尿道下裂は.様々な原因により尿道が正常な位置に到達できず.尿道口が近位に開いてしまうペニスの奇形です。
病因と病態]。
(1)発生学的原因：胎生期に内分泌異常などにより尿道溝が完全に癒合していない状態で形成される低位尿道症。
(2)遺伝性.家族内で明らかに膀胱下垂症発症の傾向があり.複数の遺伝子から遺伝する。臨床例の20-25%は遺伝的要素を持つ。
(3) ホルモンの影響 尿道口が陰茎体の近位に位置する重症の尿道下垂症児では.血清テストステロン産生が低下しているとの報告がある。 また.妊娠中の母体ホルモン摂取による二次的な生殖器異常の可能性もあります。
尿道発生の際.尿道溝の融合が不完全なため.正常な尿道口よりも近位で尿道が開いてしまうのです。 その結果.さまざまな臨床的タイプの膀胱下垂症が生じる。
診断名
(I)症状
1.陰茎の腹側からの排尿。 重症の場合.立って排尿するとズボンが濡れる。
(ii) 物理的徴候
1. 尿道口開口部の異常。
2. 陰茎の下方への湾曲。
3. 前伸腹節と前伸腹節繋留の欠如.すなわち前伸腹節は陰茎背側に積み上げられ.腹側にはV字型の欠如がある。
(iii) 臨床検査
1.常染色体を確認し.正常な性染色体男性46XY.女性の性染色体陽性率は10％以上.男性は5％以下である。
2.尿中17ケトン.17ヒドロキシプロゲステロンステロイド排泄測定などの内分泌検査。
(iv) 鑑別診断
1.副腎性徴異常（女性仮性包茎） ほとんどが副腎皮質過形成に起因する疾患である。 外陰部検査では.陰茎のように肥大したクリトリスがあり.低位腺腫症であることがわかります。 尿路性器洞は残り.開口部は前方で尿道と.後方で子宮と連絡している。 性染色体46XX.性染色体陽性.尿中17ケトンおよび17ヒドロキシプロゲステロンの上昇。
2.真性両性具有。 外観は恥骨結合低位症に類似している。 尿中17ケトンは正常です。 性染色体は半数が46XX.30％が46XX/46XYキメラ.20％が46XY。生殖腺検査では精巣と卵巣の両方があることがわかる。
3.男性の偽両性具有染色体46XY.性染色体陰性が.内部および外部の生殖器の発達は正常ではない.外部の生殖器の外観は.すべて男性または女性のようにすることができます。
4.混合性腺形成不全は.新生児期の外性器異常の2番目に多い原因である。 最も多い核型は45XO/46XYで.一方の生殖腺は正常な精巣.他方は原始的な縞模様の生殖腺である。60%の患者は出生時に男性化しやすく.ペニスは小さく.外生殖器はアンドロゲン刺激に敏感である。
[処置】を行います。］
尿道下裂の治療の3つの基準：1矯正された尿道口.2十分な陰茎後屈の矯正.3正常に近い陰茎の外観。 成人してからも排尿に耐えることができ.通常の性生活を送ることができます。
手術は通常1歳を過ぎてから.少なくとも幼稚園や学校に入る前に行い.両親や子供の心理的ストレスを軽減します。 手術は陰茎下垂症の有無により2つに分けられる。
I. 陰茎の湾曲がない.または軽度である。
尿道まで前進させて陰茎頭部の形を整える方法（MAGPI法）や.陰茎頭部が明らかに後退している場合は陰茎背側の白膜を締めて矯正する方法などがあります。
2.Coronal, prepubic type Urethral base flap (Mathieu)法。
3.陰茎体型カバー式アイランドフラップ尿道形成術（オンレイアイランドフラップ）。 陰茎下垂症は尿道板の発達異常が原因ではないものが多いため.背側白膜の締め付けによる陰茎下垂症の矯正を併用することで.多くの患者さんに適用することができます。
4.尿道プレートコイリング尿道形成術（Snodgrass法）が徐々に普及してきている。
II.複合陰茎下垂症
Duckett tipped island foreskin flapurethroplastyが主に選択されます。 低位膀胱の重症例ではDuckett+Duplay法が必要です。
合併症と管理
1.尿道瘻は尿道形成術後の合併症として最も頻度の高いものである。 一般に認められている発生率は15～30％で.たとえオペレーターの技術力が高くても.5～10％の発生率になります。 尿道瘻は発見後急いで治療するのではなく.術後6ヶ月以上経過して局所の皮膚瘢痕が軟化し.血液供給が再確立した後に修復することが望ましい。 小さな尿道瘻は.自然治癒する可能性があります。
2.尿道狭窄の多くは.陰茎頭部分の尿道と吻合部に発生します。 術後3ヶ月以内の初期の狭窄は.尿道拡張術で解決できますが.効果がない場合は手術が必要です。
3.尿道拡張は.Duckettの横切り包皮島フラップを用いた管状尿道形成術の症例に多くみられます。 尿道狭窄に続発する小さな憩室拡張は.狭窄が解除されればほとんどが改善します。 大きな憩室性尿道拡張症は.原因を取り除いた上で.憩室性尿道拡張症の尿道壁を切って尿道の形を整える治療が必要です。
予防
防ぎようがない
当院で治療した尿道下裂 術前
術後
手術前
手術終了