I. 概要 肺動脈スリングは乳幼児の健康を脅かす稀で重篤な先天性疾患であり.しばしば気管狭窄と併発する。重症度には段階があり.一般に呼吸困難が持続する小児は中等度と定義され.呼吸困難の上に呼吸不全がある場合は重症とみなされます。肺動脈スリングは.右肺動脈から左肺動脈が異常発生し.気管分岐部後方から食道前方を経由して左後方に移動し.最終的に左肺門に至るものである。半世紀以上にわたって.肺動脈スリング症の乳幼児の予後は満足のいくものではありませんでした。現在.中等度から重度の肺動脈スリングを呈する小児の臨床管理は.通常.血管奇形の矯正（左肺動脈グラフト）と気管狭窄の矯正（気管形成術）のために胸骨正中切開第一期手術を行うが.術後早期の吻合部治癒不良による縦隔気腫.後期の吻合部肉芽形成.再吻合狭窄などの術後気道合併症を引き起こすことが知られている。 当院では.中等度から重度の肺動脈スリング症例に対して.気管切開後の難治性合併症を回避するために.非体外循環下で左肺動脈移植を行い.術後早期に抜管.CPAP移行というプロトコルを採用しています。 II. 肺動脈斜頸の治療 1. 軽度の肺動脈スリングの治療 肺動脈スリングの自然発生率は低い。肺動脈スリングの小児の重症度と治療方針は.気管狭窄と心内奇形の重症度によって異なる。人工呼吸器の補助）。軽度の肺動脈スリング患児の気管支鏡検査では.直径4mm以上の限定的な気管狭窄（生後6ヶ月未満の乳児の場合）が認められ.中等度から重度の肺動脈スリング患児の内視鏡検査では.直径4mm未満の気管狭窄.完全な気管軟骨輪.ロン毛と気管支を含む病変が多く認められます。臨床症状の病期分類は.主に臨床的な外科的アプローチを選択するための指針である。肺動脈スリング症の小児に対する外科的治療のリスクを考えると.ほとんどの診療科では症状の軽い肺動脈スリング症の小児には保存的治療を推奨していますが.症状の軽い病期分類の小児はいつ中等症.あるいは重症化して極めて重い呼吸困難症状を呈することもあるため.このように症状の軽い肺動脈スリング症の子どもに肺動脈移植を行う施設.医師もいます。当院では.肺動脈スリングの小児はすべて中等症以上であり.2例は呼吸不全で療養病棟に入院し気管挿管による機械換気を行ったほどであった。 2.中重度肺動脈スリングの治療 肺動脈スリングの子供のほとんどは呼吸困難で受診し.中等度から重度の呼吸器症状.あるいは呼吸不全で.機械的補助換気を必要としますが.そのような子供の治療方針には大きな論争があります。多くの施設や医師は.胸骨正中切開による体外循環下で.血管奇形と気管狭窄奇形の同時矯正を第I相として推奨しています。血管奇形と気管狭窄の同時矯正アプローチの利点は.一度に問題を解決できること.気管形成術さえ満足にできれば.術後早期から気道管理の負担が少なく十分な換気を確保できることである。しかし，この方法の欠点も明らかで，まず，気管奇形や心血管奇形の矯正には長時間の体外循環補助が必要な場合があり，1歳未満の乳児，さらには新生児では体外循環に対する耐性能力が低く，術後の重症低呼吸症候群の発生率が高いため，1歳未満の小児の術後死亡率が高い。また.吻合部の肉芽組織形成が遅れると.気管の再狭窄.特に肉芽組織の形成が起こり.部位での空気漏れが縦隔気腫の原因となる。現在.津川らは.中等度から重度の呼吸器症状を有する生後6ヶ月未満の小児に対しては.より高い成功率を得るために.できるだけ手術を遅らせ.気管をさらに成長させる内科的アプローチ（気管バルーン拡張術など）を行うことが一般的であると提言しています。しかし.1歳を過ぎるまで気管形成術を待つことができたとしても.十分に満足のいく結果を得ることはできません。現在.気管形成術は大きく分けて3種類あり.短い狭窄には単純狭窄切除術と端部吻合術.長い狭窄には自家遊離気管片による気管形成術とスライド気管形成術があります。スライド気管形成術は他の2つの術式に比べて術後合併症が少ないが.気管形成術に関連したいくつかの合併症は避けることができない。主な合併症は早期の気管吻合部瘻孔と後期の気管軟化と再狭窄（吻合部肉芽による）である。Oshimaらの報告では，隆起部を含む気道病変を有するスライド気管形成術で生存した11例に術後遠位気管軟化と7例に吻合部肉芽が認められ，気管切開が必要となった． 気管狭窄を伴う中等度から重度の呼吸器症状を呈する肺動脈スリング症例では.気管形成術の術式にかかわらず.術後の気管吻合部肉芽組織形成や空気漏れなどの合併症は臨床従事者にとって頭の痛い問題であり.特に有効な治療法はなく.気管ステント設置.再手術にかかわらず予後は芳しくないと思われます。当ユニットで.気管狭窄と肺動脈スリングを併発した小児への対応として.気道形成術を極力避けることを提唱しているのも.このような理由によるものです。 中等度から重度の肺動脈スリングの小児における気管形成術後の合併症を考えると.気管形成術を避け.変形した左肺動脈を移植するだけで気管の圧迫を緩和し.気管に成長の余地を与え予後を良くすることはできないか？以下の2つの理由から.単純な左肺動脈移植を試みました。第一に.左肺動脈移植術は成熟した実現可能な術式である。現在.肺動脈スリング児の左肺動脈奇形に対する治療は.ほとんどが非体外循環下での左肺動脈移植術で行われており.その結果も満足のいくものである。第二に.左肺動脈移植後.気管の圧迫が解除され.気管の成長が促進される時期があり.気管狭窄の症状が改善されることがあります。 左肺動脈移植単独術後は.できるだけ早期に気管挿管を解除するようにしたほうがよいでしょう。当科の経験では.術後麻酔覚醒後.小児が自発呼吸を再開したらすぐに気管挿管を抜去することで.主に局所気管粘膜浮腫や気管挿管と気管狭窄部の接触摩擦による気管狭窄の悪化を回避できる利点がある。臨床的には.人工呼吸器離脱を早期に成功させるために.第一に人工呼吸器離脱後に非侵襲的CPAP移行を行い呼吸作業を軽減すること.第二に左肺動脈移植時に体外循環を極力使用せず術後肺滲出液を軽減すること.を実施している。 III. 予備的結論 肺動脈スリングの自然発生率が極めて低いため.本研究の症例数は少ない。2012年以降に気管狭窄と肺動脈スリングを併発した6名の小児に対し.気管形成術を行わず単純な左肺動脈移植術または動脈管靭帯切断術を行い.死亡した1例を除き.予後は良好で.気管形成術なしで経過観察時に呼吸器症状が大幅に改善.あるいは消失していることがわかった。中等度から重度の呼吸器症状を呈し，気管狭窄を併発した肺動脈スリング症例は必ずしも気管形成術を必要とせず，体外循環を極力避け，単純左肺動脈グラフトによる救済戦略，術後早期抜管，非侵襲的CPAP移行により予後が良くなる可能性がある．