先天性大動脈転位症（ccTGA）は.心房-心室間の不整脈および心室-動脈間の不整脈を伴う複雑な心奇形であり [1] .解剖学的および臨床症状により.無症状からチアノーゼを伴うもの.血行動態的にバランスのとれたものから心不全を伴うものまで.さまざまなタイプに分類される。 無症状からチアノーゼを呈するもの.血行動態的にバランスのとれたものから心不全を伴うものまで.手術方法は.介入せずに心室中隔をそのまま残すccTGA.生理学的矯正.解剖学的矯正.あるいは部分的な解剖学的矯正から機能的矯正まで数多くあるが.生理学的矯正後の40年後の生存率はわずか50％であり.解剖学的矯正は1990年代半ばに初めて報告された。 他の外科的アプローチを検討する必要がある。
DATA AND METHODS
1999年6月から2014年12月までに入院した矯正大動脈奇形児は合計203名で.入院年齢は2,5日から17歳2ヶ月（平均39,8±29,7ヶ月）であった。 男性118例(58%).女性85例(42%)で.心臓は同所性(S,L,L)175例.右側(I,D,D)28例.左室流出路閉塞(LVOTO)と肺動脈狭窄(PS)の合併109例.単純拘束性心室中隔欠損(VSD)13例.合併13例であった。 エブシュタイン奇形31例.三尖弁乗越25例.僧帽弁乗越11例.完全異所性肺静脈ドレナージ（TAPVC）併用3例.大動脈狭窄（COA）併用2例で.手術方法を4群に分けた。
緩和手術群（13例）では.手術時の年齢は2,5日～4歳8ヶ月（平均21,2±57,6ヶ月）.体重は3,1～15kg（平均5,3±13,1kg）であった。 この小児群では.肺動脈回旋術が7例（肺血流のコントロールと三尖弁逆流の抑制が2例.機能的左心室の運動が5例）.体肺動脈シャントが6例行われた。
従来の生理学的矯正手術群（39例）では.手術時年齢3ヶ月～16歳11ヶ月（平均53,7±41,2ヶ月）.体重6～58kg（平均16,5±12,1kg）。 肺狭窄を合併した症例は23例で.そのうち14例にRastelli法.9例に肺動脈弁尖接合部剥離術と心室中隔欠損症（VSD）修復術を施行した。 肺動脈狭窄のない症例は16例で.VSDの単純修復が9例.三尖弁形成術が3例.三尖弁置換術が5例であった。
解剖学的矯正手術群（88例）では.手術時の年齢は2ヶ月25日から16,6歳（平均38,7±47,4ヶ月）.体重は4,5kgから56kg（平均12,1±11,6kg）であった。 そのうち37人がSenning+Swich手術を受け.そのうち5人が1段階の肺動脈環形成術を受けた。51人がSenning+Rastelli手術を受け.総肺動脈と解離した右心室をつなぐために弁付き導管またはGortex人工導管を用いた牛頸静脈を用いた。
その他の矯正手術群（63例）では.手術時の年齢は2歳～17歳10カ月（平均58歳0±35歳1カ月）.体重は12～51kg（平均16歳5±7歳7kg）であった。 そのうち.上大静脈-肺動脈双方向シャント術は14例.生理的1心室半修復術は4例であった。 Fontan 1期手術25例.Fontan 2期手術19例.Fontna 3期手術1例であった。
手術成績
緩和手術群：13例に緩和手術が行われ.手術死はなかったが.術後低酸素血症が2例あり.治療後80～85％に改善した。
従来の手術群：従来の手術を受けた小児は39例で.死亡例は2例（5.1％）.術後の完全房室ブロックは6例で.うち3例は入院中に洞調律に戻り.3例は入院中に永久ペースメーカーを装着した。
Anatomical corrective surgery群：88例にDouble Switch手術が施行され.9例が死亡（8.0％）.うちSenning+Swich手術41例で5例.Senning+Rastelli手術47例で4例が死亡した。
Senning+Switch群の術後死亡の原因：VAD補助循環2例。 肺高血圧クリーゼ1例.術後凝固機能障害1例.多臓器不全1例.術中三尖弁乗り上げ.巨大VSD.重症低心拍出量1例。
Senning+Rastelli群の術後死因：術後重症低心拍出量1例.術中VSD拡大2例.術後重症低心拍出量1例。 心機能に影響を及ぼす再手術を行った。 術後6ヶ月から3年までの心エコー図から以下のことが示唆された：Senning+Switch手術後.9人の小児に軽度から中等度の異なる程度の新生動脈逆流.7人の小児に大動脈吻合部流速増加.吻合部流速2,4~3,3m/s.8人の小児に肺動脈吻合部流速増加.吻合部流速1,9~3,8m/s.Senning+Rastelli手術後.外導管流速増加.吻合部流速1,9~3,8m/s。 解剖学的矯正手術7例に再手術が行われ.肺静脈逆流閉塞2例.外導管右室流出路閉塞4例.左室流出路閉塞1例であった。
I. 手術解剖学的問題
ccTGAの基本的な解剖学的異常は.心房-心室および心室-動脈接続の不整合であり.VSDがなければ血行動態は正常であり.重篤な生理的機能障害もチアノーゼも臨床的に現れない。 主な問題は.体循環の右心室と三尖弁に現れる。この2つの構造は.血液供給.緊張調節.筋繊維.伝導系が.本来.高圧循環を長時間引き受けるようにはできていない。 解剖学的状況から.ccTGAに使用可能な外科的選択肢は.体循環の術後の心室分類（右室.左室.両室）に従って分類される：新生児肺動脈環形成術.古典的修復術（生理学的修復術）.三尖弁形成術-置換術（単独）.Senning C ASO.Senning C Rastelli.modified Nikaidoh + 心房回転術.1+1/2心室生理学的修復術 1+1/2心室生理的修復術.1+1/2心室解剖学的修復術.Fonton法.外科的治療なし[3]。
II.従来の生理的修復術
ccTGAにおける生理的修復術の問題点は広く理解されている。 基本的に.生理的修復術は無傷の心室中隔(IVS)を有し.左室流出路閉塞(LVOTO)のないccTGA患者と同じ状態をもたらすが.この手技は心筋および伝導系傷害の潜在的リスクを増加させる。 生理学的修復後.TV弁輪の拡張と圧力の不均衡による乳頭筋の不整列は.どちらもTRの進行性進展に悪化効果をもたらし.どちらも心臓の近い将来および遠い将来における伝導ブロックのリスクを増大させる [4] 。 早期および後期の罹患率と死亡率を考慮すると.解剖学的矯正手術がより頻繁に行われている（表I参照）。 1.右心機能が良好で.TV機能が良好で.心室の発育のバランスがとれている患者.特に解剖学的矯正手術が相対的に禁忌である患者では.生理学的矯正手術は可能である。2.僧帽弁機能不全.冠動脈奇形.心房の発育が小さい.右心室であるなどの症例では.解剖学的矯正手術の難易度は高くなる。
III.解剖学的修正手術
解剖学的修正手術とは.二重同調手術（Senning/Mustard + ASO, S, A,）または（Senning/Mustard + Rastelli, S, R,）の総称である。 (1)肺動脈狭窄を伴うccTGAの小児では.低酸素症が重症の場合.乳児期にまず体肺動脈シャント術を行い.後日.選択的にダブルスイッチ術を行うことがある。 一部の小児では.解剖学的左心室の機能を保護する肺動脈狭窄が存在するため.肺血も基本的に正常であることがあり.このグループの小児は.体循環の酸素飽和度が0,80以上で臨床的に比較的無症状であれば.4～5歳まで定期的に経過観察し.将来弁付きチューブを交換したり.心ブロックのためにペースメーカーを装着したりするリスクを減らすために.Senning-Rastelli手術を受けることができる[6]。 半または単心室手術の可能性である。 (2) 肺動脈狭窄を伴わないccTGAでは.心室中隔欠損の大きさが手術の時期を決定する。 拘束性VSDでは.三尖弁閉鎖不全が起こるとほぼすべての小児で左室変性が起こるので.PABを行って左室機能を鍛え.その後Double Switch手術を行うべきである。 しかし.小児が15歳以上になると.PABで左室機能を回復させることは難しく.三尖弁逆流を十分に緩和できないため.三尖弁置換術や心臓移植を考慮する必要がある [7] 。 肺動脈輪の収縮がある患者では.中隔の伸展が非常に良好であることが多く.他の外科的処置を必要とせずに三尖弁逆流を減少させることができる。
解剖学的矯正は生理学的修復と同様の短期的結果を達成するが.解剖学的矯正の長期的リスクと利点は完全には理解されていない。 Gaiesら(Ann Arbor)は.Senning + ASOおよびSenning + Rastelliの長期成績を分析し[8-9].1年.5年.10年生存率はそれぞれ72％.55％.55％であった。 Double Switchを受けた88例中8例（10,2％）の術後院内死亡率は依然として比較的高く.我々のグループではDouble Switch後の7例（8％）が再手術を受けている。
IV.その他の矯正術（分離術を含む）
1.ccTGAの1,5心室修復術
この方法は解剖学的矯正術と生理学的修復術の中間に位置し.Mavroudisらによって提唱された。早くからccTGAのVSDとLVOTOの合併に適しており.流出路の解剖学的形態と伝導束の位置から.通常は外導管を使用しない解剖学的矯正術に用いられる。 ccTGAにおいて外導管を使用せずにLVOTOを完全に改善することは.通常.より困難である。 この点を考慮し.肺動脈弁切開術と肺動脈吻合術からなる1心室および5心室修復術では.弁付き導管は避けられる。 しかし.やはり長期的な肺動脈瘤の可能性はある。
VSDとLVOTOを合併したccTGAに対する別のタイプの手術プロトコールは.2004年にDiBardinoら（ヒューストン）によって報告された[23]。 当初のRS群では.チューブの成長不全によるチューブ交換が最も多い再介入であったが.ヘミ・マスタード心房内移動手技＋ラステリ手技からなる1心室と5心室の解剖学的修復.すなわち.1＋1／2修復により可能となった逆行性流を減少させることによりチューブの寿命を延ばすために空洞-肺シャントを使用する手技に変更された[10]。 この手技は.Rastelli不安定症.右室形成不全または不全を合併した患者.TR.特に中隔に小さな右室がある患者に有用である。
2.ccTGAに対する単心室（Fontan）手術
Fontan手術は.房室と房室のリンクの不整合に対するもう一つの解決策である。Fontan手術の適応は.左室流出路が小さい.房室弁が形態的または機能的に不十分.房室中隔欠損が不均衡.大血管から離れた心室欠損を伴う二重右室流出.または多心室欠損.または大きなVSDの組み合わせである。 両心室修復が不可能な場合（あるいはリスクが高い場合）.房室弁乗馬の場合.その他両心室修復を行うリスクが利益を上回る場合。 修正Fontan術式は複雑な先天性心疾患に対して良好な生理学的矯正効果を示し.Fontan術後の生存率は解剖学的矯正術よりも有意に高く.10年生存率は91％.再手術なしの生存率は87％ [6].20年術後生存率は79,3％ [8]であったと報告されている。 20年以上の追跡調査後.長期死亡率と再手術を必要としない患者の割合は.少なくともFontan手術を受けた患者の解剖学的矯正に近づいた患者と同程度である。
結論
大動脈位置異常の矯正に対する外科的アプローチの選択は.解剖学的条件と生理学的パラメータに依存する。ダブルスイッチ法は.ccTGAの解剖学的矯正を達成するものの.機能的な単心室矯正術と比較して.外科的手技の複雑さ.長い手術時間と心筋虚血時間.および評価すべきやや高い術後死亡率と長期予後を伴う。 Senning+Rastelli修復術に適した患者の大多数は.実際にはFontan手術にも適しているが.Fontanのタイミングと手技がccTGA患者に与える影響は他の単心室患者とは異なり.三尖弁逆流は長期的にはFontan後の予後を制限する可能性がある（文献によれば.Fontanを受けたccTGAの生存率は.さらに下方に行くほど低下する）ため.解剖学的両心室矯正術に適した患者にFontan手術を完全に義務付けることはできない。 解剖学的両心室矯正に適した患者にフォンタン手術を完全に要求することは不可能である。 あるいは.生理学的.解剖学的に1心室と1.5心室を修復することが効果的なアプローチであり.よりよい結果をもたらすかもしれない。