第一部：先天性心疾患に関する20の質問
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1.心臓の働きとは？
人間が生命を維持し.日常生活を営むためには.酸素を供給することが必要です。 酸素やその他の栄養素は.血液によってさまざまな組織や臓器に運ばれています。 心臓はポンプのように働き.血液を全身に送り出しています。血液は.体の細胞に酸素と栄養を運び.細胞から出る老廃物を回収します。また.循環している血液は体温を一定に保っています。 心臓は.肺に血液を送るポンプ（肺動脈）と.全身に血液を送るポンプ（大動脈）の2つの動力系統が並行して動いているのである。大動脈よりも圧力の低い肺動脈は.体の各部位から「汚れた血液」（酸素不足の血液）を肺に運び.新鮮な血液（酸素を含んだ血液）に「洗浄」（呼吸）する役割を果たし.圧力の高い大動脈は.新鮮な血液を体の各部位に運ぶ役割を果たしています。
2.先天性心疾患とは何ですか？
先天性心疾患とは.胎児の心血管系の発達に異常や障害があり.出生後に退化すべき組織が退化しないために起こる心血管系の異常のことである。 先天性」とは.その名の通り先天的なもの.つまり生まれながらにして心臓に疾患があることを意味します。 胎児の心臓は母体の妊娠初期（2ヶ月以内）に発達するため.胚の早い段階で心臓の異常が発生する可能性があります。 残念ながら.現代の医学では.胎生期の初期に心臓の異常を発見することはできません。
3.早発性心疾患の原因。
心筋梗塞の主な原因は.遺伝的なものと環境的なものの2つに分けられる。 データによると.遺伝だけが8％.環境だけが2％.遺伝と環境の相互作用が90％を占めています。 家族に心疾患患者がいる場合.母親が妊娠初期に呼吸器感染症にかかった場合.妊娠中に糖尿病になった場合.飲酒.放射線被曝.妊娠中の不適切な投薬などがある場合は.十分な注意と警戒が必要です。 そのような母親の子どもは.心臓病のリスクがあるからです。
4.先天性心疾患の発症率は？
先天性心血管疾患の発症率は.米国では1,000人あたり8.1人.中国では1,000人あたり約7人と報告されています。 つまり.1,000人の赤ちゃんが生まれると.7人がさまざまなタイプの先天性心血管疾患を抱えていることになります。 先天性心疾患を持つ人の約4分の1は.他の身体的異常も併せ持っています。
5.先天性心疾患は.子どもにどのような影響を与えるのでしょうか？
先天性心疾患の子どもは.運動時や授乳時に息切れがするため.食事量が足りず.もちろん成長も通常より遅くなってしまうことがあります。体や唇が紫色に着色する子もいれば.元気がなく疲れやすい子もいます。
6.先天性心疾患は遺伝するのですか？
また.同じ家系に先天性心疾患を持つ人がいることもあります。しかし.先天性心疾患の子どもが生まれる確率は約2～4％（3～5倍）.同様に両親のどちらかが先天性心疾患の場合.先天性心疾患の子どもが生まれる確率は10％です。両親ともに先天性心疾患がある場合や.両親が血縁関係にある場合は.子供の先天性心疾患のリスクはさらに高くなります。
7.先天性心疾患にはどのような種類があるのですか？
先天性心疾患には.大きく分けて3つのタイプがあります。 (1)左右シャント型：（チアノーゼなし）心室欠損.心房欠損.動静脈管欠損が多い。 (2) 右→左シャント型：（チアノーゼ型とも呼ばれる）ファロー四徴症や大血管の不整列が最も多く見られる。 臨床症状は.生後または生後6カ月で唇.顔.足指が紫色になり.汗をかきやすく喘鳴が多いが風邪はあまりひかない.歩けるようになってから少し歩いてはしゃがむ.といった傾向が見られる。 (3）シャントタイプなし.肺動脈狭窄と大動脈の収縮で.男の子に多く.多くの風邪ではなく.一見正常に.7〜8歳後に早歩きや息切れや紫色の唇のときに二階に行くように見える。
8.先天性心不全の代表的なものは？
出生後.最も多い先天性心血管系奇形は.心室間欠損.心房中隔欠損.動脈管開存で.次いで単純性肺狭窄.ファロー四徴.大動脈狭窄.大動脈縮合.大動脈転位で.これらは先天性心血管病変全体の85%以上を占めています。
9.先天性心疾患児の在宅ケア
以下の点に注意する必要があります。
できるだけ静かにさせ.過度の泣き声を避け.十分な睡眠を確保するようにする。 年長児は.外を走り回ったり（走る.跳ぶ.激しい運動は厳禁）.一日中ベッドに横になっていたりせず.動と静の組み合わせで規則正しい生活をし.夜は心臓への負担を減らすために睡眠を保障しなければなりません。
心不全の子どもは汗をかきやすいので.夏は定期的に入浴し.冬はホットタオルで体をこすり（保温に注意）.定期的に服やズボンを取り替えるなど.皮膚を清潔に保つことが必要です。 十分な水分補給ができるように.水をたくさん飲ませる。
少量の食事を頻繁にとり.タンパク質とビタミンを十分に摂取し.できるだけ多様で消化のよい食事を与える必要があります。
便が乾燥して出にくい場合.過度に無理をすると腹圧が上がり.心臓への負担が大きくなり.深刻な事態になる可能性すらあります。
呼吸器系の感染症にかかりにくくするために.部屋の空気を整え.人混みの多い公共の場はできるだけ避ける。 暖かくなってきたら衣服の追加・削除を行い.風邪の予防に細心の注意を払うようにしましょう。
定期的に循環器科のクリニックを受診し.薬物療法.特に心臓病治療薬や利尿剤の服用は医師の指示に厳密に従って行う必要があります。 心拍数があまりにも遅い場合は.子供の生命を危険にさらす毒性作用を防ぐために.直ちに薬を中止する必要があります。
10.予防接種は受けられますか？
もちろんです！（笑 百日咳を含む一般的な予防接種は.すべて期限内に受ける必要があります。予防接種を延期できるのは.子どもが病気である場合.先天性である場合のみです。 心臓病の子どもは.あらゆる感染症に対する抵抗力が必要なので.予防接種が必要なのです
11.小児期によくある病気によって.心臓病の子どもが危険にさらされることはありますか？
風邪のような軽い病気はそれほど厄介ではありませんが.重い病気は医師の特別な注意が必要です。
12.先天性心疾患の子どもの他の臓器に問題はないのでしょうか？
ダメだ！多臓器に異常がなければ
13.子どもは.自分が心臓病であることを知るべきですか？
秘密にしておく必要はないのです。秘密にしておくと.子どもは自分に何か問題があるのではと疑い.精神的な発達に影響を与えるだけです。
入院していることを子どもに伝えるべきでしょうか？
はい。検査や手術.あるいは外来での経過観察など.病院で何をするのか.子どもに伝えておくとよいでしょう。
15.先天性心疾患のうち.手術が必要なものと.手術をしなくても自然に治るものがありますが.どのようなものがありますか？ 診断がはっきりしたら.根治という目的を達成するために.早期の手術を目指すべきです。 治療の選択肢はもうほとんどない。 早期診断とタイムリーな治療が.お子さまの健康な生活のカギとなります。 動脈管開存症などの軽度の先天性心疾患では.心房横隔膜欠損の半数近くが生後1年以内に自然に閉鎖する。心室間横隔膜欠損は2歳までに自然に閉鎖する可能性が高いので.手術を延期して臨床的に観察できるが.欠損が持続する場合は外科的に修復することになる。 ファロー四徴症.完全大動脈転位症などの複雑な先天性心疾患は.外科的手術でしか治すことができません。
16.乳幼児期に外科的治療が必要な先天性心疾患はどれか。
一般に.幼児期に完全または部分的に矯正されないものは.不可逆的な閉塞性肺血管障害に進展する.すなわち肺高血圧の継続を防ぐために幼児期に矯正されるべきものである。 後に心臓手術が成功しても.肺血圧が高いために右心不全で死亡したり.救命のために心肺移植が必要になったりすることがあるからである。 大動脈の完全転位.肺静脈の完全異所性排水.心室横隔膜欠損や大動脈窓を伴う大動脈の高度狭窄や破壊.左心低形成症候群などである。 ファロー四徴症.右心低形成.高度の肺動脈狭窄.あるいは閉鎖不全症などの疾患でも.幼児期に手術が必要になることがよくあります。 左から右へのシャントによる心不全の場合.乳児期における手術の必要性は.その障害によって異なります。
17.開心術の前に行うべき検査は何ですか？
心電図.胸部X線.血液・肝機能の定期検査.心臓超音波検査はすべて必須検査です。 先天性心疾患と診断された場合.当科の専門医による詳細な評価と計画により.開心術を行うことができます。 複雑な先天性心疾患の場合.MRIやMRIアンギオが追加されることもあります。 これらの検査はすべて非侵襲的なものです。 心臓カテーテル検査は侵襲的な検査であり.病状に応じて医師が必要性を判断します。
18.開心術の成功率とリスクは？
心臓手術にはリスクが伴いますが.熟練したチームであれば.心房や心室横隔膜の欠損などの単純な先天性心疾患に対する手術のリスクは.虫垂炎を開くリスクと変わりません。 しかし.状態が悪くなってからでは.もちろん手術のリスクは高まりますし.人工呼吸器に頼らざるを得ない場合もあります。 また.ファロー四徴症など.より一般的なチアノーゼ型先天性心疾患もリスクは低いです。 アモイ心臓センターは近年100％の成功率を誇り.院内死亡率は2％以下です。 治療可能な病気なのに.親があきらめて子供を完全に放置しておく理由はありません。
19.幸せの時に人工物を入れるべきかどうか ・人工物は幼い子供と一緒に成長するか ・人工物や心膜は拒絶されるか
開心術の中には.ダクロンや患者さん自身の心膜など.人工的なパッチを挿入する必要があるものもあります。 欠陥部分の大きさは周囲の他の部分よりはるかに小さいので.子供と一緒に成長するかどうか心配する必要はありません。 もちろん.パッチは成長せず.周囲の残りの部分が成長するだけです。 そのため.人工物を埋め込んでも.心臓全体の発育や成長に影響を与えることはありません。 しかし.大動脈弓の破壊などでは.できるだけ患者さん自身の組織（鎖骨下動脈など）を使って直接吻合することを検討する必要があり.患者さんとともに血管が成長し.後で成長したときに大きな血管に置き換える再手術が必要ないようにするためです。 開心術の原則は他の外科手術と同じで.人工物は可能な限り避け.必要最小限の使用とする。 人工材料は.心内膜の表皮がこれらの材料の表面に生え.その外側を包み込むため.拒絶反応の心配なく心臓の欠損を修復することができます。 したがって.患者さん自身の組織であり.拒絶されることはありません。
18.入院した場合.どれくらいの期間入院しなければならないのでしょうか？
順調にいけば.入院期間は約1週間から3週間（手術の難易度により異なる）です。合併症やより複雑な処置が必要な場合は.より長い入院期間が必要になることがあります。
19.開心術にかかる費用は？
一般的に.動脈管のような体外循環を必要としない手術は.入院を含めて8,000～10,000ドル程度と言われています。 体外循環を必要とする開心術の場合.心室中隔欠損症などの単純な症例で12,000～15,000ドル.複雑な症例で20,000～30,000ドル程度とされています。費用は.輸血量.集中治療室での入院期間.子どもの回復期間によって異なります。
20.開胸手術の結果.今後.結婚や出産は可能か？どのような職業に就くことができるのでしょうか？ 手術後に必要なことは？
大多数の患者さんは.胸や脇の下に傷跡が残る以外は通常の術後経過をたどり.運動もでき.子供も産めるようになります。 仕事に関しては.軽度の手術を受けた方や外科的矯正を受けた方は.通常の仕事は可能ですが.屋外での重労働は避けてください。 術後は一般的に何の問題もなく.ほとんどの方が数週間以内に通常の食事や日常生活（学校を含む）に戻ることができます。時には.医師の指示に従って一定期間薬を飲み続け.経過観察することも必要です。なお.矯正治療が完了した後も.心内膜炎を予防するために歯と口腔の衛生状態を維持することが必要です。
第2回：弁置換前後で20の質問
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病因と序論。
リウマチ性心臓弁膜症は.慢性リウマチ性心臓病とも呼ばれ.急性リウマチ性心臓病から残された心臓弁の病変が優位にある心臓病です。 リウマチ性心臓弁膜症は.中国で最も多い心臓病で.成人の心血管疾患の約40％を占め.患者の多くは20歳から40歳の若年層で.女性がやや多い。 僧帽弁単独病変が最も多く.70～80％を占め.次いで僧帽弁と大動脈弁の合併病変が20～30％を占めます。
心臓弁の一般的な病変
人工心臓弁置換術の適応症
人工心臓弁置換術の適応は.患者さんの心臓弁の損傷の度合いに応じて決定されます。 弁形成術を受けることができない重度の弁膜症患者は.全身状態が許す限り.弁置換術を受けるべきです。 絶対的な年齢制限はありません。 一般的な病変は若干以下の通りです。
1.僧帽弁狭窄症：弁尖が可動性で.接合部の癒着や軽度の弁膜下損傷のみであれば.閉鎖式拡張術や直接可視化血管形成術を模索することもあります。 弁が石灰化したり.漏斗状に変化している場合は.弁置換術の適応となります。
2.僧帽弁閉鎖不全症：拡大した僧帽弁輪やjunctional confined leaflet coilingに対しては.直視下手術が追求できます。 リーフレット穿孔.腱膜破裂などの場合.完全な矯正が困難な場合や手術が失敗した場合は.僧帽弁置換術の適応となります。 僧帽弁閉鎖不全を伴う僧帽弁狭窄症の多くは.弁置換術が必要です。
3.三尖弁の損傷：通常.三尖弁の置換手術は行われない。 弁置換手術は.病変が重篤な場合にのみ行われます。
4.大動脈弁狭窄症：先天性大動脈弁狭窄症は思春期に直視下で行えることが多く.中高年の大動脈弁狭窄症は先天性大動脈弁狭窄症を基礎とした石灰化が主な原因である。 大動脈弁置換術が必要です。
5.大動脈弁閉鎖不全症：大動脈弁閉鎖不全症は.環状動脈の拡大.葉身の裂開.コイリング.脱出によって引き起こされます。 通常.弁置換手術が適応となります。 大動脈弁形成術では軽度の大動脈弁の脱出のみ可能です。
6.肺動脈弁病変：多くは先天性奇形で.弁置換を必要とすることは少なく.弁付き導管による右室-肺動脈迂回術を必要とすることが多い。
人工心臓弁置換術の相対的禁忌：コントロールされていない.またはコントロールされている期間が3ヶ月未満のリウマチ活動.進行した大動脈弁狭窄症などの心筋虚血障害を併せ持つ心不全など。 心機能が改善された場合は.やはり手術が望まれます。 肝機能.腎機能.全身状態が悪く.手術に耐えられない方。 敗血症や多発性感染症を発症している細菌性心内膜炎の患者さんは.手術を受けるべきではありません。
理想的な人工心臓弁の基準
1.人工弁の機械的特性は自然弁に近く.抵抗が小さく.弁の圧力勾配がほぼゼロである。 弁は素早くしっかりと閉まり.逆流は起こりません。 弁を通過する血液の流れ場は.大きな渦流を伴わない生理的なものである。
2.人工弁の耐久性は.移植後の人工弁の寿命を通じて.通常の動作の30年以上を達成することができるはずです.弁の材料と構造は.長期的な性能で化学的または物理的に安定させることができます。
3.人工弁は体との相性が良い.すなわち抗血栓性.血液成分の損傷なし.明らかな拒絶反応なし.騒音なし。 患者のQOL（クオリティ・オブ・ライフ）に影響を与えない。
4.人工弁の臨床応用は単純で簡単であるべきで.その材料は簡単で.製造と普及が容易である。
現在.人工心臓弁は.その基本的な性質や使用する材料によって.人工材料のみで作られた心臓弁を「機械弁」.生体材料（または人工材料との併用）で作られた心臓弁代用品を「生体弁」と呼んでいます。”.
機械弁は耐久性に優れ.植え込みも容易ですが.騒音が大きく.血栓形成作用が顕著で.生涯にわたる抗凝固療法.毎日の抗凝固薬の服用.プロトロンビン時間や活性の定期血液検査が必要で.生体弁に比べ出血や抗凝固療法の不備による血栓症や動脈塞栓症の発生率が高いとされています。 生涯抗凝固療法を必要とせず.術後のQOL（生活の質）も良好です。 しかし.耐久性は満足できるものではなく.10年程度で弁膜症が発生することもありますが.弁膜症後の再手術で弁置換を行う機会もあります。 人工心臓弁の開発・臨床応用は大きく進展し.新製品も続々と登場していますが.理想的な人工心臓弁はまだ存在しません。
臨床で使用されているいくつかの人工心臓弁
人工心臓弁は.血液が逆流することなくスムーズに流れるようにする一方通行の弁です。 機能的には人体に存在する天然の心臓弁と同じですが.天然の心臓弁を模倣するための形態的な構造を必要としません。 人工心臓弁は.病気の心臓弁のすべての機能.すなわち.良好な一方向の弁機能.弁を通る血流に対する最小限の抵抗.著しい逆流がないこと.病気の弁の構造全体を代替できること.人工心臓弁は生理的な位置に移植できること.が条件となります。
現在.臨床でよく使われている人工弁は次のような種類です。
(i)生体用バルブ
Carpentier-Edwards弁（写真）は.現在世界で最も多く使用されている生体弁です。 米国BaxterEdwards社製です。 フラップフレームは伸縮性のある合金鋼線を疎なポリエステル生地で包んだもので.シートリングはフラップリーフの取り付け端にぴったりとフィットするように非円形とし.有効開口面積を大きくしています。 また.中国の北京.広州.上海では.少数の豚の大動脈弁が生産され.使用されています。
2.牛心膜弁PerfeotTM弁（写真） この種の生体弁は.福容病院と中国循環器病研究所の「第7次5カ年計画」「第8次5カ年計画」医学研究の最新の成果であり.牛心膜弁は.牛心膜弁と同様に.牛心膜弁と同様に.牛心膜弁と同様に.牛心膜弁と同様に.牛心膜弁と同様に.牛心膜弁と同様に.牛心膜弁と同様に.牛心膜弁と同時に使用することが可能です。 北京浦匯生物医学工程有限公司が製造・販売する。 その特徴は.in vitro加速疲労試験で5億回に達する長寿命.当研究所が発明し.国が特許を有するヒドロキシクロム処理で化学修飾した抗石灰化.血液適合性が良く.特に抗凝固療法の維持が困難なあらゆる年齢層の患者.妊娠可能年齢の女性.遠隔地の患者.胃腸や他の薬剤による出血問題を持つ患者に適していることである。
他の薬物出血の問題。
(ii) メカニカルフラップ
1.国産メカニカルフラップ 北京GK型メカニカルフラップ（写真） 福佑病院が宇宙部703研究所と共同で開発し.宇宙部北京材料工場で生産したフラップです。 これは一種の斜めの機械フラップで.サイドチルトタイプのディスクフラップ対面ブラケット埋め込まれたカードのフラップの設計によって壊れて.穴とバルブ本体の活動を制御するためにガイドフックを持つフラップシートによって特徴づけられる。 ステントはチタン合金製.ディスクは熱分解炭素コーティング.フラップは死角のないフラットな形状.構造がシンプルで加工しやすく.優れた代替人工フラップとして1985年から臨床で使用されています。
C-L横傾斜ディスクバルブ（写真）は.上海第二軍医大学常海病院が上海医学研究院.蘭州炭素工場と共同で開発し.蘭州医学炭素公司が製造しているものである。 1991年.C-L lateral tilting short column flapの開発に成功し.臨床試験を行い.最近良好な結果を得ています。
2.輸入機械フラップMedtronic -ホールフラップ（写真）Medtronic.1977年の臨床応用によって生成され.その構造は.大きなフラップ列のフックをリングに接続されている.ディスクの中心孔を介してその先端.流入ポートに位置して2対称短いフラップの列と流れの出口に位置して単一の列.複合制御ディスク開閉活動に基づいてください。 扁平フラップはパイロリティックカーボン製.フラップフレームはチタン合金製の一体型で.良好な機械的強度を確保しています。 この弁は10万例以上の臨床使用実績があり.文献によると構造的な不具合はなく.血栓症も少ないという報告があり.現在入手可能な人工弁の中では優れたものであることがわかります。
ソリン弁（写真）はソリン社製で.1978年から臨床で使用されている。 これも側方ディスク弁で.7万例以上の臨床使用実績があり.構造的な不具合の報告もなく.現在では一般的な人工弁として使用されています。 フルパイロライトカーボン製のローフレームバルブで.中心血流型バルブである。 リーフレットマトリックスには.リーフレットの動きをX線で観察できるタングステンが10％含まれており.縫合リングにはポリエステルが使用されています。 これまで33万例の臨床使用実績があり.弁に関連する合併症の発生率が低いことが確認されています。 現在.世界で最も多く使用されている人工弁の一つです。
人工心臓弁の選択
弁置換手術で使用される人工弁の種類は.ケースバイケースで分析する必要があります。 患者の年齢.職業.心身の状態.弁の選択に関する患者の意見.患者の心筋の状態.長期抗凝固療法を受けることができるかなどを考慮する必要があります。 生体弁は血行動態が良好で.血栓塞栓症の発生率が低く.患者によっては長期の抗凝固療法を必要としませんが.生体弁の大きな欠点はその耐久性の低さです。 そのため.生体弁は主に以下のような患者さんに使用されています。
妊娠を希望する妊娠適齢期の女性。
(ii)年齢的には.耐久性を確保し.青年期における生体弁の石灰化を避けるために.60歳以上の患者には生体弁を.50歳以下の患者には機械弁を優先すべきである。
(iii) 出血性疾患及びその他の理由で長期の抗凝固療法を受けることができない患者。
(iv) 患者の経済的.医療的条件にもよるが.地方で抗凝固療法ができない人には生体弁が適切である。
5 三尖弁は.弁置換塞栓症の中で最も血栓塞栓症の発生率が高く.この部位は低圧で血流が遅いことが関係していると思われます。 臨床観察によると.三尖弁の血栓塞栓症の発生率はディスク弁が最も高く.次いでボール弁.そして生体弁が最も低く.生体弁は三尖部の弁置換に理想的であることが示唆された。 機械弁は耐久性に優れており.現状では.どのような材質のものであっても.心臓に埋め込んだ後は生涯抗凝固療法が必要です。 心臓手術や体外循環の技術が随所に進歩し.弁膜症手術の安全性は格段に向上しています。 弁置換術の死亡率は現在5％前後ですが.福佑循環器病院の弁置換術の早期死亡率はこの5年間で2％前後まで低下しており.人工弁の種類とはあまり関係がないと言われています。 弁置換術の主な危険因子は.手術前の患者の身体状態（主に心臓の代償機能と肺血管疾患）.および冠動脈バイパス手術を伴う弁置換術などの追加の心臓手術である。 現状では.高齢であっても再手術はそれほど難しいことではありません。