PMEというと.基本的には首をかしげたり.ため息をついたり.死を意識するものが多いですが.PMAとも呼ばれるRHSの一部のように.良性側でPMEとまでは言えないものもまだあります。
ミオクロニー性小脳協調運動障害-原発性歯状核萎縮症と題した論文で.”Myoclonic
cerebellar
coordination
failure
–
primary
dentate
nucleus
atrophy
「と題する論文では.4例の播種性症例と1例の双子の兄弟について述べられている。
双子の兄弟は.幼児期にフリードライヒ失調症に似た症状を呈し.30歳頃にミオクローヌスとてんかんを発症した。
そのうち1人は36歳で死亡し.解剖では脊髄小脳路と後索の変性.歯状核の萎縮.上小脳脚の菲薄化が確認された。
その結果.Huntはミオクローヌスと小脳失調症の間に特異的な関係があることを示唆し.小脳歯状核系の一次的萎縮がミオクローヌスと小脳失調症の病態の根底にあると仮定し.その後.Ramsay
Huntと名付けられた多くの類似症例が報告されるに至った。
しかし.RHSが疾患本体なのか症候群なのかについては近年議論が続いており.臨床的には進行性ミオクロニーてんかん（PME）の一種である
1990年.マルセイユ共同研究により.RHSはPMEと進行性ミオクローヌス性運動失調症（PMA）の2つに大別されました。
PMAは.発作の頻度が少ないミオクロニー型の進行性ミオクロニー運動失調と定義されています。