I. 病態生理学的分類
1.溶血性黄疸;
2.肝細胞性黄疸（かんさいぼうせいおうだん）。
3.胆汁性鬱血性黄疸
4.先天性非ヘモルティック黄疸。
II.ビリルビンの性質による分類
(a) 非抱合型ビリルビンの増加が主な原因となる黄疸
1.ビリルビンの過剰産生
2.ビリルビンの取り込み障害
3.ビリルビン結合の障害
(ii) 抱合型ビリルビンの増加を主とする黄疸がある。 これは.肝細胞内でのビリルビンの輸送障害.排泄障害.あるいはビリルビンの取り込み.結合.排泄の両方の障害によって引き起こされる可能性があります。
どのような分類であっても.黄疸は最終的にはビリルビンの代謝成分の一つ以上の障害に起因するものです。
各種黄疸の発生機序と臨床的特徴
I. 溶血性黄疸
赤血球が大量に破壊されると（溶血）.非抱合型ビリルビンが過剰に生成され.肝細胞の取り込み.結合.排泄能力を超えて.血液中に非抱合型ビリルビンが滞留し黄疸が発生する。
特徴
(1) 急性発作時に発熱.背部痛.しばしば皮膚や粘膜の著しい蒼白を伴う.強膜の軽度の黄疸（溶血性クリーゼ）。
(2)皮膚に痒みがないこと。
(3)脾臓の腫大がある。
(4) 末梢血網状赤血球の増加.有核赤血球の存在.骨髄赤血球系の活発な増殖など.骨髄の増殖亢進の徴候がある。
(5) 血清総ビリルビンが増加し.通常85μmol/Lを超えず.主に非抱合型ビリルビンが増加する。
(6) ビリルビンを伴わない尿中ウロビリノーゲンの増加.急性発作時のヘモグロビン尿.慢性溶血時の尿中含鉄ヘモグロビンの増加など。
肝細胞性黄疸
肝細胞の病変により.ビリルビンの取り込み.結合.排泄が障害され.血中に相当量の非抱合型ビリルビンが保持され.肝細胞の障害や肝小葉の構造破壊により抱合型ビリルビンが小胆管に正常に排出されず.肝リンパ液や血液中に逆流し黄疸が発生します。
特徴
(1) 皮膚と強膜は淡黄色から濃い黄金色で.時に痒みを伴う。
(2) 血中の非抱合型ビリルビンおよび抱合型ビリルビンが増加する。
(3) 尿中ビリルビン陽性.ウロビリノーゲン増加の場合が多いが.ピーク時には肝内うっ血によりウロビリノーゲンは減少または消失する。
(4)血清トランスアミナーゼの有意な上昇。
(5)肝炎ウイルスの血中マーカーが陽性であることが多い。
(6)びまん性肝疾患の診断には肝生検が重要である。
(3)胆汁うっ滞性黄疸
肝内胆汁うっ滞とは.分子・細胞学的に胆汁の産生・分泌の低下.胆汁の流れの停滞・濃縮を指します。 肝内胆汁うっ滞は.単独または肝実質障害に伴って発生し.その発生機序は複雑で.多くの因子が関与しています。
(1) 肝細胞の細胞膜の構造と機能の変化：肝細胞の細胞膜は.脂質様モザイクタンパク質（キャリア.受容体.構造タンパク質.酵素）の液体二重層からなり.細胞膜上のリン脂質とコレステロールの含有量が一定の比率で.膜微粘性と膜流動性を正常に保ち.キャリア移動とNa+-K+-ATPase（ナトリウムポンプ）活性に関連して最も重要な役割を果たしています。 胆汁の生成と分泌.および胆汁溶質の肝細胞への輸送は.肝細胞の細胞膜の構造的完全性とその機能によって左右されます。 クロルプロマジン.エストラジオール.スタナス酸.エンドトキシン.低酸素による肝細胞の損傷は.細胞膜のコレステロール含有量を増加させ.膜流動性とナトリウムポンプ活性を低下させ.胆汁分泌と胆汁流量を減少させる。
(2) マイクロフィラメントと微小管の機能障害：胆汁酸の輸送.毛細管胆管内腔へのナトリウムと水の移動.毛細管周囲胆管の協調蠕動・収縮作用が低下し.胆汁流と前進運動が低下します。
(3) 毛細血管胆管膜やタイトジャンクションの透過性が高まり.胆汁中の溶質分子が周囲に拡散または還流し.胆汁中の水分が減少すること。
(4) 胆汁酸代謝異常：水酸化が不十分で.毒性のあるモノヒドロキシコール酸やリト胆汁酸が生成され.肝細胞や細胆管上皮の壊死を引き起こす。
特徴
(1)くすんだ黄色.黄緑色または緑褐色の顔色。
(2)皮膚の掻痒感が顕著で.黄疸の発現前に発症することが多い。
(3) 定性的なビリルビン検査に直接反応する.共役ビリルビンを主とする血中ビリルビンの増加。
(4)尿中ビリルビンが陽性であるが.ウロビリノーゲンが減少または消失している。
(5)糞便中のウロビリノーゲンが減少または消失し.糞便が薄い灰色またはガラス化したように見える。
(6)血清総コレステロール.アルカリホスファターゼ.γ-グルタミルトランスペプチダーゼ.リポ蛋白-X陽性が増加した。
IV.先天性非溶血性黄疸
1.ジルベール症候群
これは.肝細胞による遊離ビリルビンの取り込み障害と.粒子状体におけるグルクロン酸転移酵素の欠損によるものである。 血清中の非抱合型ビリルビンの増加.肝機能検査正常.赤血球の脆弱性正常.胆嚢形成良好.肝生検異常はない。
2.デュビン-ジョンソン症候群
これは.肝細胞から毛細血管胆管への抱合型ビリルビンとその他の有機アニオン（X線造影剤のインドシアニングリーン）の排泄障害により.血清抱合型ビリルビンが増加するが.ビリルビンの取り込みと結合は正常であるためである。 経口胆管造影剤では胆嚢が描出されないことが多い。 肝臓は緑黒色を呈し（黒肝）.肝生検では肝細胞内に褐色の色素粒子（メラニンまたはアドレナリン代謝物多量体）がびまん性に認められます。
3.ロートル症候群
先天的に肝細胞による遊離ビリルビンの取り込みと抱合ビリルビンの排泄に障害があるため.血中の抱合ビリルビンが優位に増加し.インドシアニングリーン（ICG）排泄検査が低下します。 胆管造影は通常よく発達しているが.まれにそうでないこともある。 肝生検は正常で.肝細胞に色素の粒子は見られない。
4.クリグラー・ナジャール症候群
クリグラー・ナジェール症候群は.肝細胞のグルクロン酸転移酵素の欠損により.血中の非抱合型ビリルビンが高濃度になり.核黄疸を合併することがあります。