1 症状：発症は遅く.最初の症状は貧血で60.3％が初期症状である。 また.急性溶血の患者も少なくなく.突然しょうゆ色の尿が検出され.自覚症状としては.脱力感.めまい.顔面蒼白.動悸.息切れ.耳鳴り.目のかすみなどがあります。発作性の増悪やヘモグロビン尿のエピソードは.この疾患の典型的な症状であり.睡眠に関連するヘモグロビン尿の患者の35％は.溶血のエピソードは.睡眠後に見ることができる茶色としょうゆ色の尿.少数の患者は腰部酸欠.四肢痛.食欲不振.発熱.吐き気と嘔吐.不完全排尿.尿道があります. 腰背部痛.四肢痛.食欲不振.発熱.悪心・嘔吐.不完全排尿.尿道痛などを伴う患者が数名いる。 2.特徴：①貧血：顔面蒼白.口唇蒼白.耳介蒼白.爪甲蒼白がみられる。 一部の患者では.皮膚に鉄を含むヘマトキシリン沈着がみられ.青白く暗褐色を呈し.罹病期間の長い患者では色素沈着が顕著である。(2)黄疸：溶血のため.経過中に47％の患者に黄疸がみられ.4％の患者では黄疸が初発症状であり.黄疸のほとんどは軽度または中等度である。 (3)出血：少数の症例で出血傾向があり.12％の症例で出血が初発症状であり.歯ぐきからの出血.鼻からの出血.皮膚上の出血斑など軽度から中等度の出血として現れる。 女性患者は過多月経を呈することもある。 個々の患者では.大量の鼻出血.局所的な説明がつかない術後出血.人工妊娠中絶後の出血.タール状の便血.眼底からの出血がみられることがある。 (4) 肝脾腫：25%に腫大.13%に脾腫.12.5%に肝脾両腫大がみられる。 (5) その他：長期貧血では心臓の代償性腫大がみられる。