重症筋無力症は.一般人口における有病率は0.5~5/10万人で.どの年齢でも発症しますが.若い女性や高齢の男性に多くみられます。 20歳代から50歳代にピークを迎え.男女比は1:2.若年者では1:4に達する。 横紋筋の衰え.疲労.朝は軽く.夕方は重く.活動すると悪化し.休むと緩和されるのがこの病気の主症状である。 重症筋無力症の発作は.毎日.あるいは1時間ごとに起伏があります。 筋力低下は徐々に.あるいは急激に起こり.完全に.あるいは部分的に回復することがあります。 四肢の筋力低下の多くは左右対称で.近位筋群が遠位筋群より重く.上肢が脚より重くなります。 個々の患者さんは.一つの筋肉が非対称に筋力低下する症状を持っています。 深部腱反射はあるが.繰り返し刺激すると一時的に消失することがある。 患者はしばしば非特異的な感覚を訴えるが.感覚検査は正常である。 自律神経の変化は.瞳孔の変化.膀胱の脱力.過度の発汗として現れますが.これらの症状はまれです。 時折.四肢の腱反射の亢進によって現れる錐体筋交い徴候を認め.病的な反射を引き起こすことがある。 精神的ストレス.症状は突然または徐々に現れる。 重症筋無力症は.麻酔や筋弛緩剤の使用後に.難治性の筋力低下を呈します。 国際的には.次のような修正オッサーマン型分類が一般的である。 タイプI:眼筋の徴候・症状のみ.死亡率なし。 IIA型:軽度の全身性筋力低下で.発症は遅く.眼筋を含むことが多く.徐々に有髄筋や髄膜筋が侵される。 呼吸困難はなく.薬物療法への反応も悪い。 活動は制限され.死亡率も少ない。 IIB:髄膜筋を含む中程度の全身の筋力低下で.呼吸はまあまあ.薬への反応は悪い。 活動制限あり.死亡率低し。 III型:急性劇症型発作.呼吸筋の早期浸潤.延髄の重篤な損傷と骨髄膜小胞.胸腺腫の検出率が最も高い。 活動は制限され.薬物療法への反応も悪いですが.死亡率は低いです。 IV型:重症の全身型重症筋無力症の晩期型。 このレベルに達するのは.I型またはII型の症状が現れてから少なくとも2年後であり.徐々に起こることもあれば突然起こることもある。 胸腺腫は2番目に多く見つかっています。 薬物療法への反応が悪く.予後が悪い。 重症筋無力症は.年齢によって臨床症状が異なる。若年性筋無力症の4%は10歳以前に発症し.24%は20歳以前に発作を起こし.女性優位である(4:1)。 このタイプは.乳児型とは対照的に.遺伝的要素が比較的少なく.主に免疫機構が病態に関与しています。 病気の経過は緩やかに進行し.顕著なアップダウンを繰り返します。 胸腺腫はまれです。 成人重症筋無力症 75%に胸腺過形成があり.これは若年者に多く.10-15%に胸腺腫があり.これは高齢者に多くみられます。 男性の患者さんは.女性に比べて発症が早く.寛解率が低く.死亡率が高いと言われています。 臨床経過は増悪期と寛解期があり.眼筋が侵された患者の3/4は最初の1-3年の間に全身性の筋力低下を起こし.咽頭筋の損傷を伴い.最も重症の場合は複数の筋群が侵された非対称な症状の組み合わせとなります。 一命を取り留めた患者の大半は.発作の回数が減り.症状も軽減された慢性移動型となる。