ここ数日.数例の増大型皮膚線維肉腫に遭遇しましたが.悲しいかな.いずれも他院でケロイドとして何度か治療され.効果がないため当院に来られました。
増大型皮膚線維肉腫とケロイドは似ているところもありますが.病因.診断.治療は大きく異なっています。以下に.皮膚線維肉腫に関する知識の一部を紹介します。膨隆型皮膚線維肉腫（DSFP）は中年男性に多く.体幹に発生しやすい。病変は暗赤色の隆起した腫瘤で.硬く.小葉状で皮膚に癒着しています。成長は遅く.通常は無症状で.切除が不完全だと再発しやすいですが.転移することは稀です。本疾患は.真皮に発生し.皮下組織に進展することもある.線維芽細胞性または組織球性の限局性低悪性度線維肉腫である。腫瘍の起源は現在のところ不明である。
臨床的症状。患者はどの年齢でも発症し.最も多いのは中年で.まれに小児でも発症し.男性優位である。腫瘍は体のどの部位にも発生しますが.多くは体幹と四肢.特に前胸部.背側より腹側.遠位より近位に発生し.頭部.顔面.頚部.掌蹠にはあまり発生しません。10〜20％の患者は発症前に外傷の既往を訴える。病気の進行はゆっくりで.腫瘍は盛り上がった硬い塊として現れ.最初は硬いプラーク.肌色または暗赤色で.皮膚表面はやや凹んで萎縮に似ていますが.腫瘍周囲の皮膚は淡青赤色で.後に淡赤色.暗赤色または紫青色の単結節または隣接する大きさの異なる多結節として現れ.膨らんで見える大きさで0.5から2cm.突然成長が加速して表面破裂を起こすことがあります。少数の腫瘍に点状の色素沈着があり.色素性皮膚線維肉腫またはBednar腫瘍と呼ばれます。腫瘍が大きくなると痛みが顕著になります。局所進行性で時に広く播種されるが.転移はまれである。この病気は最長で50年続くこともあります。表面の盛り上がりに加え.腫瘍は積極的に増殖し.皮下組織に浸潤することもあります。切除が完全でない場合.局所再発を起こすことがあります。肺.腹部.脳.骨.近傍のリンパ節への転移もみられますが.まれで.進行した段階でのみ起こり.多くは複数の局所再発の結果として起こります。
診断。臨床的に隆起した硬い線維性損傷で成長が遅く.表面の皮膚が萎縮している場合に本症と推定され.病理所見で車輪状に配列した緻密な線維芽細胞を認めることで診断が確定されます。組織学的特徴と臨床データが主な根拠となり.免疫組織化学的検査が鑑別診断に役立つ。免疫組織化学的染色では.DFSP腫瘍細胞はwave蛋白に強くびまん性の陽性反応を示し.CD34は一般に強くびまん性の陽性反応を示し.陽性率は72％から92％である。リゾチームは局所的に陽性となる。平滑筋アクチン（SMA）はDFSPで50％から95％の割合で発現するが.その発現は不安定で.しばしば局所的である。
治療法。局所浸潤性増殖が起こりうるため.より広範囲に切除する必要がある。切除断端は比較的広い範囲の正常皮膚を含み.腫瘍部の外側から3.0cm～4.0cmの切除断端とし.深部筋膜切開により再発率を低下させることができます。広範囲に切除した場合.再発率は11％～50％となることがあります。モースマイクロサージェリーによる切除も可能であり.再発率は2％である。腫瘍が大きい場合は埋没法が必要で.放射線療法は効果がない。再発例ではより広範な切除が必要です。術後再発を何度も繰り返すと転移を起こすことがありますが.稀です。