通常.精巣鞘には少量の液体が含まれており.内精索静脈とリンパ系から一定の速度で吸収されます。
脊髄空洞症はすべての年齢層で発生する可能性があり.2009年の欧州泌尿器科ガイドラインでは.新生児脊髄空洞症はフルターム男性乳児の80%~94%を占めると報告されています。 年齢とともに括約筋のリンパ管が成熟するため.先天性脊髄空洞症の90%は12~24ヶ月以内に解消されることが多く.成人では1%が脊髄空洞症であることが分かっています。 中国のO-7歳の先天性異常児2,782人を対象とした調査の分析では.脊髄空洞症が3位にランクインしています。 脊髄空洞症は通常片側性で.両側性の脊髄空洞症は7%~10%を占めます。
病因
精巣の脊髄空洞症には.一次性と二次性の2種類があります。 原発性では.病因がはっきりせず.経過が遅く.病理検査で括約筋の慢性炎症反応がよく見られます。 二次症例は.急性症例では睾丸炎.精巣上体炎.外傷.高体温症や心不全などの全身疾患などの原疾患に伴うものである。 慢性の場合.明らかな原因はなく.時に陰嚢の慢性的な損傷や鼠径部のリンパや静脈の切除などの局所手術の後に見られたり.腫瘍.結核.梅毒など陰嚢の特定の病気に合併して見られることもあります。 熱帯地方や中国南部では.フィラリア症や住血吸虫症も脊髄空洞症を引き起こすことがあります。 幼児期脊髄空洞症は.リンパ系の発達の遅れに関連しています。
1.精巣陰嚢炎:括約筋が正常に閉じ.精巣の固有鞘に液体ができるもので.最も多いタイプです。
2.精索鞘滲出症:鞘の両端は閉じているが.中央部は閉じておらず液体があり.嚢内の液体は腹腔と精巣鞘腔に繋がっておらず.精索嚢胞とも呼ばれ.女子に発生する嚢胞はナック嚢胞または丸靭帯嚢胞と呼ばれています。
3.閉鎖型:精巣と精索の括約筋の浸出が同時に存在するが.互いに連絡はない。
4.睾丸括約筋elomeningocele:括約筋の閉鎖が遅いため.睾丸括約筋腔内の液体が細い管で腹腔につながることがある。 括約筋と腹腔の通路が大きいと.腸管や卵膜も睾丸括約筋に入り.先天的な鼠径ヘルニアとなることがある。
5.精巣・精索鞘浸出(乳児型):括約筋は内輪のみで閉じており.精索は閉じておらず.浸出液は精巣鞘腔と連通している。
病理学
原発性脊髄空洞症は.ほとんどが滲出液である淡黄色の透明な液体です。 二次性急性括約筋液は.白濁.セリアック.淡紅色.褐紅色であり.炎症がひどい場合には膿性であることもあります。
括約筋の壁は.しばしば繊維状に肥厚し.石灰化します。 長時間の圧迫により精巣が委縮することがあります。
診断する。
臨床発表
症状:陰嚢内あるいは鼠径部に嚢胞状の腫瘤が主な症状として現れます。 少量の脊髄液では不快な症状がなく.健康診断で偶然発見されることが多いのですが.液量が多い方は陰嚢のたるみ.腫れ.精索の牽引による痛みを感じることが多いようです。 大睾丸脊髄症の場合.陰茎が包皮内に引っ込むため.排尿や性生活に影響を与え.歩行や仕事に不便をきたす。 交通性括約筋水腫では.起立時に陰嚢が肥大する。 横になって陰嚢を持ち上げると.液体が徐々に腹腔内に流れ込み.嚢胞は縮小または消失します。
徴候:視覚:精巣括約筋の腫れは陰嚢内にあり.楕円形または洋ナシ形.皮膚は青色かもしれない;精巣括約筋は鼠径部または精巣の上にあり.精巣とはっきり区別される;交通括約筋では.横になると液体の入った袋が縮小または消失することがあります。 触覚:精巣の脊髄空洞症は柔らかく.弾力性があり.嚢胞状で.精巣と精巣上体は触知できない。 精索静脈瘤では.精索静脈瘤の下に精巣と精巣上体を触知し.動かすことができる。 交通性脊髄炎は.括約筋を圧迫すると縮んだり消えたりします。
検査:1.透過光検査は陽性であるが.二次的な炎症性出血の場合は陰性となることがある。
2.超音波検査は診断をより明確にすることができ.精巣腫瘍などが疑われる二次性精巣陰茎症の場合には重要である。
治療法
I. 非外科的治療
1.経過観察:経過が緩やかで.体液が少なく.張りがなく.長期的に成長せず.明らかな症状がない方。
2.保存的治療:原疾患の治療が成功すれば.手術をしなくても脊髄空洞症は自然に治ることが多い。
II.外科的治療
1.手術の適応
(1)2歳未満の乳幼児の脊髄空洞症は.通常は自己吸収ですが.体液量が多く.明らかな自己吸収がない場合は手術が必要です。
2歳以上の交通性脊髄空洞症又は精巣性脊髄空洞症で.QOLに影響を及ぼす臨床症状を有する患者については.外科的治療を行うこと。 ただし.精巣上体炎や精巣捻転による脊髄空洞症は除外する必要があります。
2.精巣陰茎腫に対する主な手術方法。
精巣陰茎筋腫の治療には.手術が最も安全で確実な方法です。 手術の方法は
精巣鞘反転術は.最も一般的な手術方法であり.簡便で効果的である。 特に.精巣括約筋の量が少なく.括約筋の肥厚が顕著でない患者さんに有効です。
睾丸鞘折りたたみ 鞘が薄く.合併症のない患者さん向け。 操作が簡単で.合併症が少ないという利点があります。
(iii) 括約筋切開術 主に鞘の肥厚が著しい患者に対して行われる.臨床上一般的な処置である。 鞘のほとんどを切除するため.再発の可能性はほとんどありません。
精巣と鞘を切開部から押し出し.鞘反転術またはシリンゴトミー術を行う。
近年.腹腔鏡技術の発達に伴い.交通鞘液貯留に対する腹腔鏡治療の高度化が進んでいます。 腹腔鏡の局所拡大により.内輪の血管が明瞭に確認でき.縫合時に精管や精管の損傷を避けることができる。術後合併症は少なく.痛みも軽度で.入院期間も短く.明らかな傷跡はない。
精索鞘を全摘して嚢胞を摘出する。
3.外科的合併症
手術の主な合併症は.出血.感染.浮腫.精管の損傷.精索の損傷による精巣の萎縮と不妊症です。