鑑別診断 後天性表皮水疱症(EBA)との鑑別が必要である。 この2つの疾患は.高齢での発症.強直性斑点.病理学的には表皮下の水疱.DIFはBMZバンドIgGやC3沈着による蛍光という共通点があります。 鑑別のポイント:1.BPは四肢の屈筋に発生するのに対し.EBAは摩擦や外傷を受けやすい四肢の末端や肘・膝の伸筋側に発生する.2.EBAは四肢の伸筋側に発生する。 EBAの蛍光は塩裂皮の真皮側にある。 治療法 早期診断・早期治療が原則です。 治療が適時であればあるほど.病変を早くコントロールでき.予後も良くなります。 第一選択はグルココルチコイド.多くはプレドニンで.その投与量は病変の範囲や重症度によって異なります。 通常.病変が体表の10%未満の軽症例には30mg/日.病変が体表の30%に及ぶ中等症例には40〜50(mg/日).病変が体表の50%以上に及ぶ重症例には60〜80(mg/日)を初期用量として投与します。 病変がコントロールされ.1~2週間維持された後.徐々に減量し維持量とする。 15-20mg/dayに減量したら.隔日投与に漸減することができる。 漸減中は.患者の状態をよく観察し.新たな発疹が出た場合は漸減を中止すること。 重症の場合.副腎皮質ホルモンの大量投与でコントロールできないときは.天疱瘡の項で述べたように.メトトレキサート.シクロホスファミド.シクロスポリン.ラグタイムなどの免疫抑制剤を併用することがあります。 疱疹状アスペルギルス症の患者さんは高齢者が多く.他の病気を抱えていることも多いので.糖尿病や結核などで副腎皮質ホルモンが使用できない場合は.テトラサイクリン500mg1日4回やメマンチン100mg1日2回.ニコチンアミド200mg1日3回の内服が有効で.特に軽症の患者さんでは有効な場合もあるようです。 支持療法が重要であり.患者の多くは高齢者であるため.栄養状態の改善とハイドロメディエーターバランスの維持に注意を払う必要があります。 治療中は.副腎皮質ステロイドの副作用とその結果生じる併存疾患に注意を払う必要があります。