尿道下裂は.男性の下部尿路および外陰部によく見られる先天性奇形で.尿道口が正常な尿道口の近位側に出現し.ほとんどの場合.陰茎の下方湾曲を伴います。 また.二卵性障害のような複雑な問題の表現型の一部であることもある。 I. 病因は主に3つからなる 1. 発生学的要因 2. 遺伝学的要因 3. 内分泌学的要因 II. 臨床症状 典型的な尿道下裂は.異所性尿道口.陰茎下垂症.すなわち.ほとんどが軽度の陰茎下垂症.および包皮分布異常の3つを特徴とする。 陰茎頭部腹側の包皮は正中線で融合せず.包皮綱が欠如し.陰茎頭部背側に包皮がキャップ状に蓄積するため.V字型の欠損を有する。 臨床的分類 尿道開口部の位置により.4つのタイプがある。Ⅰ°尿道開口部が陰茎頭部と冠状溝にあり.約50%を占める。Ⅱ°陰茎本体にあり.約20%を占める。Ⅲ°陰茎の陰嚢接合部にあり.Ⅳ°会陰部にある。Ⅲ°とⅣ°は重度の尿道下腺で約30%を占めている。 男性化性腺機能低下症の関連奇形として最も多いのは鼠径ヘルニアと不完全精巣下垂で.それぞれ約9%を占めています。 また.高度な癒着があるほど.癒着が生じる確率は高くなります。 前立腺包はしばしば重症の性腺機能低下症を伴い.会陰および陰茎陰嚢の性腺機能低下症の最大10-15%に起こると考えられている。 会陰部下垂症における前立腺カプセルの発生率は最大で57%との報告がある。 前立腺被膜は.ミュラー管の不完全な変性.あるいは前立腺の尿道後方に開口する尿路性器洞の不完全な男性化の名残である可能性がある。 正常な人の場合.精嚢と呼ばれる小さな窪みが精嚢の中央にあります。 前立腺肥大症の場合.前立腺包皮が細長く膀胱の奥に向かって伸びているため.大きな嚢胞状の空洞を形成し.感染や結石を合併したり.カテーテル挿入の妨げになったりすることがあります。 感染症を合併している場合は.精巣上体炎の再発が最も多い。 術前は感染の兆候はほとんどなく.尿道形成術後は尿道が長くなり尿道抵抗が増加するため.副睾丸炎を併発しやすい傾向があります。 排尿性膀胱尿道造影法.尿道鏡検査.超音波検査.CTなどでその場所を拾い上げ.明確にすることができます。 また.前立腺肥大症でない人にも前立腺カプセルは発生することがあります。 V. 診断 低浸透圧症の診断は一目瞭然である。 特にクリプトルキディズムを併せ持つ高度の 低浸透圧症の場合.性別違和の有無の確認に注意が必要である。 治療法 尿道下裂で尿道の位置に異常があり.立ちションができない.勃起時の痛みがある.成人しても子供ができないなどの患者さんは.外科的に治療する必要があります。 手術は学童期までに行うべきであり.近年では1歳以降に手術を行うことを提唱する著者が多い。 300以上の手術方法が発表されていますが.すべての開業医が満足し.受け入れることのできる唯一の方法はまだ存在しません。 手術方法にかかわらず.現在認められている治癒の基準は.①陰茎の下方湾曲が完全に矯正されていること.②尿道口が陰茎頭部の正位置にあること.③包皮が均一に分布し余分な皮膚がなく.満足できる外観であること.④普通に排尿でき.成人後も通常の性生活ができることです。 近年では.形成されたばかりの外尿道口を健常者と同じように縦にスリットして.見栄えを良くすることを要望する著者もいます。 尿道下裂の治療は.主に陰茎下裂の矯正と尿道形成術の2つのステップで構成されています。 尿道下裂の矯正は.(i)腹側の緩和と延長.すなわち尿道板の切断と陰茎腹側の線維性瘢痕組織の解放.(ii)背側の引き締め.すなわち背側白斑症の2つの基本的方法からなる。 背側白内障は軽度の低位膀胱の矯正に簡便で有効であり,腹側の緩みと長さは明らかな低位膀胱の矯正に十二分に役立つ。 重度の低位膀胱は皮膚から洞側白内障までのすべての層で短くなっていることが多く,上記二つの方法を組み合わせて満足に矯正できる場合がある。 一部の重症の膀胱下垂症に対しては.1期手術で膀胱下垂症を矯正し.2期手術で尿道の形を整えるという方法がやはり関連しており.ある程度は手術の難易度と術後合併症を軽減できますが.手術回数の増加や治療期間の長期化がデメリットとして挙げられます。 VII.術後合併症 膀胱炎で最も多い術後合併症は.尿道瘻.尿道狭窄.尿道憩室様拡張症などである。