重症筋無力症は.易疲労性と呼吸筋の筋力低下を引き起こす自己免疫疾患である。 現在.MGの有病率は.患者さんの生存期間の延長により.10万人あたり17.5人にまで増加しています。 MG患者の死因を分析することにより.MG患者の死因が対照群と比較して異なるかどうか.MGに関連する死因となる特定の疾患があるかどうか.また.治療の向上に伴ってこれらの関連死因が変化しているかどうかを明らかにすることができます。 この研究では.1951年から2001年の間にMG患者249人(うち13人は胸腺腫を合併)の死因を分析し.年齢と性別をマッチさせた同じ地域の他の死亡者1245人と比較しました。 その結果.MG患者の28.1%が呼吸器系疾患で死亡しており.対照群の20.9%と比較して.MG患者の死亡原因は呼吸器系疾患の多発であり.特に30~69歳の男性および50~69歳の女性でその差が顕著であることがわかった。 1996年以前に呼吸器疾患で死亡した患者の割合は.1996年以降に死亡した患者の割合より.やはり有意に高かった。 MG患者の死亡原因となった主な呼吸器疾患は.肺炎(21.7%).慢性閉塞性肺疾患(4.4%).インフルエンザ(1.2%)などの感染症であった。 MG患者の28.9%が心臓病で死亡したが.MG患者が心臓病で死亡する割合は対照群(43.4%)より有意に低く.この差は50-59歳の患者で最も顕著であり.この年齢層の男性患者が心臓病で死亡する割合はMG群19.4%と対照群52%であり.MG群14.6%と対照群29.6%とそれぞれ異なっている。 MG患者の11.2%が悪性新生物で死亡したのに対し.対照群では27.2%であり.新生物による死亡の割合は男女とも対照群より有意に低かった(男性:MG群11.1%.対照群22.2%.女性:MG群7.4%.対照群30.6%)。 研究者らは.MG患者が対照群と比較して呼吸器系疾患で死亡する確率が高いこと.これはMGが患者の呼吸筋に直接ダメージを与えることと関係している可能性があると結論付けました。 嚥下障害や呼吸不全はMGの一般的な症状であり.中には呼吸不全を初発症状とする患者さんもいます。 軽度から中等度のMG患者の最大換気量は正常値の65-75%であり.MG患者の多くは.呼吸器症状や呼吸不全の臨床診断はないものの.すでに軽度の呼吸障害を有していることが示唆されます。 嚥下障害と呼吸筋の衰えは感染症を引き起こしやすく.感染症はさらに筋力の衰えを誘発するので.この呼吸筋の衰えと感染症の組み合わせは.MG患者の病状悪化や死亡の重要な要因になると考えられるのです。 特に重症筋無力症を発症した患者さんでは.免疫療法と呼吸器系のサポートが重要であり.集中治療の発達により重症筋無力症の死亡率は75%から5%未満に低下しています。 さらに.MG患者の心臓疾患は.直接心臓に浸潤する胸腺腫と.腫瘍随伴性心筋炎を介して患者に不整脈を引き起こす可能性のある胸腺腫の組み合わせが主に関係していると結論づけた。 しかし.MG患者の心臓疾患による死亡率は対照群に比べ非常に低く.これは患者の寿命が短いことと関係していると思われる。