完全大動脈転位症（TGA）は.新生児期のチアノーゼ型先天性心疾患の中で最も多く.その発生率は1,000生誕あたり0.2～0.3人である。 TGAの発生率は.糖尿病母体では正常母体の11.4倍とされています。 約90％の患者さんが生後1年以内に死亡しています。 最も重要な臨床症状はチアノーゼで.早期に出現し.半数の症例で出生時にチアノーゼが認められる早発性疾患である。 チアノーゼは.加齢や活動によって徐々に悪化する。 大動脈の完全な転位は.他の奇形を伴わない場合.2つの平行循環を形成する。 上・下大静脈から戻った静脈血は右心室を通って転位大動脈に全身を供給し.肺静脈から戻った酸素を含んだ血液は左心を通って転位肺動脈に射し.肺に到達する。 患者は.生存するために血流混合を心臓内の交通（卵円孔開存.心房中隔欠損.心室中隔欠損）または心臓外の交通（動脈管開存.側副血行）に頼らざるを得ない。 この疾患の血行動態の変化は.他の奇形の有無.右心通信と左心通信の混在の程度.肺動脈の狭窄に依存する。 完全大動脈転位症は.心室中隔欠損症や肺動脈狭窄症との合併の有無により.以下の3つに大別される。 1.完全大動脈転位症で心室中隔は無傷：右室が負荷増加により拡大・肥大している状態である。 2.心室中隔欠損を伴う完全大動脈転位：心室中隔欠損を伴う完全大動脈転位は.左右の心臓の血液伝達をより混合させることができるので.打撲傷を減らすことができますが.肺血流が増加すると.心不全につながる可能性があります。 心室中隔欠損と肺動脈狭窄を伴う完全転位型：ファロー四徴症に見られるような血行動態の変化。 完全大動脈転位症の診断には.心エコー検査が一般的である。 心エコー図において.房室結合が正常で.心室大動脈結合が不整合であれば診断は確定する。 大動脈は右側の前方に位置し右心室から.肺動脈は左側の後方に位置し左心室から発していることが多い。 カラーおよびスペクトルドップラー超音波検査は.心内シャントの方向と大きさを決定し.複合奇形を検出するのに有用である。 診断後はまず.低酸素血症や代謝性アシドーシスなどの是正を行います。 Rashkind法は根治手術が不可能な重症低酸素症に適しているが.バルーン心房中隔形成術や心房欠損拡大術が適応となり.心房レベルで大量の血液を混合させて動脈酸素飽和度を高め.根治手術が適するまで小児の生命を維持することができる。 生後3週間以内に大動脈反転術（Switch法）.すなわち大動脈と肺動脈の交換と冠動脈の再移植を行い.解剖学的関係の修正を達成する必要があります。