胎盤の絨毛腫瘍-特殊でまれな絨毛腫瘍

患者LZZさん(女性.24歳)は.1年前に女児を正期産で出産した後.「正常分娩後1年.半年間の膣出血」を主訴に来院した。 半年前.明らかな原因のない月経間異常出血があり.量は少なく.暗赤色で.軽い腹痛があったため.近くの病院で超音波検査を受けたところ.子宮腔内に血液が混じっていたが.治療は行われなかった。 1ヶ月前.2回目の膣出血があり.地元の病院で超音波検査を受けたところ.子宮内エコー異常(子宮腔に35*17mmの不均一なエコー).血中β-HCG:50.55mIu/mlであった。 その後.当院に入院した。 郭瑞霞(鄭州大学第一附属病院産科婦人科):超音波所見:子宮内小窩エコー異常(52*42mm).後筋層との境界不良.血流信号豊富.子宮後筋層の限局性菲薄化.骨盤内静脈瘤(後述).血中β-HCG:48.85mIu/ml。 予備診断:子宮腔エコー異常:1.胎盤残留? 子宮鏡検査では.子宮頸管の形態は正常であり.表面には太い血管が豊富で.出血は著明であった。 病変は子宮筋層内にあり.子宮筋層は太い血管網で密に覆われていた。 術中の摘出組織は病理検査に回された:(子宮内容物)とHEおよび免疫組織化学の組み合わせから.胎盤の絨毛腫瘍と一致した。 治療は手術が選択され.原則として病変はすべて摘出されるべきであり.手術範囲は子宮全摘術と両側付属器切除術である。 全身麻酔下に腹腔鏡下子宮全摘出術が施行され.術中子宮の剥離を行ったところ.子宮後壁左側に約100pxの病巣を認め.ハニカムパターンを呈し子宮全体に浸潤していた。 術後の回復は良好で.その後EMA-COレジメンによる化学療法を3回行った。 現在までの経過観察では再発なし。 臨床的特徴 胎盤部位絨毛腫瘍(PSTT)は.胎盤着床部位から発生する特殊なタイプの絨毛腫瘍である。 妊娠中の絨毛腫瘍の約1~2%を占めるまれな腫瘍で.そのほとんどは転移せず.予後も良好である。 約10%~15%が転移性病変を生じ.悪性PSTTと呼ばれ.死亡率は約20%である。 PSTTは通常妊娠と関連し.流産.陣痛誘発.妊娠期間.正期産に続発することが多く.まれに陣痛中に発症することもある2. 統計によると.60%が正期産.25%が流産.13. 身体的徴候は子宮の均質または不規則な腫大である。 病変の大部分は子宮内に限局しており.予後は良好である。 転移は患者の約10%に認められ.転移部位は肺が最も多く.次いで肝臓.骨盤.膣.消化管.脳である。 PSTTの診断は.症状や徴候の点で非典型的であり.臨床症状と血清学的検査.画像検査.病理学的検査を組み合わせる必要がある。 ほとんどの場合.正確な診断には手術で摘出した子宮標本が必要であるが.PSTTの一般的な見解では.腫瘍は子宮腔内に突出したポリープ様組織であることもあれば.境界明瞭な子宮筋層内に限局していることもあり.びまん性に浸潤していたり.子宮外に広がっていることもある。 腫瘍表面は黄褐色または黄色である。 顕微鏡的には.腫瘍はほぼ全体が中間絨毛細胞からなり.絨毛構造はみられない。 免疫組織化学:HCGおよびHPL陽性。 本症例と同様に.肉眼標本では子宮後壁の左側に約100pxの病変があり.黄色で蜂の巣状.子宮全体に浸潤している。 治療と経過観察 手術が選択される治療法であり.病変をすべて摘出し.子宮全摘術と両側付属器切除術を行うのが原則である。 若い女性では.病変が子宮内に限局し.卵巣の外観が正常であれば.卵巣を温存するか.生存している子供がなく.なお妊孕性が必要であれば.病変のみを摘出することもある。 PSTTの危険因子が高い患者には.術後補助化学療法を行うべきである。 ほとんどの研究者は.望ましい選択肢はEMA-COであると考えており.術後補助化学療法は一般的に高リスク因子のない患者には勧められない。 現在の研究によると.PSTTの高リスク因子は以下の通りである:(i)最終妊娠から2年超での発症;(ii)核神経鞘腫のHPが5/10超;(iii)異所性転移を伴う腫瘍の国際産科婦人科連合(FIGO)病期分類が後期;(iv)血中7-hCGが1000mIU/mL超;(v)最終妊娠が正期産;(vi)発症時の年齢が35歳超;(vii)透明細胞を伴う出血および出血性壊死の存在。 (vii)出血および血管浸潤を伴う出血性壊死の存在 [6.7]は.治療終了後.綿密に追跡調査すべきである。 追跡期間中は厳密な避妊を行い.化学療法終了後12ヵ月を超えるまでは妊娠を認めない。 この症例では.患者は若く.卵巣の視診で明らかな異常はなかった。 子宮全摘術とEMA-COによる術後補助化学療法が実施され.明確な結果が得られ.治療後の経過も良好であった。 一般的な絨毛腫瘍は主にびらん性ブドウ腫(悪性ブドウ腫)や絨毛がんと呼ばれ.HCG上昇が非常に著明で化学療法が主体となることが多いPSTTに対し.PSTTはHCG上昇が軽度で外科治療が主体となるなど.臨床的特徴や治療法が異なる。