病因と機序
1.病態
直接免疫蛍光法では.病変部周囲の皮膚基底膜にC3とIgGの線状沈着が認められ.間接免疫蛍光法では.尋常性天疱瘡患者の70-85％に表皮基底膜帯のIgGに対する抗体が循環しており.かなりの数の患者が基底膜帯のIgEに対する抗体も有していることが判明している。 病変の周囲に多数の好酸球と脱顆粒を認めることから.病変の形成にはI型メタプラチアが関与している可能性がある。
2.病態の解明
ヘルペス性類天疱瘡患者の基底膜部には.補体C3のほか.古典的補体活性化経路および代替補体活性化経路の他の成分や補体調節蛋白β1Hも沈着し.ヘルペス液中にも活性化した補体成分が認められる。 これらの研究により.ヘルペスIgGは古典的補体経路において補体を活性化し.代替的補体経路においてC3増幅機構を活性化することが明らかになった。
II. 臨床症状
1.代表的な発疹。
基本的な病変は.正常な皮膚や紅斑の上に発生する緊張した肉厚の水疱で.形状は円形または楕円形.直径1cm程度が多いが.鳩の卵のように数cmになることもある。 水疱は肉厚で破れにくく.絞っても周囲に広がらない（Ney’s sign陰性）。 ブリスターの中身は.ほとんどが透明で.わずかに血が混じっています。 水疱は痂皮で小水疱となり.容易に治癒するが.二次感染を起こすと液体は膿性である。
2.好発部位とその他の随伴症状。
体幹や四肢の屈筋に好発し.初期には水疱を伴わないふくらんだ紅斑のみが出現し.多形紅斑や薬疹と誤診されることがあります。 約半数の患者さんで口腔粘膜に障害があり.口腔口蓋や頬粘膜に水泡や小水疱として現れることがあります。 しかし.口腔内の病変は天疱瘡に比べればずっと軽微です。 患者はしばしば痒みを感じる。
一般的な健康状態は.通常.病気の初期には影響を受けません。
高齢者に多く見られる。 経過は慢性的で.予後は良好です。 適時の治療と適切な投薬で完治します。
病理検査
新たに発生した水疱の病理組織学的検査では.水疱内および水疱下の真皮にリンパ球と可変数の好酸球が浸潤した表皮下の水疱が確認されました。
免疫病理学：直接免疫蛍光法で基底膜部分に連続した線状の蛍光バンドを認め.これは主にIgGの沈着である。 抗塩基膜抗体は間接免疫蛍光法で測定することもできる。患者の70〜80％は血清中に高力価の抗体を有しており.診断上重要な意味を持つ。
IV. 診断
診断のポイント：皮膚障害は緊張性の水疱と破裂しにくい水疱が特徴で.口腔は侵されることが少なく.皮膚は粘膜水疱は陰性です。 病理組織学的検査では.上皮と結合組織の間に亀裂や水疱が生じ.そのほとんどが上皮下の水疱で.スピキュールの緩和は見られず.結合組織には好酸球.好中球.リンパ球が多く浸潤している。 直接免疫蛍光法では.基底膜部分に連続した線状の蛍光バンドが認められ.これは主にIgGの沈着であることがわかります。 抗塩基性抗体は間接免疫蛍光法で測定することもでき.70〜80％の患者において.血清中の抗体の高力価は診断上重要な意味を持ちます。
V. 治療
原則は早期診断.早期治療です。 治療が適時であればあるほど.病変を早くコントロールすることができ.予後も良くなります。
第一選択はグルココルチコイド.多くはプレドニンで.その投与量は病変の範囲や重症度によって異なります。通常.病変が体表の10％未満の軽症例には30mg/日.病変が体表の30％を占める中等症例には40-50MG(mg/日).病変が体表の50％以上を占める重症例には60-80MG(mg/日)を初期用量として投与します。 1～2 週間病変を抑制・維持した後.徐々に減量し維持量とする。 15-20mg/dayに減量したら.徐々に隔日投与に変更することができます。 漸減中は.患者の状態をよく観察し.新たな発疹が出た場合は漸減を中止すること。 重症の場合.大量のコルチコステロイドで病気をコントロールできないときは.メトトレキサート.シクロホスファミド.シクロスポリン.ロドプシンなどの免疫抑制剤を併用することがあります。
疱疹状アスペルギルス症の患者さんの多くは高齢で.他の病気を抱えていることが多く.糖尿病や結核などで副腎皮質ホルモンが使用できない場合は.テトラサイクリン500mg1日4回やメマンチン100mg1日2回.ニコチンアミド200mg1日3回などを内服し.特に軽症の患者さんに有効な場合があるようです。
支持療法が重要であり.患者の多くは高齢者であるため.栄養状態の改善とハイドロメディエーターバランスの維持に注意を払う必要があります。 治療中は.副腎皮質ステロイドの副作用とその結果生じる併存疾患に注意を払う必要があります。