重症筋無力症の臨床像と類型化

  重症筋無力症は.神経筋接合部での伝達障害を伴う自己免疫疾患です。 骨格筋の疲労が特徴で.活動すると悪化し.休息すると減少する。ブロメラインを使用すると改善する。 有病率は1〜2/10,000程度である。 臨床症状:眼筋外筋の病変では眼瞼下垂.複視.四肢の病変では手足の脱力.階段歩行困難.喉頭筋の病変では飲み込み困難.噛む力の低下.食事時間の短縮.痰がからむ.呼吸筋の病変では胸のつかえ.呼吸困難があらわれる。  MGFA 臨床型分類:タイプ I:純粋な眼球型 タイプ II:眼球外筋以外の筋の軽度の病変.眼筋の病変を伴うことがある タイプ IIa:四肢または体幹の筋の軽度病変 IIb:咽頭の呼吸筋の軽度病変 タイプ III:眼球外筋以外の筋の中程度の病変 IIIa:四肢または体幹の筋の中程度の病変 IIIb:咽頭の呼吸筋の中程度の病変 タイプ IV:眼球外筋以外の筋の重度病変 IVa.咽頭の筋の中程度の病変 IVb:四肢または体幹の筋の中程度の病変 IVb:咽頭の筋の中程度の病変 眼球外筋以外の筋病変 IVa.重度の四肢または体幹筋病変 IVb.重度の咽頭呼吸筋病変 タイプV:人工呼吸器を伴うまたは伴わない気管内挿管