乳幼児に稀にみられる脛骨の先天性障害で.病変は脛骨下部と中部にあり.脛骨のみの場合が多いが.腓骨の変形を併せ持つ場合もある。 病因：詳しい病態はまだ解明されていない。 最も有力な説は神経線維腫説で.脛骨の局所的な病変は神経線維腫組織によるもので.これが骨の正常な発育に影響を与え.脛骨の屈曲や.骨の不連続性を引き起こし.偽関節になるとするものである。 また.神経線維腫との関連を示唆する臨床例もあるが.神経線維腫や皮膚カフェオレを認めない症例もあり.より深い検討が必要である。 また.一部の学者は.線維性付加異常説を提唱しており.これも脛骨X線検査と病理検査を組み合わせると.線維性付加に関連する病気であることがわかる。 本疾患の病態は.1.骨格の変化 骨の変形.偽関節.屈曲部の局所的な骨異常などに分けられる。 2.軟部組織の異常 多因子疾患であり.術中所見では脛骨屈曲部の軟部組織の線維化は明らかであり.顕微鏡所見は線維組織の過形成と線維芽細胞の大量出現を示唆している。 Boydは脛骨病変を病変の重症度によって6つのタイプに分類している。タイプI：偽関節と脛骨部分欠損を伴う脛骨の前屈.タイプII：髄腔がひょうたん状に狭まり.骨皮の局所的な肥厚と硬化を伴う脛骨の前屈。 IV型：中脛骨と下脛骨の接合部の骨が硬化し.髄腔の一部または全部が閉塞し.病気の進行とともに骨折しやすくなるが.治癒は比較的良好.V型：脛骨偽関節.しばしば腓骨偽関節を伴い.治癒不良.VI型：神経線維腫などによる脛骨偽関節で.これも治癒不良である。 臨床症状：病気の進行度合いや病変の種類によって.さまざまな臨床症状が現れます。 脛骨の角度が大きいため.患側の下肢が短く変形する場合もあり.年齢が上がり下肢に体重がかかると脛骨の曲がりが顕著になり.病的骨折の後に脛骨の偽関節を形成するケースもあるようです。 まれに.体にコーヒー色の色素沈着が見られることがあります。 画像診断：主にレントゲンで診断・分類される。 病変は通常.脛骨下部と中部の接合部にあり.脛骨は大きく曲がり.骨髄腔は狭くなるか消失し.曲がった部分の骨皮質は肥厚・硬化し.骨は嚢胞状になり.脛骨仮骨症.少数例では脛骨・腓骨ともに仮骨症になるものもあります。 治療と予後：脛骨偽関節にはいくつかのタイプがあるため.その分類や発症した年齢によって治療法が異なります。 現在の手術結果は理想的なものではないため.さまざまな学者によってさまざまな手術方法が提案されていますが.その結果をさらに改善・向上させることが必要です。 乳幼児の場合.脛骨の屈曲変形のみで偽関節が形成されていなければ.保護者への健康教育.患肢の外傷予防.定期的なX線検査による経過の把握.偽関節の形成を抑えるための固定・保護のための外装具などの保存療法で対応することが可能です。 高齢で受診時にすでに偽関節がある患者さんについては.偽関節の消失と骨不連続の再治療を達成することが手術の主目的であり.具体的な手術年齢については統一した見解がないのが実情です。 当院では.早期に手術を行うための技術的なサポートが充実しており.患者さんの回復や脛骨の発育に有益なものとなっています。 様々な手順がありますが.その中でも代表的なものを紹介します。 血管付き腓骨移植：マイクロサージャリー技術の急速な発展と普及により.現在では血管付き移植は問題なく.対側の腓骨をずらし.血管付き腓骨を患側の脛骨偽関節に移植しています。 圧迫伸展を伴う外固定：技術の進歩に伴い.現在のイリザロフの適用範囲は発展し続けています。 文献によると.脛骨偽関節部に骨移植と圧迫を行い.脛骨近位部の骨を長くすることで.良好な手術結果を示しています。 そのため.一部の研究者の間では.この方法が好まれています。 脛骨偽関節の完全切除.脛骨髄腔の貫通.周辺軟組織のリリース.その後腸骨採取.脛骨両端へのストリップ骨挿入.外固定・圧迫.脛骨近位部の骨切りと長大化を同時に行い.長大化の速度と期間に手術的配慮が必要である。