発作性睡眠時ヘモグロビン尿症の薬物療法は主に溶血をコントロールするためのもので、一般的に使用される薬剤はブドウ糖、炭酸水素ナトリウム、エクリズマブ、スタノゾロール、グルココルチコイドなどである。 1.発作性睡眠時ヘモグロビン尿症患者では、血球破壊が亢進し、ヘモグロビン尿や貧血などの症状が現れることがある。 無水ブドウ糖と炭酸水素ナトリウムは急性溶血を抑制し、エクリズマブは補体活性化経路を遮断して溶血症状を緩和することができる。 2.アンドロゲンであるスタノゾロールは赤血球造血を刺激することができる。 鉄欠乏性貧血が起こった場合は、少量の硫酸第一鉄を服用することができる。 3.グルココルチコイドは血液中の補体濃度を低下させ、溶血を緩和することができ、一般的にはデキサメタゾン、プレドニンなどが使用される。 4.発作性睡眠時ヘモグロビン尿症患者は、中等度から重度の貧血になることがあり、この時、ヘモグロビンを補充し、組織の酸素化を改善することができる赤血球輸血の必要性があるが、赤血球造血を阻害し、間接的に補体感受性赤血球を減少させ、溶血を軽減することができる。 5.患者によっては血栓が形成されることがあり、ワルファリンなどの抗凝固療法が必要となる。 発作性睡眠時ヘモグロビン尿症治療薬は、医師の処方に厳密に従う必要があり、医師は患者の具体的な状況に応じて適切な薬物治療を行います。