原始硝子体過形成症候群（persistent hyperplastic primary vitreous）は.原始硝子体および硝子体血管が胎生期に消失せず.増殖し続けることによって起こる硝子体の先天異常である。 1.単純前方PHPV（約25％）：浅い前房.毛様体突起の伸長.緑内障.粗い虹彩血管.後水晶体膜.後線維鞘.白内障を含む。 2.純粋な後方PHPV（約12％）：硝子体先端.硝子体筋膜.網膜前方.網膜襞.網膜剥離.黄斑および視神経乳頭の異常発達など。 3.両タイプ（症例の約63％）：最も一般的な臨床症状。 PHPVは極めてまれで.ほとんどが明確な原因不明.ほとんどが単眼性（症例の90％）.男性に多く.ほとんどが満期産の乳児または小児で.妊娠中の母体異常の既往はなく.小児白瞳の一群のひとつである。 現在までのところ.PHPVの原因は完全には解明されておらず.胎生7～8ヵ月で原始硝子体液の変性が起こらず.代わりに異常増殖が起こることが原因であると考えられている。 PHPVの臨床徴候は.浅い前房.緑内障.白色瞳孔.後水晶体線維血管膜.眼内出血.網膜襞.網膜剥離である。PHPVの進行は.白内障の増加.閉塞隅角緑内障を引き起こす進行性の前房の浅化.眼内出血.毛様体突起の引き抜き.眼球萎縮につながる周辺網膜剥離によって特徴づけられる。 これらの交差を引き起こす危険因子を取り除き.進行を止め.有用な視力を回復し.眼球を保存するためには.早期の外科的治療が必要である。 PHPVを早期に診断し治療することで.早期に治療を受けることができ.弱視の発症を防ぐことができる。 文献に見られるように.手術のタイミングは生後3ヶ月以内.早ければ2ヶ月を選択すべきである。