腫脹.1週間前から乏尿.3日前から息切れで増悪」のため入院となった。1週間前から明らかな原因なく両下肢の腫脹と夜間頻尿の増加を伴う尿量減少があったが.気に留めていなかった。この3日間に上記症状が悪化し.心窩部膨満感.頻回の悪心・嘔吐.胸部圧迫感.動悸.息切れを伴い.次第に横になれない状態になったため.当院に来院されました。胸部レントゲンから「急性呼吸窮迫症候群」が示唆され.直ちに緊急血液透析と非侵襲的人工呼吸器補助換気を実施した。院外で副鼻腔灌流を行い.副鼻腔分泌物の病理検査を受けたところ.「局所急性感染と組織壊死を伴う左上口洞の慢性炎症」.胸部X線では「右下肺炎」を指摘されました。 その時点で「副鼻腔炎」「右下肺炎」と考え.抗感染症などの対症療法を行い退院となりました。上記の経緯と患者の過去の副鼻腔分泌物を合わせて病理検査を行ったところ.肉芽組織が見つかり.「ウェゲナー肉芽腫」が強く疑われました。直ちにメチルプレドニゾロンとシクロホスファミドのショック療法を行い.さらに持続的な血液濾過.栄養補給などの対症療法を行った。12-6 患者の症状は著しく緩和され.胸部レントゲン写真も改善を示唆した。しかし.1週間後に再び症状が悪化し.蘇生後に死亡した。
考察 全身性血管炎は.1982年に初めて確認されて以来.その認知度が高まり.現在ではこの種の免疫疾患の発生が重視されるようになっている。ウェゲナー肉芽腫症.顕微鏡的多発血管炎などが含まれる。この種の病気は.臨床的に過小診断や誤診が多く.早期発見が容易ではありません。2001年.上海瑞金病院の統計によると.同病院におけるこれらの疾患の過小診断・誤診率は66％以上であった。この種の病気は.体のさまざまな臓器の障害として現れることが多く.肺や腎臓が多く.鼻の病変は少ない。海外の研究では.cANCA陽性の患者さんはpANCA陽性の患者さんに比べて眼や鼻の病変の発生率が有意に高く.cANCA陽性の患者さんの多くはウェゲナー肉芽腫症であり.鼻.眼.上気道の病変を伴い.重症化させる必要があるという結論が出ています。早期に診断し.早期に治療を行えば.5年生存率は75％以上に言及されます。また.ウェゲナー肉芽腫症の再発率も統計的に血管炎治療の中で最も高く.ほぼ70％を超えています。