1.くすぶり病とは.どのような病気ですか？
燻蒸病は.「脳底部血管網異常症」とも呼ばれ.1957年に2人の学者によって初めて報告された.原因不明の慢性進行性の非炎症性脳血管閉塞性疾患である。 この異常な血管が脳血管像で「煙」のように見えることから.「くすぶり病」と名づけられた。
2.スモルダリングの発生率は？
スモッグは主にアジア諸国で発生し.日本が最も多い。 また.世界のさまざまな地域.さまざまな民族で発生しています。 日本では.年間発症率は10万人あたり0.35人で.男女比は1：1.7です。
3.スモッグの発生にはどのような特徴がありますか？
喫煙者病の発症には.1〜10歳と.30〜40歳の2つのピーク年齢があります。 日本では女性に.中国では男性に多く.家族歴のある患者さんもいます。 発症は.成人では出血.小児では虚血や痙攣がほとんどです。
4.どのような原因で発症するのでしょうか？
スモッグの原因や病態については.まだ結論が出ていない。 一般的には.中枢神経系の慢性炎症に関連すると考えられています。 しかし.研究によっていくつかの可能性が示唆されている。
(1) 遺伝的要因：スモッグ患者の6-10%に家族歴があり.遺伝様式は多遺伝子または常染色体優性で.エピスタシスは低い。 6番染色体上の2つの家族性スモッグ関連遺伝子座を特定することに成功した。
(2) 炎症・免疫反応：くすぶり病の血管組織学的変化は.血管炎に至る他の自己免疫性病態によるものと類似しているとの研究報告があり.くすぶり病が何らかの免疫疾患である可能性も示唆されています。
(3)さらに.環境要因も発症に影響する。 放射線といくつかの特定の感染症が重要な原因であることが判明しています。
5.くすぶり病の臨床病理学的変化について教えてください。
くすぶり病の基本的な病理変化：内頸動脈の狭窄セグメントとその枝血管では.内皮細胞の過形成.内膜の肥厚.血管内弾性板の屈曲と肥厚が見られ.病気の進行とともに破壊されることがあり.中膜の平滑筋細胞の増殖と変性により.血管内径が狭くなり.閉塞することもあります。
慢性的な虚血刺激の結果.ウィリス環状動脈とその周囲の幹動脈に.周囲の大脳皮質.基底核.視床.硬膜と広範囲な異常血管のネットワークが存在する。 くすぶり型新生血管では.最近の血栓症や血管壁着陸後の結果としての弾性組織の変性や線維化を伴うか伴わない薄肉の拡張または閉塞した小動脈として病理が現れ.これらの小動脈網にはしばしば小さな動脈瘤が認められる。
6.くすぶり病の臨床症状について教えてください。
(1) 青少年と小児におけるスモッグ：一過性虚血発作と虚血性脳卒中が主な症状である。 出血はあまり見られません。 虚血の主な症状は.可逆的な神経機能障害.感覚異常.発作または急性片麻痺.頭痛.不随意運動様の振り付け動作などである。 IQが全般的に低下している。
(2) 成人：脳内出血.脳室出血.くも膜下出血等の脳出血の症状が主なもの。 頭痛.昏睡.半身不随.感覚障害などが見られることがあります。 また.脳虚血も入院患者によく見られる症状ですが.虚血の発生年齢が比較的若いことが特徴です。
7.テストはどのようなものですか？
頭部のCT.MRI.MRA.TCD.DSAなどである。 また.診断が確定すれば.SPECTで局所脳血流を測定し.治療方針の決定や手術の効果判定に役立てることも可能です。
8.スモルダリングの診断基準について教えてください。
燻蒸の診断のための放射線学的基準は以下の通りです。
1. 内頚動脈終末部.中大脳動脈・前大脳動脈始終節の狭窄・閉塞。
2. 頭蓋底動脈の充満相で見える閉塞部付近の異常な血管網。
3.両側性の病変。 この3つの条件をすべて満たし.全身疾患が除外された場合に診断が成立します。 片側の病変が示された場合.燻蒸の可能性が高いと考えられる。