[要旨] 背景と目的：上皮小体肉腫は.組織学的起源が不明な稀な軟部組織肉腫である。 その生物学的挙動は独特であり，局所再発，リンパ節転移および/または遠隔転移を起こしやすい。 本研究の目的は.Epithelioid samoma（ES）の臨床的特徴.診断.治療および予後を調査することである。 方法：1990年1月から2005年12月までに当院に入院した上皮小体肉腫14例の臨床データをレトロスペクティブに分析し.経過観察データと合わせて生存解析を行った。 このグループの14例はすべて外科的に治療された。 最初の手術は外部の病院で行われた。 1例目は外部病院で.2例目は当院で1例（拡大切除9例.切断2例.局所リンパ節同時郭清4例）.3例目はやはり外部病院で局所切除または拡大切除が行われ.2例目は当院で1例（拡大切除9例.切断2例）.3例目は外部病院で局所切除または拡大切除が行われた。 術後は9例が放射線治療単独6例.放射線治療＋化学療法3例などの術後補助療法を受けた。 結果：全例が当院病理部にて上皮肉腫と診断され，12例（85.7％）に腫瘍の局所再発，4例（28.6％）に局所リンパ節転移，9例が手術後3年以内に死亡した． 全体の1?2 5 10年生存率は.71.43%.55.56%.27.78%.13.89%であった。 結論：上皮小体肉腫は悪性度は高くないが.局所再発率が高く.リンパ節転移や遠隔転移を起こしやすく.予後不良である。 上皮肉腫の治療には，広範囲切除や根治切除に予防的な局所リンパ節郭清を併用することが有効である。 キーワード：上皮肉腫：治療：予後 CICS：R738.6 文書ID：A Article ID：1000-467X(2007)07-0782-03 上皮肉腫（ES）は原因不明の稀な軟部組織腫瘍である。 上皮小体肉腫は.原因不明の稀な軟部腫瘍です。 1970年にEnzinger [1]によって初めて記載され命名されて以来.国内外の報告は少なく.そのほとんどが症例報告である。 本腫瘍はあまり悪性ではない。 しかし.間質にそって浸潤性に増殖する傾向があり.臨床症状も多彩である。 局所再発や遠隔転移の発生率が高く.予後不良であるため.臨床医が重く受け止める必要がある。 1990年1月から2005年12月までに中国医学科学院癌病院に入院した上皮小体肉腫の計14症例について.以下のように分析した。 1.データと方法 1.1 一般的なデータ 今回の14名の患者さんは.男性10名.女性4名である。 発症年齢は26歳から57歳までで.中央値は35歳であった。 腫瘍が上肢に発生したのは 6 例であった。 腫瘍は上肢に6例（手3例.前腕2例.肩1例）.下肢に3例（大腿2例.臀部1例）.頭頂部に3例.会陰に2例発生した。 初回手術時の腫瘍径は2～7cm.平均3.8cm.腫瘤発見から受診までの期間は数日～3年.平均11カ月であった。 1.2 治療 本グループの14例全てに手術が行われた。 初回手術は外部病院で行った。 13例中.拡大切除1例を除き.すべて部分切除のみであった。 再手術のうち3例はやはり院外で行い（再発後の追加拡大切除1例.部分切除2例）.11例は当院で行った（当院での手術後の追加拡大切除3例.再発8例）。 9例では拡大切除.2例では切断.4例では予防的な領域リンパ節郭清を行った。 術後.9例には放射線治療単独6例.放射線治療＋化学療法3例などの術後補助療法を実施した。 放射線治療の線量は40～70Gy.平均59Gy.化学療法（アドリアマイシン.シクロホスファミド.ビンクリスチンなど）は3～9サイクル実施された。 1.3 病理検査 全症例の最初の外部病理切片を当院で再診断し.ビメンチン.AEl/AE3.CK.S.100.HMB-45などの免疫組織化学染色を追加した。 当院で再手術を行った症例については.術後に再度病理診断と免疫組織化学染色を行い.本研究では全バッチの病理切片を再診断した。 1.4 フォローアップと統計解析 フォローアップは外来での検討.電話.手紙により行い.フォローアップの期限は2006年9月31日であった。 グループの14例すべてがフォローアップされ.フォローアップ率は100％であった。 フォローアップ期間は7ヶ月から144ヶ月（中央値26ヶ月）であった。 統計解析には統計ソフトSPSS13.0を使用し.生存率の解析にはKaplan-Meier法を適用した。 2.結果 2.1 病理結果 病院での初回手術後に病理診断が不正確または不明瞭であった症例は全群で9例あり.誤診率は64.3％であった。 その内訳は.平滑筋肉腫と診断されたものが3例.滑膜肉腫と診断されたものが2例.悪性線維性組織球腫と診断されたものが1例.非小細胞肉腫と診断されたものが1例.判断不能なものが2例である。 初回手術標本の外部病理検査で上皮肉腫と診断されたのは5例（35.7%）のみであり，予防的局所リンパ節郭清が行われた4標本のうち3例に転移性リンパ節が確認された。 免疫組織化学的検査：14例はvimentinとAE 1/AE3で染色し.すべて陽性.12例はs.100で染色し.疑わしい1例を除いてすべて陰性.8例はCKで染色し.すべて陽性.8例はHMB.45で染色し.すべて陰性であった。 当院での病理学的再検査の結果.14例とも上皮肉腫と診断された。 2.2 再発とリンパ節転移 12例（85.7％）が腫瘍の局所再発を認めた。 その内.2回再発が7例.1回再発が5例であった。 再発の間隔は1ヶ月から61ヶ月で.平均10ヶ月であった。4例（28.6%）に局所リンパ節転移が認められた。 2.3 追跡結果 1年.2年.5年.10年における全生存率は.71.43％.55.56％.27.78％.13.89％だった（図1参照）。 生存期間の中央値は32ヶ月で.術後3年以内に死亡した症例は9例であった。 上皮小体肉腫の組織の起源は明らかではなく.現在でも起源不明の軟部組織腫瘍に分類されています。 しかし.現在ではほとんどの学者が.多方向への分化能を持つ原始的な間葉系細胞に由来し.したがって上皮系細胞にも肉腫系細胞にも分化する可能性があると考えている[2]。 本症例の免疫組織化学染色では.サイトケラチン（AEl/AE3.CK）陽性.ビメンチン陽性であり.この見解を支持している。 上皮小体肉腫は若年成人に発生し.男性に多く見られる。 腫瘍は通常.四肢.特に上肢遠位部に存在する[3]。 多くは孤発性であるが.少数が多発することもある。 初期臨床症状は.主に境界が不明瞭な表在性皮下または深在性傍腱膜結節で.ほとんどは無痛である。 腫瘍は籠膜.腱.神経.血管.リンパ管に沿って四方八方に浸潤・増殖・転移する傾向がある。 表在性の腫瘍は徐々に皮膚に浸潤し.皮膚が赤褐色に変色することがあります。 進行すると.腫瘍は中心壊死を伴って皮膚を膨らませ.しばしば潰瘍.びらん.出血を形成します。 その結果.局所的な皮膚の隆起.びらんおよび壊死.潰瘍形成.びまん性腫瘍増殖.多くは出血性滲出液（感染に続発することもある）.不明瞭な腫瘍境界および形態という2つの典型的な肉眼症状が臨床的に見られることが多く.大きく異なる。 深在性傍腱膜結節または腫瘤は.不明瞭で可動性が低く.切断面では灰色または茶色がかった赤色である。 上皮肉腫は局所再発率が高く.文献では77%まで報告されており.Chaseらは切断後でも20%まで再発すると報告している。 これは.組織腔に沿って縦横無尽に浸潤増殖しやすい上皮小体肉腫の生態が関係していると思われる。 我々のグループでは.12名に局所再発が起こり.再発率は85.7％であった。 上皮肉腫は他の軟部肉腫と異なり.リンパ節転移の発生率が高く.文献では22～45％と報告されており.リンパ節転移は発病初期に起こることが多い。 当グループでは.4例（28.6％）に局所リンパ節転移が認められました。 また.術前検査で局所リンパ節腫大を認めず予防的リンパ節郭清を行った4例では.3例（75％）に転移性リンパ節が認められ.術前検査で局所リンパ節腫大を認めず予防的リンパ節郭清を行った4例では.3例（75％）に転移性リンパ節が認められた。 上皮小体肉腫の術前診断は困難である。 画像診断で特異的な所見はない。 最終診断は病理検査による。 しかし.腫瘍の希少性と特異な組織パターンのため.上皮肉腫の診断は.光学顕微鏡検査のみでは誤診される。 光学顕微鏡検査のみでは誤診率が高い。 良性顆粒膜細胞腫.扁平上皮癌.未分化悪性黒色腫.明細胞肉腫.滑膜肉腫と誤診されることが多いことが文献で報告されている。 我々のグループでは.初回手術後に病理診断が不正確または不明確な症例が9例あり.誤診率は64.3％であった。 免疫組織化学検査は.診断や鑑別診断の明確化に役立つ。 診断の補助として.ビメンチンとAEl/AE3またはCKの2つの免疫組織化学染色をルーチンで使用することを推奨する。 上皮肉腫の治療の鍵は.早期診断と可能な限り早期の広範囲切除または根治切除であり.予防的な局所リンパ節郭清が推奨される [7] 。 局所切除のみ.あるいは単純な拡大切除は.上皮肉腫に対して適切ではないようです。 このような処置後の局所再発率が極めて高いからである。 おそらく.この腫瘍の攻撃的な性質.肉眼で腫瘍の境界を判断することの難しさ.腫瘍が腱.神経.血管などの重要な組織を包んでいることが多いことから.機能温存のために外科医のスコープが不十分なことが多く.腫瘍を本当に完全に取り除くことが困難である。 ほとんどの局所切除術はもちろん.いわゆる拡大切除術であっても.実際には腫瘍の腫瘍内切除にとどまっています。 上皮肉腫の領域リンパ節転移の発生率は高く.予防的な領域リンパ節郭清は生存率の向上に役立つのでは？ 私たちのグループでは.4例に予防的リンパ節郭清を行い.3例（75％）にリンパ節転移が認められました。 しかし.予防的局所リンパ節郭清の役割と意義は.多数の症例でさらに検討する必要がある。 術後補助放射線療法.化学療法の必要性。 現在.ほとんどの学者は.局所再発や遠隔転移の影響を抑制する上で.これらの意義はほとんどないと考えている。 しかし.Callisterらは.温存手術を受けた患者や切除幅が5cm未満の患者では.術後の放射線治療が予後改善に役立つ可能性があると指摘している。
また