小児の先天性脊柱管狭窄症に対するWoodward手術の臨床効果を観察すること。 方法 2002年12月から2007年6月までに.男性14例.女性7例の先天性脊柱管狭窄症21例を治療した。 手術時の平均年齢は6歳.最年少は2歳.最年長は15歳で.肩甲骨は対側より平均3cm高かった。10例は他の系統的な変形を合併しており.その多くは脊椎と肋骨の変形であった。 全例がウッドワード法で治療された。 結果 全例経過観察に成功した。 平均追跡期間は2年6ヵ月（6ヵ月～4年）であった。 肩関節外転の平均増大は50°.肩甲骨亜脱臼は3cmであった。腕神経叢損傷を合併した症例はなかった。 結論 Woodwardの手技は.手技が容易で.傷害が少なく.術後の外見と機能において満足のいく改善が得られ.小児の先天性肩甲上腕骨過長症の治療にはより良い手技である。 先天性先端巨大症は.Sprengel奇形としても知られ.1863年にEulenburgによって初めて報告され.1891年にはSprengelによって4症例が報告された。 この疾患は.胚発生の過程で肩甲帯が不完全に下降した結果.肩甲骨と筋肉の両方に異常が生じるものである [1] 。 臨床的には.主に上肢の外転と挙上が制限され.左右の肩が非対称であることが特徴である。 現在.Green法とWoodward法が主な手術法として用いられており.多くの著者 [2, 3]は.Woodward法の方が傷害が少なく.良好な結果が得られると信じている。 われわれは2002年12月より小児の先天性過足症の治療にWoodward法を用いており.良好な臨床結果を得ている。 材料と方法 2002年12月から2007年6月までに.男性14例.女性7例の先天性肩甲骨が高い小児21例を治療した。 左側が18例.右側が3例であった。 手術時の年齢は2〜15歳で.平均は6歳であった。 小児は全員.上肢の外転・挙上が制限されており.外転・挙上角度は60°から120°.平均90°であった。 Cavendishの分類基準は以下の通りであった：Ⅰ度：変形は非常に軽度で.両側の肩関節は同じレベルにあり.外観は目立たない。 度：両側の肩関節がほぼ同じ高さで.着衣時に変形が確認できる。 III度：肩関節が反対側より2～5cm高く.変形が目立つ。 IV度：肩甲骨が後頭骨に達する非常に重度のもの。 Cavendish分類によると.II度3例.III度17例.IV度1例であった。 2.手術のポイント 全身麻酔後.仰臥位をとり.背中の中央.頸部1から胸部9まで直線的に切開し.皮膚.皮下組織を切った後.蝶形突起から大小筋の菱形筋の起始点を上に向け.筋膜全体を外側に向ける。 肩峰を露出させ.肩甲骨の上角から肩峰を切開し.線維性の場合は線維条を切開する。 僧帽筋を切断し.助手が肩甲骨を押し下げて僧帽筋と菱形筋を棘突起の下方に縫合する。 僧帽筋上部の遊離端を縫合し.深筋膜を適切に下方にずらして縫合し.僧帽筋下部をオーバーラップさせて縫合した。 3.結果 21例全例が6ヶ月から4年間経過観察され.平均2.5年であった。 術後の外観は術前と比較して有意に改善し.肩甲骨の高さは平均3cm下方に移動し.患側の肩関節の外転・挙上機能は平均90°から平均140°（90°～180°の範囲）.平均50°ずつ改善した。 考察 先天性肩関節肥大症の手術に適した年齢について.これまでの文献では.ほとんどが低年齢での手術を支持し.3～6歳でより良い結果が得られたと報告されている。 3歳未満では解剖学的構造がはっきりしないため.手術が難しくなる。 6歳以上になると.変形はすでにかなり深刻で.筋組織の弾力性も乏しく.拘縮も重いため.無理に引き下げる手術をすると腕神経叢損傷の可能性が高くなる。 手術は4歳以内に行うべきと提唱する文献もある。 また.手術時の年齢は術後成績に影響しないが.頸椎変形を合併していると予後に悪影響を及ぼすという文献も報告されている。 このグループでは.年少児の方が年長児よりも術後の外観や機能の改善が良好であることがわかり.早期の手術も提唱された。 このグループには2歳児が3例.3歳児が5例いたが.いずれも術後良好な結果を得ていた。 スパイラルCTスキャンと3次元再構成画像により病変部位の3次元画像を得ることができ.手術前に病態変化を十分に把握することができる。 術中解剖により.罹患肩甲骨は正常肩甲骨より小さく.矢状位に回旋していることが判明した。 すべての症例で肩甲骨と脊椎の接続に異常があり.2症例は肩甲椎（1症例は完全な骨性接続.1症例は肩甲骨で軟骨性接続）.残りの19症例は線維性拘縮帯があった。 いずれの症例も.肩甲骨の内側上縁と頚椎棘突起の間に肩椎があり.外側は線維性鞘で覆われていた。 軟部組織の病的変化は主に肩甲帯の筋肉.特に僧帽筋と菱形筋の拘縮によって現れていたため.肩甲骨を可能な限り正常な位置に引き下げるためには.術中に拘縮した筋肉を十分にリリースする必要があった。 肩甲骨の肩甲骨上部を切除する際には.肩関節の機能に影響を与える過度の切除を避けるため.肩峰と関節窩の保護に注意すべきである。 肩甲骨下方変位を行う際には.肩甲骨下角を正常側のレベルまで引き下げることは推奨されず.肩甲骨支柱を基準とし.肩甲骨支柱の両側を正常側のレベルまで引き下げれば十分である。 Woodward法では直線切開を採用し.脊柱起始部の僧帽筋と菱形筋を介して肩甲骨を下方に移動させ.僧帽筋と菱形筋の筋膜フラップを肩甲骨の引き下げと再固定の原動力として巧みに利用している。 上方および内側の肩甲骨縁の露出も筋膜の隙間からアクセスするため.Green法よりも筋の切断.外傷.出血が少ない。 正中背側切開は瘢痕が少なく.特に低年齢の小児に望ましい。 腕神経叢損傷は外科的治療の重大な合併症である。 治療のために鎖骨骨切り術を行うかどうかについては議論がある。 一部の著者は.鎖骨骨切り術のほうが整形外科的転帰がよく.術後の腕神経叢損傷のリスクが減少すると考えている。 ほとんどの著者は.鎖骨骨切り術を先天性骨端症に対するルーチンの治療法として用いるべきではなく.ケースバイケースで決定すべきであると考えている。 このグループでは.鎖骨骨切り術を受けた小児はおらず.術後に腕神経叢損傷を発症した小児もいなかった。 要点は.術中の肩甲骨の下方への引き下げは適度であるべきで.患側の肩甲骨下角を対側と同じ高さまで意図的に引き下げようとすべきではないということである。 術中に肩甲骨周囲の筋肉や軟部組織を完全に緩めさえすれば.高さは術前に比べてかなり改善する。