頭蓋内腫瘍は.「脳腫瘍」と呼ばれることもあり.頭蓋骨に囲まれた閉じた空洞(頭蓋腔)内に存在する腫瘍のことです。 これらの腫瘍は.主に脳神経外科医によって治療されます。 頭蓋内腫瘍は.頭蓋腔と顔や目.口などの頭蓋外空間を含む「頭部腫瘍」とは異なり.そのほとんどが脳神経外科医の専門外の眼科.口内科.耳鼻咽喉科に属していることに注意が必要です。
頭蓋内腫瘍は良性腫瘍と悪性腫瘍に分けられますが.良性と悪性の区別がつかない場合もあり.良性と悪性の間に入る腫瘍や.良性腫瘍でも手術後に再発しやすく悪性腫瘍に似た腫瘍もあります。 そのため.すべての腫瘍患者さんには.手術などの治療後に定期的に検査を受け.腫瘍の再発に注意することをお勧めします。
腫瘍の良性・悪性.具体的な腫瘍の種類の診断は「病理検査」によります。つまり.手術後.切った腫瘍を病理診断科に送り.腫瘍を薄切りにして顕微鏡で腫瘍細胞の形態をよく観察し.それに応じて腫瘍の性質を最終的に診断します。 これがいわゆる「確定診断」です。 外科的治療を受けていない患者さんでは.CTやMRIのフィルムをもとに医師が予備診断を行いますが.これは病理診断では確認できず.「臨床診断」としか言いようがありません。 最も権威のある診断は病理診断である。
悪性腫瘍で最も多いのは神経膠腫で.転移性がん.リンパ腫.フォロワー細胞腫も含まれます。 良性腫瘍は髄膜腫が最も多く.次いで下垂体腫瘍.その他に神経鞘腫瘍.血管芽細胞腫.脂肪腫があります。 その他.病名に「腫瘍」とつくものは厳密には腫瘍ではなく.主に海綿状血管腫や動脈瘤などの先天性血管奇形である。 嚢胞の名前は厳密には腫瘍ではありませんが.海綿状血管腫や動脈瘤を含む先天性の血管奇形です。
治療法としては.悪性腫瘍は一般的に手術に放射線治療や化学療法を加える必要があり.少数のタイプは放射線治療や化学療法を行わずに治療することもあります。 良性腫瘍は主に手術で治療しますが.一部だけ切除して完全に切除できない良性腫瘍は放射線治療の追加が必要になることが多いです。
次に.最も一般的な頭蓋内腫瘍を簡単に紹介します
(a) 神経膠腫
神経膠腫は頭蓋内悪性腫瘍の中で最も多く.頭蓋内腫瘍の40~50%を占めます。神経膠腫は.星細胞腫.乏突起膠腫.脳室性髄膜腫.間葉系星細胞腫.膠芽腫など.多くの種類に細分化されています。 患者さんがこれらの具体的な用語を詳しく理解する必要はなく.神経膠腫の分類だけを理解すればよいのです。 神経膠腫は一般に悪性腫瘍ですが.悪性の程度は大きく異なり.国際分類では1~4で.グレード1が最も良性.グレード4が最も悪性です。 発生率では.グレード4が最も多く.グレード3が2番目に多く.グレード1が最も少なくなっています。
グレード1の神経膠腫には.毛様細胞性星細胞腫.神経節性神経芽細胞腫などがあり.手術がきれいであれば放射線治療は必要なく.予後は良好です。主な神経膠腫は膠芽腫で.多形膠芽腫とも呼ばれ.悪性度が極めて高く.予後が非常に悪い。
(ii) 転移性がん
転移性がんとは.体の他の部位にできた悪性腫瘍(肺がん.腸がん等)が頭蓋骨に転移している状態を指します。 進行がんの患者さんでは.頭蓋内への転移が一般的です。 治療の一般的な原則は.原発がん(肺がんなど)が治療後にコントロールされて安定しており.頭部以外の場所にそれ以上の転移が見られず.頭蓋骨内の転移が多発ではなく単一であれば.手術を検討し.原発がんの種類に応じて手術後に放射線治療を検討し.予後の改善を期待し.上記の基準を満たさない場合は放射線治療しか選択肢がないことが多く.予後は悪くなる。
しかし.全身状態が良好で重篤な症状がなく.頭部以外の検査ではどこにも腫瘍の増殖が認められず.頭部にのみ腫瘍が見つかり.手術後に病理診断で転移癌と診断された患者さんにも多く遭遇しています。 このような場合.病理診断では.ほとんどの場合(一部を除く)「転移性がん」というごく一般的な診断しかできず.腫瘍がどこから転移したのかを正確に判断することはできません。 というのも.原発がんは非常に小さく.自覚症状もなく.CTフィルムでも確認できないが.腫瘍細胞が早い段階で転移してしまった。 これはもっともつれた状況で.原発がんが見つからないため.標的放射線治療ができず.原発がんがフィルムで確認できるほど大きくなっていることがわかるまで.術後の全身検査を頻繁に行い.原発がんを治療するのが通常です。
(iii) 頭蓋内リンパ腫
リンパ腫は体のあちこちにできるため.ここでは頭蓋内リンパ腫についてのみ言及します。 病理検査の結果によって.リンパ腫は悪性度の高いものと低いものにタイプ分けされることがあります。 治療は化学療法が中心で.タイプによっては放射線治療も加わります。 頭蓋内リンパ腫は手術すべきかどうかというジレンマがあります。 純粋に理論的に言えば.リンパ腫と完全に診断された場合は手術の必要はなく.化学療法や放射線療法のみとなりますが.現実には.手術もせず病理検査もせずにこのような「確定診断」がなされることはほとんどないのです。 CTやMRIのフィルムを見ただけでは.他の悪性腫瘍であるグリオーマと酷似しているリンパ腫を特定することは非常に困難であり.実際にはリンパ腫でないのにリンパ腫として扱うことは.病気の進行を著しく遅らせることになり.「確定診断」を得る手段は.手術とその後の病理検査しかない。 したがって.国際的に認められている方法は.手術は必要だが.腫瘍全体を切除するのではなく.腫瘍の一部を採取して病理検査を行い.病理検査の結果に応じて化学療法や放射線療法を実施することである。
(d) 髄膜腫
髄膜腫の多くは良性腫瘍ですが.ごく一部には悪性腫瘍があります。 一般に.髄膜腫は脳の末梢の「髄膜」.脳の内部.頭蓋骨の外側に発生します。 髄膜腫は.その部位によって.凸型髄膜腫と頭蓋底髄膜腫に分類されます。 凸型髄膜腫は頭蓋骨の表面にあり.比較的手術がしやすいのですが.頭蓋底髄膜腫は脳の深部にあり.手術が困難です。 治療法は主に外科手術で.放射線治療は必要ありませんが.腫瘍が重要な血管や神経に近いため.手術が非常に難しく.腫瘍を完全に切除できない場合があり.その場合は放射線治療の追加を必要とします。
(v) 下垂体腫瘍
下垂体腫瘍は.下垂体にできる腫瘍で.99%以上が良性です。 下垂体はヒトの正常な器官で.直径1~50px.非常に深いところにあり.おそらく脳の隣の鼻腔の奥にあると思われます。 下垂体の正常な機能は.プロラクチン.成長ホルモン.ゴナドトロピン.コルチコトロピンなどのさまざまなホルモンを分泌し.ヒトの多くの生理機能を調節することです。 下垂体腫瘍の症状は.一方では腫瘍による末梢神経や脳組織の圧迫で.目のかすみ.複視.頭痛などがあり.他方では下垂体ホルモンの分泌異常で.乳汁分泌.性腺機能低下症.顔貌変化.異常肥満などがある。 治療は主に低侵襲の経鼻手術で.大きな腫瘍では開頭手術が必要なものもあります。 プロラクチノーマの場合は内服薬が検討されることもあります。 内視鏡手術は近年開発された新しい技術で.顕微鏡手術の「アップグレード版」であり.より良い結果が得られ.現在では中国のいくつかの大病院で日常的に行われている。 下垂体腫瘍は良性腫瘍の中でも再発率が高く.定期的な見直しが必要であることを付け加えておきます。
(vi) 神経鞘腫瘍
脳組織からは.人体の生理機能を制御するための「線」のような神経が多数出ており.神経鞘腫瘍は.この「線」の根元にできる良性腫瘍です。 頭蓋内腫瘍の代表的なものは.聴神経腫と三叉神経鞘腫瘍です。 主な症状は.頭痛や嘔吐などの脳組織の圧迫.聴神経腫の場合は難聴や難聴.三叉神経鞘腫瘍の場合は顔のしびれや痛みなどの神経機能障害などです。 治療はやはり外科手術が中心で.腫瘍が神経のすぐ上にできるため.術後は対応する神経機能が保てないことが多く.難聴や顔面神経麻痺.顔面しびれなどの症状が出ることがあります。