<脊髄の髄内腫瘍は.中枢神経系腫瘍（脳および脊髄）の2～4％.硬膜内腫瘍の20～25％を占める。 小児における髄内腫瘍の発生率は成人よりも高く.硬膜内腫瘍の約50％を占める。 病理型によると.一般的な髄内腫瘍の45％は脳室性髄膜腫.40％はアストロサイト.5％は血管網状赤血球腫.10％は脂肪腫.海綿状血管腫.表皮嚢腫などのその他の腫瘍である。 1970年代以前は.脊髄髄内腫瘍の手術死亡率および障害率は高く.ほとんどの神経外科医は髄内腫瘍の摘出が脊髄損傷を悪化させ.麻痺.呼吸機能障害.排尿・排便障害などの術後合併症を引き起こすことを懸念していた. このため.多くの場合.椎体の除圧.生検.腫瘍の部分切除.それに続く放射線療法が行われる。 手術は.患者がすべての運動.感覚.腸および排尿機能を失ってから行われることもある。 MRIの出現により.術前診断はより明確になった。 MRIの出現により.術前診断がより明確になり.マイクロサージェリーの進歩.手術器具の更新.電気生理学的モニタリング技術の術中応用により.髄内脊髄腫瘍に対する手術は大きく進歩し.現在では髄内腫瘍のほとんどに対して唯一の有効な治療法となっている。 1.脊髄の一般的な髄内腫瘍 1.脳室髄膜腫：成人.特に中高年に最も多い髄内腫瘍で.発生率は男女とも同じである。 頸部が最も多い部位である。 脊髄の脳室性髄膜腫のほとんどは良性腫瘍で.心膜はないが脊髄との境界は明瞭である。 小児では髄内腫瘍の最も一般的なタイプであるが.60歳を超えると星細胞腫の発生率は脳室髄膜腫と同程度になる。 髄内星細胞腫の約60％は頸髄または頸胸接合部に発生するが.胸腰仙髄および円錐体ではまれで.終糸ではさらにまれである。 組織学的に.脊髄の星細胞腫には.比較的良性の線維性星細胞腫および有毛細胞性星細胞腫.神経節神経芽細胞腫.および悪性星細胞腫.膠芽腫が含まれる。 小児の髄内星細胞腫の約90％は良性で.ほとんどが線維性星細胞腫であるが.他は有毛細胞星細胞腫または神経節細胞腫である。 小児の髄内腫瘍の10％は悪性の星細胞腫および膠芽腫で.病歴が浅く.臨床的進行が速く.腫瘍が脳脊髄液に沿って容易に播種する。 成人では線維芽細胞性星細胞腫が優勢で.有毛細胞性星細胞腫および神経節細胞腫瘍はまれである。 成人の髄内星細胞腫の約20％が悪性である。 星細胞腫と正常脊髄の境界は脳室髄膜腫の境界よりもはっきりしないため.外科的全切除は困難であるが.電気生理学的検出により.手術の安全マージンは大幅に改善される。 3.血管網状赤血球腫：血管芽細胞腫とも呼ばれる。 成人であればどの年齢でも発生しうるが.40歳前後に多く.小児では少ない。 血管由来の良性腫瘍で.被包はないが.脊髄との境界が明瞭で.ほとんどの場合.軟らかい脊髄膜の付着があり.脊髄の背側または背側に成長する。 リンダ症候群および小脳または他の臓器の嚢胞性病変と合併することがある。 その他の腫瘍：転移性がんは髄内腫瘍の2％を占め.その 発生率の低さは.脊髄の大きさが小さいこと.および 血管がないことに関連していると考えられる。 脊髄に転移する線維肉腫の報告もある。 その他の髄内腫瘍には.表皮嚢胞.海綿状血管腫および脂肪腫がある。 臨床的特徴 髄内腫瘍は特異的な臨床症状を示さないため.早期診断は困難である。 罹病期間は通常2～3年であるが.悪性腫瘍および転移性腫瘍の罹病期間は数週間または数ヵ月と非常に短い。 腫瘍内出血および壊死は.疾患の経過を早める可能性がある。 髄内腫瘍の症状としては.成人では疼痛が最も一般的であるが.小児では運動障害および歩行障害がより一般的である。 疼痛は腫瘍が存在する脊髄分節のレベルで最も多くみられ.稀に神経根痛がみられる。患者の30％が早期に感覚障害および運動障害を有する。 症状の進行および分布は腫瘍の位置に関連しており.頸髄腫瘍では上肢症状が優位で.典型的には片側性の非対称性感覚異常として現れる。 胸髄の腫瘍では.痙縮および感覚障害がしばしば両下肢にみられ.その後近位に進行する。 腰髄および円錐体の腫瘍は.しばしば腰部および下肢の疼痛を呈し.早期の排尿・排便機能障害を伴うことが多い。 放射線学的検査 高解像度のMRIの導入により.髄内腫瘍は明らかな神経障害が発現する前に発見されることが多く.MRIは髄内腫瘍の診断において重要な手段となっている。 血管腫瘍が疑われる場合は.DSAを再度行うことができる。 髄内腫瘍の手術は脊髄損傷を悪化させ.術後の神経機能障害につながると考える人もいる。 しかし.多くの臨床データから.髄内腫瘍の手術成績は術前症状の重症度と密接な関係があることが示されている。 髄内腫瘍が進行した患者は.脊髄が重度に圧迫・損傷され.手足が麻痺に近いか完全に麻痺していることが多い。 したがって.髄内腫瘍治療の成否は早期診断と適時手術が鍵を握っており.術前の症状や徴候が軽症であればあるほど.術後の回復も良好で.ほぼ正常な状態にまで回復すると考える学者がほとんどである。 手術は.ほとんどの髄内腫瘍を治療する最も効果的な方法である。 外科的切除の範囲は.腫瘍と脊髄の境界によって異なる。 境界が明瞭であれば.腫瘍のほとんどは良性であり.最新のマイクロサージャリー技術を用いれば完全切除が可能で.手術による障害の発生率は低い。 ほとんどすべての脳室性髄膜腫.高分化星細胞腫.血管網状赤血球腫は脊髄との境界が明瞭であり.手術では全切除または亜全切除を目指すべきである。 生検のために少量の組織を採取するための脊髄の小切開は.治療を遅らせる可能性があるため避けるべきである。 髄内悪性腫瘍の場合.腫瘍の大切除または部分切除により.症状の緩和と軽減が得られる。 しかし.髄内悪性腫瘍の予後不良と術後障害率の高さを考慮すると.このような症例では.組織学的診断を得るために脊髄切開のみを行い.その後手術を終了することが提案されている。 髄内皮膚嚢胞や表皮嚢胞の場合.嚢胞壁を脊髄から完全に除去することは困難であるため.全切除は必須ではない。 脊髄内の脂肪腫を完全に切除することは不可能であるが.腫瘍の大部分を切除して良好な治療結果を得ることは可能である。 過去には.多くの学者が髄内腫瘍はすべて手術後に放射線治療を行うべきであると提唱していた。 しかしながら.近年の多くの研究により.ほとんどの髄内脳室髄膜腫は完全に切除でき.長期間再発しないか.治癒さえすることが示されており.これらの患者に放射線療法は必要ない。 放射線療法は.脳脊髄液転移を伴う増殖の少ない悪性脳室性髄膜腫の患者にのみ使用すべきである。 血管網様体腫瘍では.ほとんどの場合.全切除が可能であり.術後放射線療法に価値はない。 髄内皮膚嚢胞.類表皮嚢胞.脂肪腫は良性腫瘍であり.術後放射線治療の必要はない。 術後放射線療法は重度の局所癒着を引き起こす可能性があり.再発後の二次手術が極めて困難になるため.ほとんどの学者が術後放射線療法を推奨していない。 放射線療法は髄内悪性星細胞腫に対する主な治療法であるが.平均生存期間はわずか6ヵ月～1年である。 良性および悪性腺がんの亜全摘術では.術後の臨床所見および画像所見に基づいて放射線治療を行うかどうかを決定し.術後短期間で再発した場合は.腫瘍の大切除後に放射線治療を行うのが最良の治療である。 手術の結果は.患者の術前の神経機能と腫瘍部位に左右される。 ほとんどの患者は通常.術後に程度の差こそあれ感覚喪失を経験するが.これは脊髄正中切開に関連している可能性がある。 しかし.この術後の感覚障害は徐々に改善する。 術前の神経学的欠損が重度で長期にわたる患者では.回復が悪く.術後さらに悪化したが.術前の症状が軽度の患者では.術後の回復が早く.良好な結果が得られた。 このことは.早期診断と早期治療の重要性を示している。